UpToDate Contents
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- 1. メトヘモグロビン血症の臨床的特徴、診断、および治療 clinical features diagnosis and treatment of methemoglobinemia
- 2. メトヘモグロビン血症の遺伝学および病因 genetics and pathogenesis of methemoglobinemia
- 3. 食品蛋白質誘発性腸症候群（FPIES） food protein induced enterocolitis syndrome fpies
- 4. 小児におけるチアノーゼの病因および評価 etiology and evaluation of cyanosis in children
- 5. ヘモグロビンの酸素親和性に関する遺伝性疾患 genetic disorders of hemoglobin oxygen affinity
Japanese Journal
- 全身麻酔下口腔外科手術の導入時にSpO_2の低下により発見された遺伝性メトヘモグロビン血症の1症例
- 福森 洋平,宮本 智行,林 寧,真田 達夫,脇田 亮,小長谷 光,海野 雅浩
- 日本歯科麻酔学会雑誌 37(3), 321-322, 2009-07-15
- NAID 10025694542
- 6.遺伝性メトヘモグロビン血症におけるNADH-シトクロムb_5還元酵素の異常の解析 :ビタミンB研究委員会第322回会議研究発表要旨
- 指吸 俊次,調 恒明,竹下 正純
- ビタミン 65(8), 423, 1991-08-25
- NAID 110002849085
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- メトヘモグロビンとは赤血球内のヘモグロビン中の核をなす2価の鉄イオンが酸化されて3価の鉄イオンになったものであり，酸素結合・運搬能力が失われた状態である。血液中のメトヘモグロビンが1‐2%以上に増加した状態をいう。
- チアノーゼを主訴とした精神発達遅延の患者を発端者とし,遺伝性メトヘモグロビン血症(以下遺伝性Met-Hb血症)の1家系を発見したので報告する.症例は22才,女.両親血族結婚.生下時よりチアノーゼあるも心肺異常なし. IQ 32.血色素吸光度 ...
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| 関連記事 | 「メトヘモグロビン血症」「メトヘモグロビン」「遺伝」「遺伝性」「症」 |
「先天性メトヘモグロビン血症」
「メトヘモグロビン血症」
定義
- メトヘモグロビンが約15g/L以上に増加し、チアノーゼに始まり、呼吸困難、頭痛、めまいなどを呈する病態。
- MetHbが1%以上に増加した病態
病因
- 1. 遺伝性(常染色体劣性)
- a) 酵素の欠損によりメトヘモグロビンを還元できない：NADHシトクロム還元酵素欠損：methemoglobin reductase, NADP diaphorase
- b) ヘムをferric stateに安定化できないヘモグロビン：Hb M Iwata(α87His→Tyr)
- 2. 中毒性
病態生理
- HIM.640
- メトヘモグロビンは酸素との親和性が高く酸素運搬能がない → ＞50-60%以上で致死的
- メトヘモグロビンはbluish-brown muddy colorを呈しており、cyanosisに似る → メトヘモグロビン血症ではチアノーゼ様に見えやすい、ということか
治療
- 中毒性：静脈内に1%メチレンブルー溶液投与
「メトヘモグロビン」
- 英
- methemoglobin, metHb, MetHb, MHg
- 同
- 酸化ヘモグロビン、フェリヘモグロビン ferrihemoglobin
- 関
- ヘモグロビン, Hemoglobin M
- ヘモグロビンは４つのサブユニット(α鎖２つ、β鎖２つ)からなり、それぞれがFe2+を配位したヘムを有する。
- この４分子存在するヘムがすべて酸化されFe3+となったヘモグロビンをメトヘモグロビンと呼ぶ
- メトヘモグロビンはO2のへ結合能を失う
- 血液の色は茶色っぽくなる？ (FB.111)
メトヘモグロビンを生成させる物質
- アニリン誘導体 aniline derivatives
- dapsone
- 局所麻酔薬 local anesthetics
- 硝酸塩 nitrates
- 亜硝酸塩 nitrites
- 窒素酸化物 nitrogen oxides
- nitrosohydrocarbons
- フェナゾピリジン phenazopyridine
- プリマキン型抗マラリア薬 primaquine-type antimalarials
- スルホンアミド sulfonamides
治療薬
「遺伝」
- 英
- heredity, inheritance
- 同
- 氏か育ちか
- 関
- 遺伝子、遺伝性疾患。遺伝形式
- 親のもつ遺伝情報が遺伝子によって子孫に伝達され、その作用によって形質が発現すること。
「遺伝性」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？