C4欠損症

出典: meddic

C4 deficiency
C4



和文文献

  • 症例 C4の持続低値によりC4欠損症が疑われた全身性エリテマトーデス
  • 林 宏明,牧野 英一,北野 悦子 [他]
  • 西日本皮膚科 = The Nishinihon journal of dermatology : 日本皮膚科学会西部支部機関誌 75(3), 204-207, 2013-06
  • NAID 40019744821
  • 症例報告 C4欠損症を伴ったSLEの1例
  • 桜井 直樹,鳥居 秀嗣
  • 臨床皮膚科 59(13), 1277-1279, 2005-12
  • NAID 40007061779

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補体活性化カスケード前半を構成する分子(C1q, C1r, C1s, C4, C2, and C3) の欠損症はいずれも常染色体劣性遺伝疾患で、SLE (systemic lupus erythematosus) 様の自己免疫疾患を発症する。特に、C1q欠損症では90%以上の患者にSLE ...
蛋白定量のため特に問題はない.ただC3,C4ともに正常範囲内でCH50が低値の場合は,補体cold activationによる採血後のCH50低下を疑い,EDTA血漿でCH50を再検する.特に慢性肝疾患,クリオグロブリン血症で頻度が高い.
reonyudukiさん 補体は免疫反応や炎症反応などにおいて活性化されるタンパク質の一種です。膠原病といわれていますのでC3、C4のことと思います。自己抗体と自己抗原が合体してできた免疫複合体(血管や臓器や皮膚に ...

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欠損」

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欠損症
異常遺伝子欠失、欠く、欠失欠損症欠点欠乏欠乏症欠乏性欠落削除、除去、ディリーション発育不全非形成不完全不十分不足無形成欠くこと欠陥失うミス

概念

  • 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。


欠損症」

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defectdeficiencyabsencemorphological defect
異常欠失欠神欠損欠点欠乏欠乏症欠乏性非存在ないこと欠くこと欠如欠陥形態異常


C4」

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complement 4, complement component 4
補体第四成分 fourth component of complement
補体


症」

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sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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