C1インヒビター

出典: meddic

C1-inhibitor, C1 inhibitor C1INH
C1インアクチベータ, C1不活性化因子 C1 inactivator C1INA
補体C1古典的経路遺伝性血管神経性浮腫


臨床関連


UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

和文文献

  • 我が国における遺伝性血管性浮腫の現状と治療 (特集 蕁麻疹の病態と治療 アップデート)
  • 堀内 孝彦,柏木 陽一郎,原島 伸一
  • アレルギー・免疫 20(2), 254-262, 2013-02-00
  • NAID 40019561369
  • 帝王切開後に遺伝性血管性浮腫による顔面浮腫を来した1症例
  • 富田 有毅彦,亀井 政孝,重城 聡 [他]
  • 麻酔 61(12), 1376-1379, 2012-12-00
  • NAID 40019513015
  • 特別講演 補体系の役割と臨床医学でのトピックス (第45回北海道支部総会)
  • 若宮 伸隆
  • 臨床病理 : 日本臨床検査医学会誌 60(8), 779-785, 2012-08-00
  • NAID 40019451081

関連リンク

HAEは、補体成分C1インヒビター(C1INH)の欠損によるもので、疾患を知っていれば 診断は比較的容易です。診断がつけば有効な治療 ... (1) 1型(HAE全体の85%)常 染色体優性遺伝 C1インヒビタータンパク量低値、C1インヒビター活性低値 (2) 2型( HAE全体 ...
C1 esterase inhibitor (C1-INH)活性の先天的あるいは後天的な欠損で生じる。診断に はこの ... 遺伝性血管性浮腫(Hereditary Angioedema(HAE))C3正常C4低値CH50 低下C1q正常で、C1-INH活性低下かつC1-INH抗原低下ならType1。C1-INH活性 ...

関連画像

C1+inhibitorFigure 1. Sites of action of C1 inhibitor


★リンクテーブル★
先読み補体」「遺伝性血管神経性浮腫」「古典的経路
リンク元C1エステラーゼインヒビター」「C1不活性化因子」「C1 inhibitor
拡張検索補体C1インヒビター
関連記事C」「C1

補体」

  [★]

complement
アレキシン alexin
補体活性化経路補体価


  • 図:IMM.63
pathway start first step
classical pathway antigen-antibody complex C1q, C1r, C1s, C4, C2
lectin pathway mannose-binding lectin or ficolin binds carbohydrate on pathogen surface MBL/ficolin, MASP-2, C4, C2
alternative pathway pathogen surface C3, B, D

補体の相互作用 IMM.62

  • C1qがカスケードの最初となる。3つの方法で補体カスケードがはじまる。
  • (1)多価陰イオン表面(例えば、グラム陰性細菌のリポテイコ酸)
  • (2)バクテリアの多糖のホスホコリンに結合(例えば肺炎球菌のC蛋白質)
  • (3)抗原抗体複合体に結合して自然免疫と獲得免疫のエフェクター機構を結びつける。
  • 炭化水素鎖を認識するレクチンがカスケードの最初となる。
  • C3からはじまる。血漿中のC3が病原体の表面で自発的に活性化されることで補体反応がはじまる。
3つの経路は共通してC3 convertaseを生成。C3 convertaseはC3→C3a+C3b
C3a: C3a is a peptide mediator of local inflammation
C3b: C3b binds covalently to the bacterial cell membrane and opsonizes the bacteria
C5 convertaseはC3bにC3 convertaseが結合してできる
C5 converaseはC5→C5a+C5b
C5a: powerful peptide mediator of inflammation
C5b: C5b,C6,C7,C8,C9: membrane-attack complex

C3aとC5a。C4a

炎症部位に血管外に抗体、補体、食細胞を集め、組織液を増やすことで抗原提示細胞がリンパ節に移動するのを促進する(IMM.75)
  • C5a,C3a,C4a: smooth muscle contraction.(IMM.75)
  • C5a,C3a: act on the endo thelial cells lining blood vessels to induce adhesion molecules.(IMM.75)
  • C5a>C3a>C4a: increase in blood flow, increase vascular permeability, increase binding of phagocytes to exdothielial cells.(IMM.76)
  • C5a: activates mast cells to release mediators, such as histamine and TNF-α. that contribute the inflammatory response(IMM.76).
  • C5a: acts directly on neutrophils and monocytes and attracting neutrophils and monocytes(IMM.75)
  • C3a: contributes to the pypotension and edema seen in endotoxic shock
  • C5a: activated by endotoxin, funcions in neutrophil chemotaxis

C5a

臨床関連

  • 増加:



遺伝性血管神経性浮腫」

  [★]

hereditary angioneurotic edema HANE
遺伝性血管神経浮腫
遺伝性血管浮腫 hereditary angioedema HAE
補体
[show details]


概念

病因

疫学

遺伝形式

病態生理

症状

検査

uptodate.1
  • 補体価の低下(診断アルゴリズム上ではC4を定量)
  • 高ガンマグロブリン血症が見られることがあるが、普通は補体以外に異常がない。
  • SLEに罹患する頻度が(健常者に比べ)高い。(there is an increased frequency of systemic lupus erythematosus)

診断

診断アルゴリズム

uptodate.2
international consensus conference in 2010 to help evaluate patients with suspected HAE
  • 1. 遺伝性血管神経浮腫の疑診例
  • 蕁麻疹ではない血管浮腫の反復
  • 腹痛や嘔吐の反復
  • 喉頭浮腫
  • 血管浮腫の家族歴
  • 2. 血清中のC4、C1-INH、できればC1-INH機能量(C1-INH functional level)定量

(略)

治療

予防

  • epsilon-aminocaproateの投与
  • an inhibitor of plasmin activation of C1, reduces the frequency of the episode.(Q book p.206)

参考

uptodate

  • 1. [charged] 遺伝性血管浮腫の臨床症状および病因 - uptodate [1]
  • 2. [charged] 遺伝性血管浮腫の診断 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 遺伝性血管浮腫の急性発作の治療 - uptodate [3]
  • 4. [charged] 遺伝性血管浮腫の発作の予防 - uptodate [4]


古典的経路」

  [★]

classical pathway
古典経路補体古典経路、古典補体経路、classical complement pathway CCP補体第一経路 first complement pathway、第一経路 first pathway
補体


関与する分子

IMM.64

  • C1qから古典的径路がはじまる。
  • (1)多価陰イオン表面(例えば、グラム陰性細菌のリポテイコ酸)
  • (2)バクテリアの多糖のホスホコリンに結合(例えば肺炎球菌のC蛋白質)
  • (3)抗原抗体複合体に結合して自然免疫と獲得免疫のエフェクター機構を結びつける。
  • 自然抗体(クラスはIgMであり、補体と高い効率で結合する)と結合して

C1の活性化 (IMM.65)

  • 1. C1qの結合
  • 1-a. C1q headが病原体の表面に結合
  • 1-b. C1q headがFc領域と呼ばれる抗体の定常領域に結合して(C1r:C1s)2複合体の立体構造が変化
  • 2. C1rの自己触媒活性が活性化してC1sを切断する
  • 3. C1sのセリンプロテアーゼ活性が生じる。

C3 convertase(C4bC2a)の産生(IMM.65)

  • 1. C1sがC4を切断してC4bを生じる。
  • 2. C4bは共有結合的に病原体の表面に結合する。
  • 3. C4bは病原体表面でC2と結合する。これでC1sがC2を切断させやすくする。
  • 4. C1sがC2を切断してC3 convertase活性を持つC4bC2aが産生される。



C1エステラーゼインヒビター」

  [★]

C1 esterase inhibitor
C1

C1インヒビター ← 現在ではこちらがよく使われる。

  • first aid step1 2006 p.187


C1不活性化因子」

  [★]

C1 inactivator
C1INA
C1インヒビター


C1 inhibitor」

  [★] C1インヒビター C1 INH欠損症


補体C1インヒビター」

  [★]

complement C1 inhibitor protein
補体C1阻害因子

C」

  [★]

WordNet   license wordnet

「the 3rd letter of the Roman alphabet」
c

WordNet   license wordnet

「(music) the keynote of the scale of C major」

WordNet   license wordnet

「a general-purpose programing language closely associated with the UNIX operating system」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「carbonの化学記号」

C1」

  [★]





★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡