WHIM症候群

英

WHIM syndrome

同

いぼ・低γグロブリン血・感染・骨髄性細胞貯留症候群 Warts-Hypogammaglobulinemia-Infection-Myelokathexis syndrome

• 疣贅、低ガンマグロブリン血症、感染、ミエロカセキシス(myelokathexis)を合併する症候群

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1. 気まぐれ,でき心,むら気

UpToDate Contents

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• 1. 複合免疫不全 combined immunodeficiencies
• 2. 先天性好中球減少症 congenital neutropenia
• 3. 白血球増多症および好中球増多症の定義およびメカニズム definition and mechanisms of leukocytosis and neutrophilia
• 4. ウィスコット・オルドリック症候群 wiskott aldrich syndrome
• 5. 感染症を繰り返す小児に対するアプローチ approach to the child with recurrent infections

Japanese Journal

• 好中球減少で発見されたWHIM症候群 (Myelokathexis) の幼児例

• 上田 耕一郎,中川 慎一郎,大園 秀一,稲田 浩子
• 臨床血液 50(8), 591, 2009-08-30
• NAID 10025223871

Related Links

• 2月7日：WHIM症候群（Cellオンライン版掲載論文） | AASJ ...

現役時の仕事の関係で、異常の原因になる分子CXCR4については普通の血液学者よりは熟知しているのに、この遺伝子が突然変異を起こして起こる病気WHIM症候群が存在することは全く知らなかった。今日紹介する米国NIHからの論文は ...

• WHIM症候群、ウイム症候群

症状: WHIM症候群、ウイム症候群 いぼ 呼吸器感染症 静脈洞炎 耳炎 肺炎 »» もっと見る »» 同様の症状: WHIM症候群、ウイム症候群 いぼ ミエロカセキシス症候群 常染色体優性遺伝性疾患 ヒトパピローマウイルス いぼ »» もっと見る »»

• 重症先天性好中球減少症 | e-免疫.com -原発性免疫不全症候群 ...

WHIM症候群 CXCR4 AD myelokathexis, IgG低下, 疣贅 WASP変異に伴うSCN WAS XR 単球減少, 血小板数正常 Reticular dysgenesis 不明 重症複合型免疫不全 5）代謝異常等に合併する好中球減少症 糖原病Ib型 G6PT1 AR AR ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「ミエロカセキシス」「Warts-Hypogammaglobulinemia-Infection-Myelokathexis syndrome」
関連記事	「症候群」「群」「症候」

「ミエロカセキシス」

　　[★]

英

myelokathexis

関

WHIM症候群

• 骨髄中の顆粒球系細胞過形成を伴う好中球減少

「Warts-Hypogammaglobulinemia-Infection-Myelokathexis syndrome」

　　[★] WHIM症候群。いぼ・低γグロブリン血・感染・骨髄性細胞貯留症候群

「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「症候」

　　[★]

英

symptom and sign

関

症状, 徴候 兆候