T細胞性急性リンパ性白血病

出典: meddic

T-cell acute lymphoblastic leukemiaT-cell acute lymphocytic leukemiaT-ALL
成人T細胞白血病急性T細胞白血病成人T細胞白血病リンパ腫T細胞性急性リンパ芽球性白血病成人T細胞性白血病HTLV-I関連急性T細胞白血病リンパ腫

UpToDate Contents

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和文文献

  • 臨床研究 再発・難治性T細胞性急性リンパ性白血病およびT細胞性リンパ芽球性リンパ腫に対するネララビンの第1相試験
  • 堀部 敬三,瀧本 哲也,横澤 敏也 [他]
  • 臨床血液 52(6), 406-415, 2011-06
  • NAID 40018898427
  • 症例 卵巣腫瘍に対してのschizophyllan投与14年後のT細胞性急性リンパ性白血病症例に認めたβ-D-glucan高値
  • 関口 和,牧島 秀樹,中澤 英之 [他]
  • 内科 102(2), 413-416, 2008-08
  • NAID 40016165171

関連リンク

ALLの白血病細胞は細胞の表面抗原解析などによって、1)幼若なB細胞系列性(約80%)、2)T細胞性(約10〜15%)、および3)成熟したB細胞(細胞表面免疫グロブリン陽性)性(約5%未満)に分けられます。成熟したB細胞 ...
ALLには種々のサブグループがあります。 影響を受ける血液細胞のタイプがBリンパ球かTリンパ球か 診断時の年齢。例えば、1歳未満、1歳から10歳まで、10歳より年上(10代) 特定の変化が染色体にあるかどうか。フィラデルフィア ...
急性型 リンパ腫型 慢性型 くすぶり型 リンパ球数(/μl) *2 * 4000未満 4000以上 4000未満 異常リンパ球 有 1%以下 有 5%以上 花細胞 有 無 時々 時々 LDH * * 正常の2倍以下 正常の1.5倍以下 補正カルシウム値(mEq/l) * * 5.5未満

関連画像

リンパ系特異的マーカー陽性。し t 細胞 性 急性 リンパ 性 急性前骨髄球性白血病急性 T 細胞性リンパ芽球性 成人T細胞性白血病・リンパ


★リンクテーブル★
先読み成人T細胞白血病
リンク元成人T細胞白血病リンパ腫」「T-cell acute lymphoblastic leukemia」「T-ALL」「T-cell acute lymphocytic leukemia」「HTLV-I関連急性T細胞白血病リンパ腫
関連記事リン」「白血病」「T」「リンパ性白血病」「Ted

成人T細胞白血病」

  [★]

adult T cell leukemia, adult T-cell leukemia ATL
成人T細胞白血病リンパ腫 adult T-cell leukemia/lymphoma ATLL
ヒトTリンパ球向性ウイルス

特徴

  • CD4陽性Tリンパ球に感染して白血病/リンパ腫を起こす  →  成熟したT細胞に感染し、それが腫瘍性に増殖
(CD2+, CD3+, CD4+, CD25+, HLA-DR+, CD8-)

病型

  • 急性型、慢性型、くすぶり型、リンパ腫型
  急性型 リンパ腫型 慢性型 くすぶり型
典型的な症状 腫瘍随伴症状(腫瘍熱、高カルシウム血症(意識障害・脱水・腎機能障害)
(50%で認められる))が初発症状であることが多い。
臓器浸潤による症状(消化管浸潤(下痢・腹痛)、肝臓浸潤(黄疸)、
肺浸潤(呼吸困難)、中枢神経浸潤(脳神経症状))
リンパ節腫大は全例で認められる。
腫瘍熱、高カルシウム血症を初発症状とする場合もある。
末梢血中の形態的異常細胞は1%以下
多くの場合、自覚症状を欠き、健康診断などで偶然診断される。
日和見感染症や腫瘍の浸潤に伴う皮膚症状(皮疹、皮膚腫瘤)、
肺病変(労作時息切れ、咳嗽)が診断の発端となる場合もある。
リンパ球増多を伴わないため、血液検査では診断に至らない。
無症候キャリアーと同様、多くの患者では症状を欠く。
PS>1 67.6% 45.4% 27.2% 22.7%
感染性併発症 26.9% 10.9% 35.5% 35.6%
皮膚病変 40.2% 25% 46.1% 48.9%
肺病変 20.2% 10.9% 15.1% 15.6%
肝腫大 35.9% 16% 13.8% 0%
脾腫大 29.9% 15.4% 11.2% 0%
4個以上の腫大リンパ節 80.7% 62.2% 54% 6.7%
高カルシウム血症 50.3% 16.7% 0% 0%
貧血(Hb<10g/dl) 10.1% 4.5% 4% 0%
血小板減少(10万/ul) 19.4% 4.5% 2% 6.7%

疫学

  • 日本に約120万人の感染者
  • 男性に多い。
  • 1000-2000人に1。50歳以上で発症(平均58歳)。

病原体

潜伏期間

感染経路

  • 母乳感染 ← 哺乳の停止・人工乳による感染防止
  • 輸血
  • 性交

病理

参考1
  • 末梢血、骨髄:花弁状、脳回転状に分葉した異型細胞 → ATL細胞:CD4陽性、CD8陰性
[show details]
  • リンパ節
  • その他:(皮膚)皮膚T細胞リンパ腫のように表皮向性をもち、ポートリエ微小膿瘍を伴って皮膚に浸潤することがある。このばあい、緩徐進行型の経過をたどる
  • 免疫表現型
  • 遺伝子:決まった核型異常や遺伝子異常はない。

病態

  • ATL細胞はPTHrP、IL-1α、TNF-βを産生 → 高カルシウム血症、全身症状?(発熱、全身倦怠感など)
  • 正常T細胞の減少 → 易感染性

症状

  • 初発症状は皮膚症状、リンパ節腫脹、肝脾腫、高カルシウム血症など。貧血や出血症状の頻度は少ない。
  • 皮膚症状
  • リンパ節腫脹
  • 肝脾腫
  • 高カルシウム血症:ATL細胞の産生する副甲状腺ホルモン関連蛋白質(PTHrP)により破骨細胞の活性化が起こるため。

検査

  • 血液塗沫
  • 花弁状の腫瘍細胞

合併症

  • HTLV-1 associated myelopath(HAM) = tropical spastic paraparesis(TSP) →まとめて「HAM/TSP」と呼ばれることがある。

検査

治療

  • 慢性(進行型を除く)・くすぶり型
  • 経過観察
  • 急性・リンパ腫型・慢性進行型

予後

  • 急性型とリンパ腫型は予後不良
  • LDH、血清Ca濃度が予後と関連(PMID 16122659)

参考

  • 1. [charged] Clinical manifestations, pathologic features, and diagnosis of adult T cell leukemia-lymphoma - uptodate [1]

国試






成人T細胞白血病リンパ腫」

  [★]

adult T-cell leukemia-lymphoma, ATLL, adult T-cell leukemia/lymphoma
成人T細胞白血病急性T細胞白血病T細胞性急性リンパ性白血病成人T細胞性白血病リンパ腫成人T細胞性白血病HTLV-I関連急性T細胞白血病リンパ腫


T-cell acute lymphoblastic leukemia」

  [★] T細胞性急性リンパ性白血病T細胞性急性リンパ芽球性白血病

acute T-cell leukemiaadult T-cell leukemiaadult T-cell leukemia-lymphomaATLLHTLV-I-associated acute T-cell leukemia-lymphomaT-ALLT-cell acute lymphocytic leukemia

T-ALL」

  [★] T細胞性急性リンパ性白血病

acute T-cell leukemiaadult T-cell leukemiaadult T-cell leukemia-lymphomaATLLHTLV-I-associated acute T-cell leukemia-lymphomaT-cell acute lymphoblastic leukemiaT-cell acute lymphocytic leukemia

T-cell acute lymphocytic leukemia」

  [★] T細胞性急性リンパ性白血病

acute T-cell leukemiaadult T-cell leukemiaadult T-cell leukemia-lymphomaATLLHTLV-I-associated acute T-cell leukemia-lymphomaT-ALLT-cell acute lymphoblastic leukemia

HTLV-I関連急性T細胞白血病リンパ腫」

  [★]

HTLV-I-associated acute T-cell leukemia-lymphoma
成人T細胞白血病急性T細胞白血病T細胞性急性リンパ性白血病成人T細胞白血病リンパ腫成人T細胞性白血病

リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3





白血病」

  [★]

leukemia
造血器腫瘍
see 白血病まとめ.xls, 造血器腫瘍マップ.ppt

疫学

  • 小児:ALL > AML >>> CML, CLL(小児では無)  ← 急性型が多い

分類




T」

  [★]


WordNet   license wordnet

「the 20th letter of the Roman alphabet」
t

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「tritiumの化学記号」

リンパ性白血病」

  [★]

lymphatic leukemia, lymphacytic leukemia
白血病白血病ウイルス急性骨髄性白血病慢性骨髄性白血病

Ted」

  [★]

WordNet   license wordnet

「a tough youth of 1950''s and 1960''s wearing Edwardian style clothes」
Teddy boy




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