遺伝性熱変形赤血球症

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2006年10月9日 ... その他の赤血球膜異常による遺伝性溶血性貧血遺伝性口唇状(有口)赤血球症 hereditary stomatocytosis、遺伝性熱変形赤血球症hereditary pyropoikilocytosis( HPP)、遺伝性高赤血球膜ホスファジルコリン溶血性貧血hereditary high red ...
遺伝性球状赤血球症赤血球膜を構成するタンパクに先天的な異常があって、赤血球内 に血漿成分が浸透し、赤血球が破壊されてしまう病気です。一般的な貧血症状のほか、 脾腫による左上腹部の痛み、高熱、黄疸、胆石症の合併などがみられます。発症の ...

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球状赤血球 spherocyte :中央淡 図VII-7. 球状赤血球症, 癌の骨転移, サラセミア 2.骨髄性プロトポルフィリン


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関連記事血球」「赤血球」「変形赤血球」「遺伝」「遺伝性

血球」

  [★]

hemocyte, blood corpuscle, hematocyte
hemocytus
血液細胞 blood cell
血液



血球の割合

  • 下図の値から算出。
  個数(/ul)   個数(/ul) 個数(%)
赤血球 男:500万
女:450万
  5000000 95.1
白血球
 
5000-10000   7500 0.1
血小板
 
15万-35万   250000 4.8
血球 直径(μm)
前赤芽球 14~19
好塩基性赤芽球 12~17
多染性赤芽球 10~15
正染性赤芽球 8~12
赤血球 7~8.5
骨髄芽球 12~20
前骨髄球 16~23
骨髄球 12~20
後骨髄球 12~18
杆状核(好中球) 10~18
分節核(好中球) 10~16
分節核(好酸球) 13~18
分節核(好塩基球) 12~16
リンパ芽球 11~18
リンパ球 7~16
形質球 10~20
異形リンパ球 15~30
単球 13~21
巨核球(骨髄巨核球) 35~160
血小板 2~4

寿命

  • 赤血球:120日
  • 好中球:6-8時間
  • 血小板:10日
  • 形質細胞:1-3日
  • メモリー細胞:数年

血球の特徴

 
赤血球 単球 好酸球 好中球 好塩基球 リンパ球
大きさ 7~8μm 12~20μm 10~15μm 10~13μm 9~12μm 7~15μm
赤血球と比べた大きさ ------ かなり大きい 2倍以上 約2倍 2倍弱 小リンパ球は同じ程度
細胞質   アズール顆粒。
広く不規則な突起
橙赤色の粗大円形顆粒 暗紫色に染まる微細な顆粒
アズール顆粒
赤紫色の大小不同の顆粒 狭く淡い青色
  くびれ有り 2葉、眼鏡型 桿状好中球
分葉好中球
格の上にも顆粒あり 球形


  • 核小体

  • クロマチン

  • 細胞質

  • 顆粒


赤血球」

  [★]

erythrocyte (Z), red blood cell (Z), RBC
血液貧血血液像

赤血球の形状

  • 直径:7.62±0.61μm → 7-8μm
  • 厚さ:1.0-2.0μm
  • 容積:90μm3
  • 表面積:130μm2
  • 比重:1.097

分化

基準値

2007前期解剖学授業プリント
♂:420万 - 570万 (/μl)  495万±75万 x 10^6 (/μl)
♀:380万 - 550万 (/μl)  465万±85万 x 10^6 (/μl)
-2007前期生理学授業プリント
♂:450万 - 610万 /μl
♀:380万 - 530万 /μl
-PT.233
♂:500万 /mm3
♀:450万 /mm3
-異常値の出るメカニズム第5版 p.79
男:400万-700万/ul
女:350万-600万/ul
-HIM
男:430–560 x 10^4/μl
女:400–520 x 10^4/μl

寿命

  • 100-120日 → 4ヶ月


赤血球の増加

  • テストステロン、低酸素、コルチゾール、エリスロポエチン




変形赤血球」

  [★]

poikilocyte, dysmorphic red blood cell, dysmorphic RBC (LAB, OLM )
奇形赤血球
  • 異常な形態を示す赤血球であり、末梢血や血尿を鏡検することにより評価される。
  • 尿検体中の変形赤血球は糸球体病変に由来するものが多い(糸球体腎炎などで損傷した糸球体を無理矢理通り抜けてきました、みたいな)。

参考

  • 1.
[display]http://meded.ucsd.edu/isp/1994/im-quiz/images/hemat.jpg
  • 2.
[display]http://www.hamt.or.jp/kenkyuhan/link/ippankensa/us-point/photo/dsy-rbc01.htm


遺伝」

  [★]

heredity, inheritance
氏か育ちか
遺伝子遺伝性疾患遺伝形式
  • 親のもつ遺伝情報が遺伝子によって子孫に伝達され、その作用によって形質が発現すること。


遺伝性」

  [★]

inheritable characterinheritedhereditaryheritableinheritable
遺伝遺伝的




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