赤血病

出典: meddic

erythremia
ディ・グリエルモ病 Di Guglielmo disease、赤血病性骨髄症 erythremic myelosis
真性多血症 polycythemia vera

赤白血病



UpToDate Contents

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和文文献

  • 症例報告 高血糖を示した猫の赤血病(M6Er)の1例
  • 赤白血病および赤血病骨髄の光顕的ならびに電顕的研究
  • 長期に経過した赤血病の1例

関連リンク

真性多血症は正確には循環赤血球量(RCM:Red cell mass)の絶対量が増加する疾患 であり、National Polycythemia Vera Study Groupの診断基準も循環赤血球量で決め られていたが、循環赤血球量を正確に測定するのは容易ではなく、そのためRCMの ...
急性赤白血病 (赤血病型:AML-M6b) 赤芽球系前駆細胞が増殖する病型でM6bとして 分類される。 本型は頻度が少ないことと、幼若型や未分化型のものが多いため、他の 白血病細胞との鑑別に苦慮することが多い。 形... (続きを読む) ☆急性赤白血病 (赤血 病 ...

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poly(多) + cyt(細胞) + mia(血症) vera(真性?)
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真性赤血球増加症、真性赤血球増多症
オスラー病 Osler diseaseオスラー・ワーケ病 オスラー-ヴァケー病 Osler-Vaquez diseaseヴァケー病 Vaquez disease
骨髄増殖性疾患(MPD)
  • first aid step1 2006 p.278

概念

  • 慢性骨髄増殖性疾患の一つ。多能性血液幹細胞の腫瘍性増殖により、赤血球数の絶対的増加と循環赤血球量の増加を呈する。
  • 白血球、血小板も増加するが、リンパ球は増加しない。

病因

疫学

  • 新患発生数:100万人対2人/年
  • 50-60歳に多い。

症状

  • 循環赤血球量の増加 → 循環血液量の増加+血液粘稠度の亢進:循環障害による頭痛、めまい、耳鳴り、倦怠感、知覚異常、呼吸困難など → 高血圧、狭心症・心筋梗塞、間欠性跛行
  • 血球の増加:脾腫(70%の症例)、赤ら顔(口唇、頬部、鼻尖、耳)
  • 骨髄
  • ヒスタミンの放出:皮膚の掻痒感、消化性潰瘍
  • 尿酸の放出増加:高尿酸血症 → 痛風
  • 代謝亢進:発汗、体重減少

検査

血算

  • 赤血球:増加
  • 白血球:増加
  • 血小板:増加
  • リンパ球:正常

血液生化学

特殊検査

  • 循環赤血球量:増加(男性36 mL/kg以上、女性32 mL/kg以上) ← RIを使うはず

骨髄穿刺

骨髄生検

  • 過形成


鉄代謝

  • PIDT 1/2:低下  ←  血漿中から骨髄へのFe移動が亢進
  • %RCU:上昇  ←  投与された鉄はほとんどが赤血球に分布

診断

インスリン様成長因子Iに対する感受性の亢進、Bcl-2ファミリーに属するBcl-XLの発現亢進、エリスロポエチン受容体の発現パターンの異常、トロンボポエチン受容体の発現低下、チロシンホスファターゼの発現異常、エリスロポエチン受容体遺伝子の異常

診断基準

2008年WHOによる真性多血症診断基準
大基準 1. Hb>18.5g/dl(男性)、>16.5/dl(女性)
もしくは
 年齢、性別、住居している緯度から換算したHbかHtが9.9%以上増加している
もしくは
 Hb>17g/dl(男性)、>15g/dl(女性)で鉄欠乏性貧血などの改善以外にHbが本人の基準値よりも2g/dl以上持続上昇している
もしくは
 赤血球数が予想値の25%を超えて上昇している
2. Jak2V617Fかもしくは同様の変異が存在する
小基準 1. 骨髄の3系統が増生を示す
2. 血清エリスロポイエチンがおおよそ正常値を示す
3. 内因性の赤芽球コロニー形成を認める

治療

予後

  • 生存は平均6-10年。5年生存率約75%, 10年生存率約55%
  • 主な死因は、消化管出血や脳血管障害

長期生存

  • 25%の症例で骨髄線維症へ移行
  • まれに急性白血病を発症。32Pによる治療を受けた患者に多い

USMLE

  • Q book p.245 32

国試


ディ・グリエルモ病」

  [★]

Di Guglielmo's disease
赤血白血病赤血症性骨髄症急性赤芽球性白血病Di Guglielmo病


erythremic myelosis」

  [★]

赤血症性骨髄症

acute erythroblastic leukemiaDi Guglielmo's diseaseerythroleukemia


polycythemia vera」

  [★] 真性多血症 PCV


赤白血病」

  [★]

erythroleukemia ErL M6
赤血白血病 erythroleukemia赤血病 erythremiaディ・ググリエルモ症候群 ディ・グリエルモ症候群 Di Guglielmo syndrome
急性白血病急性骨髄性白血病
赤血症性骨髄症急性赤芽球性白血病


概念

  • 急性の経過で骨髄で赤芽球が異常増殖しまた白血球系の細胞の腫瘍性増殖もみられる疾患。
  • 急性骨髄性白血病に分類される(FAB分類 M6)

病理

  • 骨髄 :赤芽球50%以上、異型性、多核の巨大赤芽球、PAS反応陽性の巨赤芽球



病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患




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