雪だるま像

出典: meddic

snowman appearance
雪だるま陰影
総肺静脈還流異常症8の字徴候 figure-of-8 sign figure 8 sign
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総肺静脈還流異常
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チアノーゼ性心疾患
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NSU.387

まとめ

  • 先天的な心奇形であって、左心房に還流すべき肺静脈血が右心系に流入する病態である。生存に心房中隔欠損か卵円孔開存が必要であり、病態によっては肺静脈閉塞による肺うっ血を来す。右心系の容量負荷により右室肥大、不完全右室ブロックをきたす。チアノーゼ性心疾患であり、多くの場合、生後一ヶ月以内にチアノーゼ、右心不全、肺うっ血による呼吸困難を来す。治療は緊急的に、バルーン心房中隔裂開術(BAS)やBlalock-Hanlon手術を行う。(SSUR.370 YN.C-115)

疫学

  • 先天性心疾患の約1%
  • 全体の80%以上は新生児期から肺うっ血、肺高血圧、心不全となり早急な手術が必要(SSUR.370)

病型

  • I型:上心臓型:垂直動脈から無名静脈、あるいは下大静脈に灌流還流
  • II型:心臓型:右房、冠静脈洞
  • III型:下心臓型:横隔膜を貫いて下降し、下大静脈、門脈に灌流

病態

検査

胸部単純X線写真

I型:上心臓型

次の構造によって8の字(雪だるま)が描かれる
上大静脈 腕頭静脈(無名静脈、垂直静脈)
右心室  左心
  • 肺野:すりガラス陰影:肺うっ血による

治療

  • 心房中隔欠損、卵円孔開存が存在しなければ、緊急にバルーン心房中隔裂開術(BAS)、Blalock-Hanlon手術を施行
  • I型:共通肺静脈管を左心房に吻合。垂直動脈結紮切除。心房中隔欠損の閉鎖。
  • II型:右心房にパッチを当て、肺静脈血を左心房に流出させる。
  • III型:共通肺静脈管を左心房に吻合する。

禁忌

  • 酸素投与 → 肺血管抵抗を下げて肺血流を増加させてしまう。

予後

  • 手術死亡率:15% (SSUR.372)
  • 手術生存者の5-15%に肺静脈の狭窄 (SSUR.372)
  • 約60%が生後1ヶ月で心不全となり、約80%が1歳以内に脂肪。

参考



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