遺伝性メトヘモグロビン血症

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和文文献

  • 全身麻酔下口腔外科手術の導入時にSpO_2の低下により発見された遺伝性メトヘモグロビン血症の1症例
  • 福森 洋平,宮本 智行,林 寧,真田 達夫,脇田 亮,小長谷 光,海野 雅浩
  • 日本歯科麻酔学会雑誌 37(3), 321-322, 2009-07-15
  • NAID 10025694542
  • 6.遺伝性メトヘモグロビン血症におけるNADH-シトクロムb_5還元酵素の異常の解析 :ビタミンB研究委員会第322回会議研究発表要旨
  • 指吸 俊次,調 恒明,竹下 正純
  • ビタミン 65(8), 423, 1991-08-25
  • NAID 110002849085

関連リンク

メトヘモグロビンとは赤血球内のヘモグロビン中の核をなす2価の鉄イオンが酸化されて3価の鉄イオンになったものであり,酸素結合・運搬能力が失われた状態である。血液中のメトヘモグロビンが1‐2%以上に増加した状態をいう。
チアノーゼを主訴とした精神発達遅延の患者を発端者とし,遺伝性メトヘモグロビン血症(以下遺伝性Met-Hb血症)の1家系を発見したので報告する.症例は22才,女.両親血族結婚.生下時よりチアノーゼあるも心肺異常なし. IQ 32.血色素吸光度 ...

関連画像

メトヘモグロビン血症の画像 p1 メトヘモグロビン ・酸性尿 尿 メトヘモグロビン血症の画像 p1 遺伝性メトヘモグロビン血症 遺伝性メトヘモグロビン血症 メトヘモグロビン血症の画像 p1

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リンク元先天性メトヘモグロビン血症
関連記事メトヘモグロビン血症」「メトヘモグロビン」「遺伝」「遺伝性」「

先天性メトヘモグロビン血症」

  [★]

congenital methemoglobinemia
遺伝性メトヘモグロビン血症メトヘモグロビン血症

メトヘモグロビン血症」

  [★]

methemoglobinemia
MetHb血症
遺伝性メトヘモグロビン血症メトヘモグロビン

定義

  • メトヘモグロビンが約15g/L以上に増加し、チアノーゼに始まり、呼吸困難、頭痛、めまいなどを呈する病態。
  • MetHbが1%以上に増加した病態

病因

  • 1. 遺伝性(常染色体劣性)
  • a) 酵素の欠損によりメトヘモグロビンを還元できない:NADHシトクロム還元酵素欠損:methemoglobin reductase, NADP diaphorase
  • b) ヘムをferric stateに安定化できないヘモグロビン:Hb M Iwata(α87His→Tyr)
  • 2. 中毒性
  • a) 過酸化物による(亜硝酸ナトリウム、ニトログリセリン、サルファ剤、ニトロベンゼンなど)
アセトアニリドフェナセチン

病態生理

HIM.640
  • メトヘモグロビンは酸素との親和性が高く酸素運搬能がない → >50-60%以上で致死的
  • メトヘモグロビンはbluish-brown muddy colorを呈しており、cyanosisに似る → メトヘモグロビン血症ではチアノーゼ様に見えやすい、ということか

治療

  • 中毒性:静脈内に1%メチレンブルー溶液投与



メトヘモグロビン」

  [★]

methemoglobin, metHb, MetHb, MHg
酸化ヘモグロビンフェリヘモグロビン ferrihemoglobin
ヘモグロビン, Hemoglobin M
  • ヘモグロビンは4つのサブユニット(α鎖2つ、β鎖2つ)からなり、それぞれがFe2+を配位したヘムを有する。
  • この4分子存在するヘムがすべて酸化されFe3+となったヘモグロビンをメトヘモグロビンと呼ぶ
  • メトヘモグロビンはO2のへ結合能を失う
  • 血液の色は茶色っぽくなる? (FB.111)

メトヘモグロビンを生成させる物質

治療薬


遺伝」

  [★]

heredity, inheritance
氏か育ちか
遺伝子遺伝性疾患遺伝形式
  • 親のもつ遺伝情報が遺伝子によって子孫に伝達され、その作用によって形質が発現すること。


遺伝性」

  [★]

inheritable characterinheritedhereditaryheritableinheritable
遺伝遺伝的


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態



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