複合免疫不全症

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和文文献

  • 重症複合免疫不全症 : PGM3異常症 (特集 原発性免疫不全症候群 アップデート) -- (既知疾患(概念)と近年同定された疾患のトピックス)
  • 重症複合免疫不全症に対する臍帯ミニ移植後の混合キメリズムの遷延
  • Cytometry research : 日本サイトメトリー学会機関誌 23(2), 41-49, 2013-09-25
  • NAID 10031201113

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重症複合免疫不全症(SCID)は,B細胞およびNK細胞は低値,高値または正常値でT細胞の欠如を特徴とする。ほとんどの乳児は,生後3カ月以内に日和見感染症を発症する。診断は,リンパ球減少,T細胞の欠如または著減,マイト ...
医学生時代に知識の整理のために書き留めておいたメモの集積です。 ... severe combined immunodeficiency (SCID) 概念 T細胞の発生障害によるT細胞数の減少と免疫グロブリン産生不全を特徴とする

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複合型免疫不全
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X連鎖重症複合免疫不全症」

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X-linked severe combined immunodeficiency, X-linked combined immunodeficiency disease, XSCID, X-linked SCID
X連鎖重症複合免疫不全
SCIDジトリン症候群
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病因

  • deficiency in IL-2 receptor γ chain (common gamma chain(γc))
  • deficiency in JAK3
  • deficiency in IL-7 receptor

病態

  • T cell and NK cells fail to develop normally, whereas B-cell numbers, but not function, are normal(IMM.517)


X連鎖性複合免疫不全症」

  [★] X連鎖重症複合免疫不全症


重症複合免疫不全症」

  [★] 重症複合型免疫不全症


重症複合免疫不全症候群」

  [★] 重症複合型免疫不全症


免疫」

  [★]

immunity, immune
免疫系

免疫の種類 (PT.246-251)

  主に関与するリンパ球 働き リンパ節での局在
細胞免疫 T細胞 (1)免疫の活性化 傍皮質
(2)抗原を有する細胞への攻撃
液性免疫 B細胞 抗体産生 皮質

T細胞の種類

細胞の種類 補レセプター 抗原を提示する細胞 MHC抗原
キラーT細胞(Tc) CD8 抗原提示細胞 MHCクラスI
ヘルパーT細胞(Th) CD4 全ての細胞 MHCクラスII

ヘルパーT細胞の種類

T細胞 関連する因子 産生する物質 機能
Th1 IL-12

 増殖

IL-2,IFN-γなど 細胞性免疫を促進'

 (1)キラーT細胞NK細胞マクロファージを活性化  (2)遅延型過敏反応により自己免疫疾患に関与

Th2 IL-4

 Th→Th2

IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など 液性免疫を促進'

 (1)B細胞好酸球肥満細胞に作用。  (2)即時型アレルギーに関与




不全」

  [★]

機能不全、失敗、不十分不全症不足無能無能力弁閉鎖不全弁閉鎖不全症機能不全症


不全症」

  [★]

failureinsufficiency、(ラ)imperfecta
機能不全、失敗、不十分不全不足弁閉鎖不全弁閉鎖不全症機能不全症


複合」

  [★]

complex
合成物錯体複合体複合物複雑コンプレックス


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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