UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 先天性および後天性血小板機能障害congenital and acquired disorders of platelet function [show details]
… thrombocytopenia with microthrombocytes rather than macrothrombocytes . These patients have a storage pool-like disorder with platelets that are unable to aggregate . This condition and its treatment …
- 2. チェディアック・東症候群chediak higashi syndrome [show details]
… Chediak-Higashi syndrome (CHS; MIM #214500) is a rare, autosomal-recessive disorder characterized by recurrent bacterial infections including pyogenic infections, oculocutaneous albinism that is present …
- 3. ヘルマンスキー・パドラック症候群hermansky pudlak syndrome [show details]
…Oculocutaneous albinism and Chediak-Higashi syndrome, another type of syndromic oculocutaneous albinism associated with severe immunodeficiency, are discussed separately. Hermansky-Pudlak syndrome (HPS) is rare, …
- 4. 出血症状を有する小児に対するアプローチapproach to the child with bleeding symptoms [show details]
…of thrombocytopenia . Storage pool diseases – Hermansky-Pudlak syndrome and Chediak-Higashi syndrome are characterized by deficiency of delta-granule platelet storage pools. Milder and less specific …
- 5. 出血性疾患の疑いのある成人患者へのアプローチapproach to the adult with a suspected bleeding disorder [show details]
…ultrastructure of platelet granules in individuals with suspected platelet storage pool diseases (SPDs; eg, Chediak-Higashi syndrome, Hermansky-Pudlak syndrome) who have a normal platelet aggregometry and PFA-100. …
Related Links
- ストレージ・プール病(貯蔵プール障害):形態的に濃染顆粒が欠如して血小板放出能の異常がみられる。 ベルナール・スーリエ症:先天性に、粘着に必要な血小板表面の蛋白が 欠損しているために出血症状が見られる病気です。 ...
- #203300 HERMANSKY-PUDLAK症候群;HPS 出血性素因、及び、色素沈着の細網内皮細胞による白化 デルタ貯蔵プール疾患 テキスト 番号記号 ( # ) は、このエントリーによって使われます。なぜなら、Hermansky-Pudlak症候群 ( HPS ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
[★]
- 英
-
- 関
- 準備、蓄え、貯蔵型、貯蔵所、貯留、プール、保蔵、保存、保留、予備、予約、余裕量、保管、ストア、確保、貯える、保全、保存性
[★]
- 英
- group
- 関
- グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化
[★]
- 英
- pool、pool
- 関
- 貯蔵、貯蔵所、貯える
[★]
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候