膵嚢胞性線維症

出典: meddic

pancreatic cystic fibrosis, cystic fibrosis
ムコヴィスイドーシス mucoviscidosis
嚢胞性線維症





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和文文献

  • 慢性膵炎の発症機序とCFTR (特集 膵炎--病態と治療指針) -- (慢性膵炎)
  • 小児期肺移植の現状と展望 (特集 呼吸器疾患の診断・治療の最近の進歩) -- (基礎)
  • 膵嚢胞性線維症における遺伝子診断の試み

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臓器移植の体験談を話す 嚢胞性線維症、膵嚢胞性線維症嚢胞性線維症の画像 p1_30臓器移植の体験談を話す 課題】膵嚢胞性線維症の予防


★リンクテーブル★
先読み嚢胞性線維症」「cystic fibrosis
リンク元pancreatic cystic fibrosis
関連記事膵嚢胞」「嚢胞」「」「線維症」「嚢胞性

嚢胞性線維症」

  [★]

cystic fibrosis, CF
嚢胞線維症
cystic fibrosis transmembrane regulator(CFTR)
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概念

  • 細胞膜上に存在し、cAMPで制御されるClイオンチャネルを制御するCFTR遺伝子(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator)の変異による疾患
  • 外分泌腺からは粘稠な液が分泌され、汗腺からは、Na,Cl濃度の高い汗が分泌され、ほとんどの外分泌腺は粘稠な分泌物で閉塞することで種々の症状を引き起こす。

病因

疫学

  • 欧米:発症頻度:出生児2,500人対1人
cのハプロタイプ頻度(変異遺伝子の頻度)をpとすると、cc(変異遺伝子ホモ)の人の頻度はp^2。p^2=1/2500 ∴p=0.98。2%の確率で異常CFTR遺伝子を持つ
  • 日本を含む東南アジア:きわめて稀

遺伝形式

病変形成&病理

症状

診断

検査

治療

予後

  • 不良
  • 難治性の緑膿菌による慢性反復性気道感染のため20~30歳代で死亡

予防

cystic fibrosis」

  [★] 嚢胞性線維症 CF


pancreatic cystic fibrosis」

  [★] 膵嚢胞性線維症

cystic fibrosis


膵嚢胞」

  [★]

pancreatic cyst
膵嚢胞症?、(国試)嚢胞性膵疾患


疫学

  • 膵嚢胞の80%が仮性嚢胞、20%が真性嚢胞
  • 仮性嚢胞は急性膵炎後のものが最も多く、膵炎後2-3週後に生じる物が多い。

分類

  • 仮性嚢胞:内腔面が上皮細胞でおおわれない
  • 真性嚢胞:内腔面が上皮細胞で覆われる
  • 先天性
  • 貯留性
  • 腫瘤性 → 造影CTで隔壁が濃染する
  • 漿液性嚢胞腫瘍
  • 漿液性嚢胞腺腫
  • 漿液性嚢胞腺癌)
  • 粘液性嚢胞腫瘍
  • 粘液性嚢胞腺腫
  • 粘液性嚢胞腺癌
SSUR.628
  真性嚢胞 仮性嚢胞
先天性嚢胞 貯留性嚢胞 腫瘍性嚢胞   急性仮性嚢胞 慢性仮性嚢胞
    粘液性嚢胞腫瘍 漿液性嚢胞腫瘍 膵管内乳頭粘液性腫瘍      
congenital cyst retention cyst mucinous cystic neoplasm serous cystic neoplasm intraductal papillary mucinous neoplasm   acute pseudocyst chronic pseudocyst
    MCN SCN IPMN      
        主膵管型 分枝型    
病因 例えば、遺伝性(嚢胞線維症) 膵管閉塞(腫瘍、膵石、炎症など)         急性膵炎、外傷など 慢性膵炎、慢性の貯留嚢胞
特徴   長期の経過で上皮が剥脱して仮性嚢胞との区別が困難になる   星芒状中心瘢痕、石灰化多い 粘液を産生。乳頭状増殖。      
疫学     閉経前後の女性          
部位     膵尾部に好発          
嚢胞の大きさ       小嚢胞        
被膜     共通 共通        
腫瘍化     壁在結節出現や隔壁肥厚 70%が悪性 70%以上が良性    
内容物     粘液 漿液 粘液      
治療     悪性の可能性があり切除   悪性の可能性があり切除 経過観察も可能 自然消失が多い。 自然消失はない
          条件により切除 6週経過を見る。  

検査

画像検査

  • 膵嚢胞腺腫 → see RNT.223
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治療

  • 真性嚢胞:
  • 嚢胞摘出術
  • 仮性嚢胞
  • 消化管との内瘻形成術



嚢胞」

  [★]

cyst

概念

  • 内腔に液体や泥状物を含む袋状の構造物をいう。
  • 上皮細胞に囲まれた体内にできた異常な腔で、水や泥状の物を含む

種類

総胆管嚢胞胆管嚢胞内膜症性嚢胞出血嚢胞前立腺小室嚢胞単純腎嚢胞卵巣内膜症性嚢胞卵巣嚢胞性腺腫卵巣嚢胞腺腫卵巣機能性嚢胞外傷後嚢胞多嚢胞症多発嚢胞性腎多発性嚢胞射精管嚢胞汎発性嚢胞状線維性骨炎深在嚢胞性大腸炎肝嚢胞腺癌腸管気腫性嚢胞症膵嚢胞性病変虫垂粘液嚢胞腹膜軟骨下嚢胞先天性肺嚢胞症単独嚢胞腎Nabothian嚢胞ミュラー管嚢胞膵嚢胞性腺癌先天性総胆管嚢胞寄生虫性嚢胞巨大嚢胞嚢胞体血液嚢胞嚢胞性膵疾患多発性肝嚢胞漿液性嚢胞腫瘍多嚢胞化萎縮腎後天性嚢胞性腎疾患成人型多発性嚢胞腎胸膜下肺胞性肺嚢胞、腎嚢胞性疾患の鑑別、線維嚢胞性変化乳頭状嚢胞腺腫孤立性腎嚢胞、肺嚢胞、鰓原性嚢胞膵嚢胞症ナボット嚢胞甲状舌管嚢胞単純性腎嚢胞

産婦人科



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


線維症」

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fibrosis
線維増殖症
肝硬変



嚢胞性」

  [★]

cystic
真性嚢胞、偽性嚢胞




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