鎌状赤血球性貧血

出典: meddic

鎌状赤血球症

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和文文献

  • PCRダイレクトシークエンス法を用いたβ-グロビン遺伝子変異の解析 : 遺伝子診断が可能であった鎌状赤血球性貧血症および不安定ヘモグロビンBurke
  • 大貫 裕子,和田 知益,豊岡 裕子,鎌田 貢寿,大久保 充人,鈴木 春男,大谷 英樹
  • 北里医学 24(1), 15-20, 1994-02-28
  • … このようなダイレクトシークエンス法の改良法を用いる遺伝子解析によって,鎌状赤血球性貧血症および不安定ヘモグロビンBurkeの確定診断を行うことが可能であった。 …
  • NAID 110004696667
  • 鎌状赤血球性貧血 (酵素欠損症 最近のトピックス(特集))

関連リンク

鎌状赤血球症(かまじょうせっけっきゅうしょう)は遺伝性の貧血病で、赤血球の形状が 鎌状になり酸素運搬機能が低下して起こる ... マラリアは幼児期にかかると、死に至る 可能性が高い感染症である。 ... ホモ接合体の患者が重篤な溶血性貧血症状を示す。
溶血性貧血(ようけつせいひんけつ、hemolytic anemia)は、赤血球が破壊されて起こる 貧血。赤血球が破壊されることを溶血といい、本症は溶血で起こる貧血なので溶血性 貧血という。 ... 赤血球の形状自体が異常であるため溶血の原因となる場合もある。 鎌 状赤血球症 : 鎌状赤血球; 遺伝性球状赤血球症 : 球状赤血球; サラセミア : 標的細胞 ...

関連画像

図3 正常赤血球と鎌状赤血球鎌状赤血球貧血症とマラリアの 鎌状赤血球症 急性骨髄性 鎌状赤血球貧血(c)Biology 鎌状 鎌状赤血球貧血症とマラリアの 鎌状赤血球症 急性骨髄性


★リンクテーブル★
リンク元鎌状赤血球症」「SCA
関連記事貧血」「血球」「赤血球」「鎌状赤血球」「

鎌状赤血球症」

  [★]

sickle cell disease, SCD
鎌状赤血球貧血 sickle cell anemia鎌状赤血球性貧血鎌形赤血球症ヘモグロビンS症 hemoglobin S disease
ヘモグロビンSHbSC症

治療

  • 葉酸:有効らしい。 ← 葉酸は慢性溶血性貧血に対してルーチンに投与される。これは骨髄での需要が高まる(DNA合成の亢進)ため、と思われる。しかし、鎌状赤血球症に対するビタミンB12投与は前向きRCTにおいて有効性が示されなかった(WCH.1385 PMID 6347243)。




SCA」

  [★]



貧血」

  [★]

anemia
貧血症
慢性疾患による貧血 anemia of chronic disease ACD
  • 血液08, 症候 091215I

定義(2007前期生理学プリント、WHOの貧血判定基準)

  • 下記表のHb,Htに達しない場合を貧血とする
   Hb(g/dl) Ht(%)
男性 13 39
女性 12 36
高齢者・乳幼児・妊婦 11 33

ヘモグロビンと貧血症状

  • 8 g/dl :急性貧血で症状が出る
  • 7 g/dl :慢性貧血で症状が出る
  • 5 g/dl :心雑音
  • 3 g/dl :生命の危険

病因

臨床検査

一つの赤血球の平均の大きさが分かる

臨床検査に基づく分類

  1. 正球性貧血
  2. 小球性貧血
  3. 大球性貧血
  1. 低色素性貧血
  2. 正色素性貧血

貧血の鑑別 (文献不明)

MCV 赤血球の大きさ 網状赤血球腎障害 診断 治療
≦80 小球性貧血     鉄欠乏性貧血 鉄剤
80-100 正球性貧血 減少, 正常 あり 腎性貧血 エリスロポエチン
なし 再生不良性貧血 コロニー刺激因子
増加   溶血性貧血 グルココルチコイド
≧101 大球性貧血     巨赤芽球性貧血 ビタミンB12, 葉酸

スクリーニングによる貧血の鑑別 (OLM.80)

  • Fe↓、UIBC↑、フェリチン↓:鉄欠乏性貧血、慢性出血、慢性体内溶血。体内での鉄の絶対量が不足
  • Fe↓、UIBC↓、フェリチン↑:慢性感染症、慢性炎症。細網系では鉄が増加しているが(フェリチン↑)、末梢に鉄を放出できず(Fe↓)、トランスフェリンも減少している(UIBC↓)


身体所見

  • 胸部聴診:収縮期機能性雑音  ←  どこで聴取される?高心拍出量状態だから心基部か?あるいは心尖部?(100D012)

USMLE

  • Q book p.292 25
sickle cell anemia microcytic anemia
beta thalassemia microcytic anemia
Heinz body anemia normocytic anemia
hereditary spherocytosis normocytic anemia
pernicious anemia macrocytic anemia

貧血と低酸素血症

  • 貧血とは血液中のヘモグロビン濃度が低下した状態であり、一方、低酸素血症は単位体積あたりの酸素分圧が低下してる状態である。PaO2低下すなわちSpO2の低下に相当すると考えてみよう。貧血ではヘモグロビン濃度は少なくても、その少ないヘモグロビンの各々は十分に酸素化されるため、SpO2は低下しない。ただし、ヘモグロビンの絶対量が少ないために、末梢組織に届ける酸素の量が少なくなるだけなのである。(cf. 101B071)

臨床

  • MCVで検査項目を絞っていくが、病態が複雑な場合はMCVによる絞り込みが意味をなさないことがある。commonな貧血から除外していく。
  • 1. 血算、網状赤血球、フェリチン、鉄、UIBC、葉酸、ビタミンB12
  • 2. 銅、亜鉛
  • 3. 赤沈、血液像
  • 4. 抗核抗体、抗dsDNA抗体、ハプトグロビン、免疫電気泳動(血液)、蛋白分画、IgG,IgA,IgM、C3c、C4、CH50、エリスロポエチン
  • 5. 抗SS-A抗体、抗Sm抗体、ループスアンチコアグラント、抗カルジオ抗体、抗CLGPI抗体、抗RNA抗体、PR3-ANCA、MPO-ANCA、直接クームス検査
  • 6. リンパ球サブセット、PNH(CD55,CD59)




血球」

  [★]

hemocyte, blood corpuscle, hematocyte
hemocytus
血液細胞 blood cell
血液



血球の割合

  • 下図の値から算出。
  個数(/ul)   個数(/ul) 個数(%)
赤血球 男:500万
女:450万
  5000000 95.1
白血球
 
5000-10000   7500 0.1
血小板
 
15万-35万   250000 4.8
血球 直径(μm)
前赤芽球 14~19
好塩基性赤芽球 12~17
多染性赤芽球 10~15
正染性赤芽球 8~12
赤血球 7~8.5
骨髄芽球 12~20
前骨髄球 16~23
骨髄球 12~20
後骨髄球 12~18
杆状核(好中球) 10~18
分節核(好中球) 10~16
分節核(好酸球) 13~18
分節核(好塩基球) 12~16
リンパ芽球 11~18
リンパ球 7~16
形質球 10~20
異形リンパ球 15~30
単球 13~21
巨核球(骨髄巨核球) 35~160
血小板 2~4

寿命

  • 赤血球:120日
  • 好中球:6-8時間
  • 血小板:10日
  • 形質細胞:1-3日
  • メモリー細胞:数年

血球の特徴

 
赤血球 単球 好酸球 好中球 好塩基球 リンパ球
大きさ 7~8μm 12~20μm 10~15μm 10~13μm 9~12μm 7~15μm
赤血球と比べた大きさ ------ かなり大きい 2倍以上 約2倍 2倍弱 小リンパ球は同じ程度
細胞質   アズール顆粒。
広く不規則な突起
橙赤色の粗大円形顆粒 暗紫色に染まる微細な顆粒
アズール顆粒
赤紫色の大小不同の顆粒 狭く淡い青色
  くびれ有り 2葉、眼鏡型 桿状好中球
分葉好中球
格の上にも顆粒あり 球形


  • 核小体

  • クロマチン

  • 細胞質

  • 顆粒



赤血球」

  [★]

erythrocyte (Z), red blood cell (Z), RBC
血液貧血血液像

赤血球の形状

  • 直径:7.62±0.61μm → 7-8μm
  • 厚さ:1.0-2.0μm
  • 容積:90μm3
  • 表面積:130μm2
  • 比重:1.097

分化

基準値

2007前期解剖学授業プリント
♂:420万 - 570万 (/μl)  495万±75万 x 10^6 (/μl)
♀:380万 - 550万 (/μl)  465万±85万 x 10^6 (/μl)
-2007前期生理学授業プリント
♂:450万 - 610万 /μl
♀:380万 - 530万 /μl
-PT.233
♂:500万 /mm3
♀:450万 /mm3
-異常値の出るメカニズム第5版 p.79
男:400万-700万/ul
女:350万-600万/ul
-HIM
男:430–560 x 10^4/μl
女:400–520 x 10^4/μl

寿命

  • 100-120日 → 4ヶ月


赤血球の増加

  • テストステロン、低酸素、コルチゾール、エリスロポエチン





鎌状赤血球」

  [★]

sickle cell
鎌形赤血球
ヘモグロビンS鎌状赤血球症



血」

  [★]

blood, (漢方)blood and body fluid energy
血液血中




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