Wilms腫瘍

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ウィルムス腫瘍

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/11/20 14:44:26」(JST)

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和文文献

  • Wilms腫瘍 (特集 小児の固形腫瘍--診断・治療の進歩)
  • 脇坂 宗親,青葉 剛史,古田 繁行 [他]
  • 小児科 52(7), 959-966, 2011-06
  • NAID 40018882670
  • 6. 残存腫瘍がnephrogenicと診断された両側Wilms腫瘍の1例(第20回群馬小児がん研究会抄録)
  • 土岐 文彰,高橋 篤,桑野 博行,塚田 昌大,金澤 崇,荒川 浩一,平戸 純子,池田 均
  • The Kitakanto medical journal 60(4), 396-397, 2010-11-01
  • NAID 120002615042

関連リンク

概念 小児三大固形悪性腫瘍(他に神経芽腫と肝芽腫があります)のひとつです.小児の腎臓に発生する代表的な悪性腫瘍で,小児の腎腫瘍の90%はウィルムス腫瘍 です.発生学的には中胚葉の後腎芽組織(後腎腎芽細胞 ...
米国における腎芽腫治療研究の功績: 腎芽腫はすでに1814年、Dr Ranceにより1歳のこどもの両側性腎腫瘍として報告されている。その後、様々な名で呼ばれた本腫瘍は1899年、Dr Max Wilmsが7例の詳細な記述を発表したのを機に ...

関連画像

両側腎に発生した腎芽腫腎芽腫(Wilms腫瘍)ミクロ像 ウィルムス(Wilms)腫瘍腎芽腫(Wilms腫瘍)マクロ像回転 異常 meckel 憩 室 wilms 腫瘍 ウィルムス(Wilms)腫瘍


★リンクテーブル★
国試過去問098A039」「097D039」「080A076」「080C044」「095A108」「087A080」「085B051」「079A074」「067B032
リンク元神経芽細胞腫」「ベックウィズ・ヴィーデマン症候群」「ウィルムス腫瘍」「11番染色体
関連記事腫瘍

098A039」

  [★]

  • 1歳5か月の男児。腹部腫瘤を主訴として来院した。発育と栄養状態とは正常である。左上腹部が膨隆し、径15cmの弾性硬、表面平滑な腫瘤を触れる。尿所見は正常。血液所見:赤血球378万、Hb11.0g/dl、白血球7,200、血小板22万。血清生化学所見:AST32単位(基準40以下)、ALT20単位(基準35以下)、LDH770単位(基準176~353)。α-フェトプロテイン(AFP)正常。尿中VMA正常。腹部造影CTを以下に示す。診断はどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 098A038]←[国試_098]→[098A040

097D039」

  [★]

  • 2歳の女児。繰り返す尿路感染の精査のため来院した。1歳5か月ころから時々高熱をきたし、近医で尿路感染症の診断で保存的治療を統けている。排尿時膀胱尿道造影写真を以下に示す。
  • 原因として考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 097D038]←[国試_097]→[097D040

080A076」

  [★]

  • 正しいのはどれ
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

080C044」

  [★]

  • 小児腫瘍について正しいのはどれか。2つ選べ

095A108」

  [★]

  • 放射線感受性が最も低いのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 095A107]←[国試_095]→[095A109

087A080」

  [★]

  • 小児期腫瘍と腫瘍マーカーとの組み合わせで正しいのはどれ
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

085B051」

  [★]

  • Wilms腫瘍について正しいのはどれ
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

079A074」

  [★]

  • Wilms腫瘍について誤っているのはどれか
  • a. 血尿で発見されることが多い
  • b. 表面平滑境界鮮明な腫瘤として触れる
  • c. 合併症として虹彩欠損がある
  • d. 肺転移を起こしやすい
  • e. 高い治癒率が得られる

067B032」

  [★]

  • 排泄性腎盂撮影で造影剤投与後30分以後の撮影がしばしば診断上有効である疾患はどれか

神経芽細胞腫」

  [★]

neuroblastoma NB
神経芽腫交感神経芽細胞腫 sympathoblastoma
[show details]

概念

病因

  • 神経堤細胞から派生した交感神経原細胞に由来
  • 脊柱傍部の交感神経節副腎髄質(大多数(約65%))から発生。
  • 頚部、後縦隔、後腹膜など

疫学

  • 小児期の悪性腫瘍の10-15%を占める
  • 小児固形腫瘍の中で最も頻度が高い (次に多いのがWilms腫瘍)
  • 5歳以下で発症

進展形式

  • 神経芽細胞は早期に骨髄浸潤をきたしやすい。

病態

  • 全身に進展しうる。
  • 骨髄に進展すれば、造血能の低下から貧血をきたす。
  • 眼窩周囲に進展してすることにより眼症状を呈する。

症状

非特異的で、腫瘍が進展してから発見されることが多い
  • 腹部・頚部:硬い腫瘤を触れる
  • 全身症状:顔色不良、貧血、食欲不振
  • 眼症状:眼球突出、眼瞼周囲の皮下出血

検査

  • 血液検査
  • NSE:陽性
  • LDH:高値
  • 腫瘍マーカーの尿・血液からの検出。症例の70-80%に尿中のHVA, VMAの出現を見る
  • 画像検査:CT, MRI, 超音波検査で原発巣と転移を判断。
  • 単純X線検査:石灰化像を認めることがある。
  • 骨髄穿刺
  • 骨髄浸潤を判定するために必須。

診断

  • 白血病との鑑別が必要。

治療

  • 限局例:手術
  • 進行例:全身化学療法、造血細胞移植+超大量化学療法

予後

  • 進行例ではきわめて予後不良。
  • 1歳未満発症でかつN-myc遺伝子増幅がなければ予後良好
  • 1歳以上の患児における5年無病生存率:病期III 70%。病期IV 30%

予後良好因子と予後不良因子

予後良好因子・・・1歳未満(病期I、II、III、IVs)
予後不良因子・・・1歳以上の病期III、IV。二倍体。trk遺伝子未発現。染色体1p欠失。N-myc遺伝子の増殖。

予防

  • 新生児スクリーニングとしては実施されていない
  • 乳児期(6ヶ月)にスクリーニングが行われる?(小児科学第2版p.263)



ベックウィズ・ヴィーデマン症候群」

  [★]

Beckwith-Wiedemann syndrome Wiedemann-Beckwith syndrome BWS
Beckwith-Wiedemann症候群ベックウィズ・ウィーデマン症候群
[show details]


概念

病因

  • 不明

病態

遺伝形式

参考

  • 1. BECKWITH-WIEDEMANN SYNDROME; BWS; BWS - OMIM
[display]http://omim.org/entry/130650
  • 2.
[display]http://www.ncnp.go.jp/nin/guide/r2/genedigmanu_html/BWS.html


ウィルムス腫瘍」

  [★]

Wilms tumor
Wilms腫瘍腎芽細胞腫腎芽腫 nephroblastoma
WT1

病因

  • 第11番染色体短腕の変異・欠失
  • WT1:11p13
  • WT2:11p15
  • 腎・生殖器系組織が正常に発達するのに重要な役割を果たす転写因子。増殖抑制に作用
  • 予後不良因子
  • 第1番染色体短腕:1p
  • 第16番染色体長腕:16q

疫学

  • 神経芽腫についで多い小児悪性固形腫瘍。小児腫瘍の約5%を占める。
  • 1case/8,000/year
  • 男女比はほぼ同じ。
  • 両側性もありうる
  • 3歳が最多。成人でもありうる
  • 98%が10才以下。80%は5歳以下。

症状


予後

予防

11番染色体」

  [★]

chromosome 11
第11番染色体第11染色体


腫瘍」

  [★]

tumor
新生物 neoplasm new growth NG


分類(EPT.65)

悪性度

細胞と間質の割合

発生学的由来

  • 上皮性腫瘍
  • 外胚葉性、中胚葉性、内胚葉性
  • 非上皮性腫瘍
  • 間質由来(中胚葉性)

組織学的分類

上皮性腫瘍

良性腫瘍
悪性腫瘍

非上皮性腫瘍

良性腫瘍
悪性腫瘍

臓器別分類

外陰部(女性)

子宮

卵巣

  • 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
  • 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
  • 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors

腫瘍と関連する疾患 first aid step1 2006 p.294



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