非閉塞性肥大型心筋症

出典: meddic

non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy, hypertrophic nonobstructive cardiomyopathy HNCM, hypertrophic non-obstructive cardiomyopathy, HnOCM
肥大型心筋症閉塞性肥大型心筋症


UpToDate Contents

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和文文献

  • 術中心停止をきたした肥大型心筋症を合併した肺癌の1例
  • 境 雄大,小倉 雄太,木村 大輔,對馬 敬夫,福田 幾夫
  • 日本呼吸器外科学会雑誌 22(7), 1027-1032, 2008-11-15
  • … と徐脈,心室性期外収縮が出現し,心停止した.開胸心マッサージとカテコラミン静注で心拍動が再開した.手術を中止し,閉胸した,心エコーでは心機能は良好であったが,心室中隔の非対称性肥厚があり,非閉塞性肥大型心筋症と診断された.一時的ペースメーカーを留置後,初回手術の44日後に全身麻酔下に左開胸で左上葉切除術を行ったが,術中に循環動態の変動はなかった.病理組織診断は中分化腺癌でT1N2M0,Stage IIIAであった. …
  • NAID 110007028974
  • 55) 発作性心房細動発作をきっかけに心室細動となった非閉塞性肥大型心筋症の一例(日本循環器学会第130回東海・第115回北陸合同地方会)
  • 小椋 康弘,金村 則良,吉田 路加,松本 正弥,橋本 踏青,山本 崇之,石川 清猛,青山 豊,鈴本 博彦,立松 康,井上 夏夫,七里 守,吉田 幸彦,三輪田 悟,平山 治雄
  • Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society 72(Supplement_II), 924, 2008-04-20
  • NAID 110006914087

関連リンク

このような状態の有無で閉塞性(へいそくせい)肥大型心筋症と非閉塞性(ひへいそくせい )肥大型心筋症に分類されます。 ... 非閉塞性心筋症のなかに、とくに心臓の底の部分( 心尖部(しんせんぶ))の心筋が厚くなる心尖部肥大型心筋症(しんせんぶひだいがた ...

関連画像

拡張型心筋症肥大型心筋症(hypertrophic  収縮期にほぼ閉塞しています肥大型心筋症非閉塞性 (HNCM) 2:健常な心臓と心筋症の心臓


★リンクテーブル★
先読み肥大型心筋症」「閉塞性肥大型心筋症」「HNCM
リンク元HnOCM」「hypertrophic non-obstructive Cardiomyopathy」「hypertrophic non-obstructive cardiomyopathy」「non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy
関連記事心筋」「心筋症」「閉塞」「閉塞性」「肥大

肥大型心筋症」

  [★]

hypertrophic cardiomyopathy HCM, HCMJ
心筋症

病因

  • 半数が常染色体優性遺伝による。sarcomere complexを構成する蛋白をコードする遺伝子の異常による。この遺伝子にはβミオシン重鎖、トロポニンT、ミオシン結合蛋白Cをコードするものがある。(PHD.259) → 蛋白の構造異常によるからAD

病型

病理

  • pattern of extensive disarray. Short, wide, hypertrophied fibers are oriented in chaotic directions and surrounded by numerous cardiac fibroblasts and extracellular matrix.(PHD.259) → これが拡張障害や不整脈の原因となる

症候

  • dyspnea, palpirations, bifid apical impulse, coarse systolic murmur at the left sternal border, and ventricular hypertrophy with asymmertric septal thickening on echo cardiogram.(Q book p.304)
  • bifid apical impulse: the forceful atrial contraction may also result in a palpable presystolic impulse over the cardiac apex (=double apical impulse)
  • coarse systolic murmur: LA contraction into the stiffened LV

身体所見

PHD.262

心音

  • S4:肥大した左心室壁に対して左心房が無理に血液を送り込むため
  • double apical impulse:心尖部で触れる。左心房の懸命な収縮+左心室の収縮
  • (左室流出路が狭窄している場合)systolic murmur at the left lower sternal border → AS like でダイアモンド型の駆出期雑音を生じる
  • (左室流出路が狭窄している場合)holosystolic blowing murmur at apex by MR → 僧帽弁前尖を左室流出路に引き寄せるからMRが生じる。汎収縮期雑音を生じる。(also see PHD.44)
  • 各種手技による雑音の変化。ASと反対の挙動を示す
  • 静脈還流量減少によりmurmurが増強
  • 静脈還流量増加によりmurmurが減弱
  • elevating one's leg
  • increasing sympathetic tone
  • squatting → HOCMにおいて、姿勢性めまいは一般的。The LV thus decreases in size and outflow tract obstruction intensifies.(PHD.262)

検査

頚動脈圧

  • 二峰性頚動脈波
  • 左室流出路が狭窄している場合は、頚動脈圧波の収縮期早期における急峻な立ち上がりと急激な低下がみられる(PHD.262)。HOCMでは収縮中期に駆出される血液量が低下し収縮期の脈波が二つの峰を形成する(参考2)。
その他、二峰性の頚動脈が認められる病態:大動脈閉鎖不全症閉塞性肥大型心筋症、開存の大きい動脈管開存症Valsalva洞破裂

心エコー

Mモードで観察
  • 左心室壁の肥厚
  • 非対称性中隔肥大(ASH)
  • 僧帽弁前尖の収縮期前方運動(SAM):循環血液量の減少と左室の過収縮による(YN.C-135)
  • 大動脈弁の収縮中期半閉鎖:HOCMでは収縮中期に駆出される血液量低下のために大動脈弁が閉鎖しそうになる(参考2)
  • 僧帽弁後退速度 DDRの低下:左心室のコンプライアンスが低下することにより、左室への血液流入速度が低下するため(YN.C-135)

心電図

  • ST下降、T波の陰転化、左室高電位、QRS時間の院長、Q波異常 (ECGP.118)
  • V3-V5における巨大陰性T波 → 心尖部肥大型心筋症
[show details]
V3-V6のST低下と陰性T波

治療

PHD.264
  • 生活療法:激しい運動や競争をするような運動は避ける → 突然死のリスクが高まる。
  • 薬物療法:
  • βブロッカー:(1)心筋酸素需要減少→狭心痛・呼吸困難↓、(2)左室流出路の圧勾配減少←心収縮力の低下により左室流出路の狭窄が解除される、(3)心室充満量増加←HR低下による、(4)心室期外収縮抑制。ただし、βブロッカーは不整脈による死亡は抑制できないらしい。
  • カルシウムチャネル拮抗薬:(1)心室のコンプライアンス上昇(reduce ventricular stiffness)、(2)βブロッカーが不応の患者での運動耐性を上げる。
  • 抗不整脈薬:心室細動や心室性頻拍から死に至ることがあるため。
  • 抗菌薬:閉塞性肥大型心筋症では感染性心内膜炎が起こりやすいため。
  • 埋め込み型除細動器 ICD:高リスクの患者に適応
  • カテーテルインターベンション:percutaneous septal albation
  • 手術療法:myomectomy

注意

  • 利尿薬

禁忌

  • 硝酸薬 (禁忌と言い切って良いのか知らないが、お手軽教科書には大抵禁忌と書いてある)

参考

  • 1. 分かりやすい
[display]http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s1/s14222.htm
  • 2.
[display]http://kokushinado.ame-zaiku.com/circu/4_hm.html
  • 3. 肥大型心筋症の診療に関するガイドライン
2007年改訂版
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2007_doi_h.pdf
2012年改訂版
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2012_doi_h.pdf

国試




閉塞性肥大型心筋症」

  [★]

hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM
特発性肥厚性大動脈弁下狭窄症 idiopathic hypertrophic subaortic stenosis IHSS
肥大型心筋症
非対称性心室中隔肥大肥大型閉塞性心筋症肥大性閉塞性心筋症特発性肥大性大動脈弁下狭窄症

病態

  • 心筋の肥大に伴い左室流出路狭窄を来しており、心拍出量が低下する。
  • 心房細動などにより心房からの駆出量が減少すれば、心拍出量低下に繋がる。

類似疾患との鑑別

QB.C-495改変
  大動脈弁狭窄症 閉塞性肥大型心筋症
聴診 駆出性収縮期雑音 駆出性収縮期雑音
最強点 2RSB 3LSB-4LSB
頚部への放散
駆出音
頚動脈圧 遅脈 二峰性
Brockenbrough現象

病理

  • 錯綜配列

病態

  • 左室流出路狭窄 → 心拍出量低下

症状

合併症

検査

心エコー

  • 形態:左心室壁の肥厚、非対称性中隔肥大(ASH)
[show details]

僧帽弁

  • 僧帽弁前尖の収縮期前方運動(SAM):循環血液量の減少と左室の過収縮による(YN.C-135)
  • 僧帽弁後退速度 DDRの低下:左心室のコンプライアンスが低下することにより、左室への血液流入速度が低下するため(YN.C-135)

大動脈弁

  • 大動脈弁の収縮中期半閉鎖:HOCMでは収縮中期に駆出される血液量低下のために大動脈弁が閉鎖しそうになる(参考2)

心臓カテーテル検査

  • 左室~大動脈圧:左室流入路圧 > 左室流出路圧
  • ブロッケンブロウ現象:期外収縮が起きた場合、心室性期外収縮の休止期後の期外収縮後増強により収縮力が増強し、左室流出路閉塞が増強するためにかえって大動脈圧が低下する
  • 造影:左室流出路狭窄

治療

治療目標:自覚症状の軽減、突然死、不正脈の予防
  • βブロッカー、カルシウム拮抗薬   →  左室流出路狭窄の軽減   ⇔  ×硝酸薬、ジギタリス:左室流出路狭窄を増強
  • Ia群抗不整脈薬

予後

  • 比較的良好

国試



HNCM」

  [★]

hypertrophic nonobstructive cardiomyopathy


HnOCM」

  [★]

hypertrophic non-obstructive cardiomyopathy, 非閉塞性肥大型心筋症


hypertrophic non-obstructive Cardiomyopathy」

  [★]

非閉塞性肥大型心筋症, HCM, HNCM


hypertrophic non-obstructive cardiomyopathy」

  [★]

HnOCM, 非閉塞性肥大型心筋症


non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy」

  [★] 非閉塞性肥大型心筋症

心筋」

  [★]

cardiac muscle (K), heart muscle, myocard cardiac muscle, myocardium
心筋の活動電位横紋筋筋肉
筋小胞体が発達していない

心筋の酸素消費量 (SPC.226)

(tension-time index)=左心室内圧曲線収縮期相の面積(mmHg/s)×心拍数
(doble product)∝(tension-time index)

心筋の筋収縮

  • 1. 骨格筋細胞と違い心筋細胞は介在板を有しており、介在板近傍に存在するギャップ結合によって活動電位が伝播する。
  • 2. ギャップジャンクションを通じて活動電位が伝播すると、心筋細胞膜上の電位依存性Na+チャネルが開き、脱分極が筋細胞全体に広がる。
  • 3. 脱分極はT細管(横行管)に伝わり、T細管に存在する電位依存性のタンパク質の構造を変化させ、筋小胞体上のCa2+放出チャネルを開く。
  • 4. さらに少し遅れてCa2+/Na+チャネルが長時間開口し、細胞内に多量のCa2+/Na+を取り込む。
  • 5. 心筋細胞のT細管は細胞外部に開口しており、Ca2+の取り込みが容易になっている。
  • 6. このようにして、細胞外と筋小胞体中のCa2+が細胞質に拡散する。
  • 7. ここで、筋収縮に関わるアクチンフィラメントにトロポミオシンとトロポニンが結合し、収縮開始を妨げているが、Ca2+がトロポニンに結合すると、トロポミオシンがアクチンフィラメント上で場所を変える。
  • 8. この結果、トロポミオシンが覆い隠していたアクチンフィラメントのミオシン結合部位が露出する。
  • 9. ミオシンはATPの加水分解のエネルギーを使って、アクチンフィラメントに結合できる構造をとり、アクチンに結合する。
  • 10. ミオシンがアクチンフィラメントで首振り運動をすることで筋収縮が起こる。


Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.




心筋症」

  [★]

cardiomyopathy CM

心筋症比較

HIM.1482
YN C-132 C-134 C-136
HIM 1481 1484 1485
  拡張型心筋症 肥大型心筋症 拘束型心筋症
DCM HCM RCM
胸部単純X線写真 中等度~重度心陰影拡大 中等度~重度心陰影拡大 軽度心陰影拡大
肺静脈拡張    
心電図 ST領域、T波の異常 ST領域、T波の異常 低電位
  左室肥大 伝導障害
  異常Q波  
心エコー 左心室拡張・機能不全 非対称性中隔肥大 左心室壁肥厚
  収縮期僧帽弁前方運動 収縮能:正常~軽度減少
核医学検査 左心室拡張・機能不全 収縮能亢進 収縮能:正常~軽度減少
  血液還流異常(201Tl/Tc-MIBI)  
心カテーテル検査 左心室拡張・機能不全 収縮能亢進 収縮能:正常~軽度減少
左室・(右室)充満圧上昇 左室・右室充満圧上昇 左室・右室充満圧上昇
心拍出量減少 左室流出路狭窄  



閉塞」

  [★]

occlusion
促通
  • 詰まること、詰まっていること
  • (神経)2種の異なる興奮性のシナプス前性のニューロン群が1つのニューロン群へ収束と発散によりシナプス結合する回路において、2種のシナプス前線維群内の同期して興奮するニューロンの数が多い場合には、興奮するシナプス後ニューロンの数は、個々のシナプス前線維群だけの活動による場合の和よりも少なくなる。



閉塞性」

  [★]

obstructiveocclusiveobliterativeconstrictiveobliteransocclusively
狭窄筋収縮性収縮収縮性


肥大」

  [★]

hypertrophy
hypertrophia
過形成増殖
  • 組織や臓器が反応性に一定以上に容積を増すこと。





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