血小板増加症

出典: meddic

thrombocytosis
血小板増多症
血小板血小板減少症血小板増加


定義

  • 基準値(15万-25万/μl)を外れて増加した病態
  • 臨床的には、60万/ul以上

症状

病因

  • 症候性反応性の増加症 thrombocytosis
  • 増殖性に産生が亢進する血小板血症 thrombocythemia


-血小板増多症


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/05/26 00:37:38」(JST)

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和文文献

  • 血小板増加症 (特集 日常診療でみられる血液異常と血液疾患) -- (血算の見方)
  • 上運天 綾子,下田 和哉
  • 診断と治療 99(7), 1143-1147, 2011-07
  • NAID 40018919345
  • 血小板増加症に併発した偽性高カリウム血症患者に対する麻酔経験
  • 野村 正剛,中筋 正人,仲村 光世 [他]
  • 麻酔 58(10), 1300-1302, 2009-10
  • NAID 40016836831
  • 特発性血小板増加症を伴った陰嚢内皮下血腫の1例
  • 藤田 昌弘,大年 太陽,小林 憲市 [他]
  • 泌尿器科紀要 55(7), 433-436, 2009-07
  • We report a case of acute scrotal hematoma associated with idiopathic thrombocytosis. A 75-year-old man visited our hospital for the treatment of a left scrotal mass that had been increasing in size ; …
  • NAID 120001468047

関連リンク

本態性血小板血症(ほんたいせいけっしょうばんけっしょう、英名Essential thrombocythemia またはEssential thrombocytosis)とは、骨髄増殖性疾患の一つで 造血幹細胞レベルの異常から主に血小板が著しく増加する血液疾患である。(ICD-10 D75.2, D47.3 ...
加症と呼ばれます。一般的には60万/μl以上になると病的であるとされます。その原因 は 本態性血小板増多症を含む骨髄増殖性疾患、骨髄異形成症候群、家族性血小板増 多 症、そして下記に示す2次性血小板増加症に分けることができます。 2次性血小板 ...

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関連記事血小板」「増加」「」「小板」「血小板増加

thrombocytosis」

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「increase in the number of platelets in the blood which tends to cause clots to form; associated with many neoplasms and chronic infections and other diseases」


血小板減少症」

  [★]

thrombocytopenia, thrombopenia
血小板減少
血小板血小板輸血血小板増加症

分類

原因

  • 血小板産生減少
  • 脾補足亢進
  • 血小板除去亢進
  • 免疫機序
  • 非免疫機序
  • 感染症
UCSF p.307
  • 産生の低下
  • 消費の亢進


アプローチ



本態性血小板増加症」

  [★]

essential thrombocytosis


血小板」

  [★]

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
栓球 thrombocyte
血小板血栓血小板数 platelet count PLC


  • GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
  • 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
  • 寿命:10日
  • 体積:5-10 fl
  • 直径:2-5μm。
  • 無核。

基準値

  • 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
  • 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

  • 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明
  • ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

  • 約1/3が脾臓に存在

組織学

  • α顆粒 α-granule
P-セレクチンを膜上に持つ
フィブリノーゲンフィブロネクチン第V因子第VIII因子platelet factor 4PDGFTGF-α (BPT.89)
  • 濃染顆粒 dense body
ADPATP、Ca2+、ヒスタミンセロトニンエピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

  • (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
  • (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
  • (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
TXA2,セロトニンは血管収縮作用
ADP, TXA2,セロトニンは血小板凝集

2.血液凝固の促進

  • 血小板表面のリン脂質がIX因子X因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

  • 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー 慣用名 CD分類 リガンド 機能 欠損症
インテグリン GpIIb CD41 フィブリノゲン 凝集 Glanzmann血小板無力症(GT)
GpIIIa CD61
LRG GpIb CD42bc vWF 粘着 ベルナール・スリエ症候群(BSS)
GpIX CD42a
GpV CD42d

血小板減少による症状

  • 5-10万 :症状なし-やや止血しにくい程度
  • 2-3万  :下肢に点状出血 (→皮下出血)
  • 1万以下 :粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

  • 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

機能の異常

  • ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如




増加」

  [★]

increaserisegainincrement、(発現量の)up-regulationupregulationincreaserisemultiplyelevate
上げるアップレギュレーション得る獲得ゲイン上昇上方制御増殖増殖期増大繁殖利益増す増える上向き調節発現上昇高める発現増加上がる


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


小板」

  [★]

胚盤盤状体


血小板増加」

  [★]

thrombocytosis
血小板増多




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