魚鱗癬・男性性腺機能低下症候群

出典: meddic

ichthyosis-male hypogonadism syndrome
魚鱗癬、男性性腺機能低下


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先天性魚鱗癬様紅皮症は全身皮膚にさまざまな厚さの鱗屑、魚鱗癬を生じ、さまざまな 程. 度に紅皮症を伴う .... a)先天性魚鱗癬. b)てんかん. c)精神遅滞. d)性腺機能低下. e)その他. 4)Refsum症候群. a)魚鱗癬. b)色素性網膜炎. c)末梢神経炎 ..... 人間の 染色体は22対の常染色体と男性はXY、女性はXXの性染色体からできていて、合計 ...


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関連記事性腺」「魚鱗癬」「症候群」「機能」「男性

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性腺」

  [★]

sexual gland, gonad
gonada, gonadum
生殖腺 reproductive gland


  • 発生第7週まで生殖腺に男女の別のは形態的に現れない。(L.303)
  • 生殖堤:体腔上皮+間葉凝縮
  • 原始生殖細胞:発生の早期に尿膜に近い卵黄嚢壁の内胚葉細胞の間に出現。後腸の背側腸間膜に沿ってアメーバ様運動により移動。発生第5週の初めに原始生殖腺に達し、第6週に生殖堤に進入する。(L.303)
  • 原始生殖索:原始生殖細胞が生殖堤に到達する直前またはその経過中に生殖堤の体腔上皮は活発に増殖し、上皮細胞はその下層の間葉へ進入する。これらの細胞により多数の不規則な細胞索を形成されたものをいう。(L.303)
  • 未分化生殖腺:原始生殖索は表面の上皮と結合したままであり、男女の区別ができない。この状態の生殖腺を指す。(L.303)

男性の生殖腺 L.303-306

中間中胚葉 生殖堤 体腔上皮 体腔上皮 上皮
白膜
原始生殖索 セルトリ細胞
生殖索 精巣網 精細管
間葉 ライディッヒ細胞
卵黄嚢壁の内胚葉細胞 原始生殖細胞 精祖細胞
中間中胚葉 中腎管 中腎細管 輸出管
精管

女性の生殖腺

中間中胚葉 生殖堤 体腔上皮
(表面上皮)
肥厚した
表面上皮
原始生殖索 皮質の原始生殖索 皮質索(二次皮質索) 卵胞細胞 原始卵胞
髄質の原始生殖索 →消失して、卵巣髄質  
卵黄嚢壁の内胚葉細胞 原始生殖細胞 皮質の原始生殖細胞 卵祖細胞
髄質の原始生殖細胞 →消失して、卵巣髄質    


魚鱗癬」

  [★]

ichthyosis
角化症


概念

  • 角質層の形成と剥脱機構に異常が生じ、結果として角質層の異常堆積が起こり、皮膚表面が魚のウロコ状を呈する疾患群

魚鱗癬

  • 遺伝性の魚鱗癬
  • 内臓病変を随伴する魚鱗癬(魚鱗癬症候群)

遺伝性の魚鱗癬 (NDE.229)

  尋常性魚鱗癬 伴性遺伝性魚鱗癬 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症 非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症葉状魚鱗癬 道化師様魚鱗癬
頻度 しばしば ときに まれ まれ きわめてまれ
遺伝形式 常染色体優性 X染色体劣性 常染色体優性 常染色体劣性 常染色体劣性
発症時期 乳幼児 生下時~出生直後 生下時~出生直後 生下時 生下時
皮膚症状 部位 四肢,体幹(背部>腹部)
間擦部
伸側>屈側
腹部>背部
間擦部
伸側=屈側
全身 全身 全身
形態 細かい鱗屑 黒褐色,大きな鱗屑 角質増殖が強い 潮紅,細かい鱗屑~暗褐色,大きな鱗屑(葉状魚鱗癬) きわめて厚い角質,ひびわれ,眼瞼外反
病理組織 角質の肥厚と顆粒層の菲薄化 角質の肥厚,顆粒層はほぼ正常 顆粒変性 わないものがある) 著明な角質増殖
病因 フィラグリン産生低下 ステロイドスルファターゼの欠損 ケラチン遺伝子(K1/K10)の異常 一部はトランスグルタミナーゼの欠損 不明


症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



機能」

  [★]

関数官能基機能性機能的作動手術操作官能性機能上運用操縦




男性」

  [★]

manmenmale sexmale
オスヒト雄性類人猿原人ヒト科ショウジョウ科





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