環状鉄芽球を伴う不応性貧血 refractory anemia with ringed sideroblasts

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/02/01 21:45:44」(JST)

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RARS is an acronym for Robot Auto Racing Simulator. It is an open source 3D racing simulator. RARS is designed to enabled pre-programmed AI drivers to race against one another. RARS was used as the base for TORCS.^[1] It was used as an example in the book Intelligent Information Processing and Web Mining by Mieczysław Kłopotek.^[2]

References

^ TORCS
^ Intelligent Information Processing and Web Mining by Mieczysław Kłopotek, page 342

External links

Official Webpage
RARS at the Open Directory Project

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UpToDate Contents

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1. 骨髄異形成症候群の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of the myelodysplastic syndromes
2. 中等度～低リスクまたは極めて低リスクの骨髄異形成症候群の治療 treatment of intermediate low or very low risk myelodysplastic syndromes
3. Sideroblastic anemias: Diagnosis and management
4. 先天性および後天性鉄芽球性貧血の原因 causes of congenital and acquired sideroblastic anemias
5. 鉄芽球性貧血の病態生理 pathophysiology of the sideroblastic anemias

English Journal

Retinoic acid receptor signalling directly regulates osteoblast and adipocyte differentiation from mesenchymal progenitor cells.

Green AC1, Kocovski P2, Jovic T2, Walia MK2, Chandraratna RA3, Martin TJ1, Baker EK1, Purton LE4.
Experimental cell research.Exp Cell Res.2017 Jan 1;350(1):284-297. doi: 10.1016/j.yexcr.2016.12.007. Epub 2016 Dec 10.
Low and high serum retinol levels are associated with increased fracture risk and poor bone health. We recently showed retinoic acid receptors (RARs) are negative regulators of osteoclastogenesis. Here we show RARs are also negative regulators of osteoblast and adipocyte differentiation. The pan-RAR
PMID 27964926

Erythropoietin administration is associated with improved T-cell properties in patients with myelodysplastic syndromes.

Deshet-Unger N1, Oster HS2, Prutchi-Sagiv S1, Maaravi N2, Golishevski N2, Neumann D1, Mittelman M3.
Leukemia research.Leuk Res.2017 Jan;52:20-27. doi: 10.1016/j.leukres.2016.11.002. Epub 2016 Nov 2.
The immune system is impaired in myelodysplastic syndromes (MDS) and plays a role in the pathogenesis of the disease. Here we show effects of recombinant human erythropoietin (rHuEPO) on T cell (CD4+, CD8+ and CD4+CD25+) number and function in MDS patients. Healthy (20 subjects), MDS patients withou
PMID 27870945

Marginal Vitamin A Deficiency Exacerbates Memory Deficits Following Aβ1-42 Injection in Rats.

Zeng J, Li T, Gong M, Jiang W, Yang T, Chen J1.
Current Alzheimer research.Curr Alzheimer Res.2016 Dec 23. [Epub ahead of print]
BACKGROUND: Although clinical vitamin A deficiency (VAD), which is a public health problem throughout the developing world, has been well controlled, marginal vitamin A deficiency (MVAD) is far more prevalent, especially among pregnant women and preschool children in China. Increasing evidence sugge
PMID 28017127

Japanese Journal

MPNの新WHO分類(2008年)とその問題点 (特集骨髄増殖性腫瘍(MPN)の最新の進歩)

小松則夫
最新医学 66(11), 2463-2471, 2011-11
NAID 40019059618

レチノイン酸は大腸上皮細胞においてNF-k B シグナリングを活性化する

内園まり子,島田忠人
Dokkyo journal of medical sciences 37(1), 21-29, 2010-03-25
All-trans retinoic acid(ATRA)は核内受容体であるretinoic acid receptor(RAR)のリガンドであり,消化管を含む多くの組織で重要な生理作用を有している.最近,臨床的なレチノイン酸の使用と炎症性腸疾患との関連が注目されているが,この問題に関する基礎的な検討は行われていない.今回我々は,大腸癌由来細胞株を用いて,炎症・免疫応答において中心的な役割を果たし …
NAID 110007616165

Disruption of Retinoic Acid Receptor Signaling by Environmental Pollutants

Inoue Daisuke,Sei Kazunari,Ike Michihiko
JOURNAL OF HEALTH SCIENCE 56(3), 221-230, 2010
… Retinoic acid (RA) receptors (RARs) are nuclear receptors that play a critical role in regulating cellular proliferation, development and differentiation in vertebrates in response to endogenous RAs, i.e., all-trans RA and 9-cis RA. … Therefore, the occurrence of xenobiotic environmental pollutants that interfere with RARs and disrupt the RAR signaling (i.e., show RAR agonistic or antagonistic effects) may pose a threat to the health of wild animals and humans. …
NAID 130000254722

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リンク元	「骨髄異形成症候群」「環状鉄芽球性不応性貧血」「多血球系異形成を伴う不応性血球減少症」「環状鉄芽球を伴う不応性貧血」
関連記事	「RA」「RAR」

「骨髄異形成症候群」

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英: myelodysplastic syndrome, MDS

まとめ

異常な幹細胞(造血幹細胞レベルでの原因不明の質的異常)から単クローン性に血球が産生される疾患であり、慢性・非可逆性に進行する。治療不応性の経過をとり、予後不良であり、高率に白血病に移行する。汎血球減少がみられ、また形態の異常がみられる。NAPスコアは減少する。骨髄では無効造血がみられ、正形成～過形成となる。症状は無症状であることがあり、ある場合は汎血球減少に基づく症状である。治療は造血幹細胞移植が根治量であるが、適応がない場合は免疫抑制薬、ステロイド、造血因子(蛋白同化ステロイド)の投与、また赤血球、血小板の輸血を行う。

概念

異常な幹細胞(造血幹細胞レベルでの原因不明の質的異常)から単クローン性に血球が産生される
無効造血による血球減少、異形成(血球形態異常)、治療不応性、前白血球病的(白血病への移行)性質
本疾患に含まれる不応性貧血は難病に指定されている。

疫学

中高年層に好発し、50歳以上が70%以上。男女比は1.6:1。

病因

続発性：ファンコニ貧血
薬剤性・医原性：化学物質、放射線、抗悪性腫瘍薬(アルキル化剤)

放射線や抗悪性腫瘍薬(アルキル化剤)による悪性腫瘍は治療後5-7年後に起こることが多く、MDSを経てAMLとなる。染色体異常は-5/5q or -7/7q-が多い。

分類

FAB分類とWHO分類がある。芽球の比率におけるMDSの定義が異なり、FAB分類では芽球の比率30%未満。WHO分類では芽球の比率20%未満としている。これ以上は急性白血病としている。

FAB分類

急性白血病移行リスク	病型			末梢血中芽球	骨髄中芽球
low risk	不応性貧血	refractory anemia	RA	＜1％	＜5％
low risk	環状鉄芽球を伴う不応性貧血	RA with ringed sideroblast	RARS	＜1％	＜5％	環状鉄芽球＞15％
high risk	芽球増加を伴う不応性貧血	RA with excess of blasts	RAEB	＜5％	5～20％
	移行期のRAEB	RAEB in transformation	RAEB-ｔ	≧5％	20～30％	Auer小体
	慢性骨髄単球性白血病	chronic myelomonocytic leukemia	CMML	＜5％	＜20％	末梢血単球＞1,000/μl