UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 慢性疼痛の治療の概要 overview of the treatment of chronic pain
- 2. 癌疼痛の管理：オピオイド系薬剤を使用している患者の一般原則およびリスク管理 cancer pain management general principles and risk management for patients receiving opioids
- 3. 肝移植のドナー選択 donor selection for liver transplantation
- 4. アルコール性肝疾患の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of alcoholic liver disease
- 5. 肝移植における急性細胞性拒絶反応の診断 diagnosis of acute cellular rejection in liver transplantation
Japanese Journal
- シクロスポリンの併用が有効と考えられた急性発症重症型自己免疫性肝炎の1例
- 桑代 卓也,河口 康典,大枝 敏,大座 紀子,高橋 宏和,江口 有一郎,尾崎 岩太,水田 敏彦
- 肝臓 51(10), 549-556, 2010-10-25
- … 異常症があり，各種肝炎ウィルスマーカー陰性，IgG 2,220 mg/dl ，抗核抗体40倍，HLA DR4陽性であり，自己免疫性肝炎が疑われた．ステロイド大量投与を開始したが肝予備能の改善は乏しく，入院第23日CTで著明な肝萎縮および腹水を認めたため，第26日よりシクロスポリン（CsA）を併用した．その後，肝予備能は改善を認め，第68日CTで肝容積はほぼ元に復しており，CsAは漸減中止，ステロイドも漸減し，第103日退院となった …
- NAID 10027469808
- 原病學各論--亞爾蔑聯斯の講義録(第27編)
- 松陰 宏,近藤 陽一,松陰 崇 [他]
- 三重県立看護大学紀要 9 (9), 21-32, 2005
- NAID 40016158909
Related Links
- 世界大百科事典 第２版 肝萎縮症の用語解説 - 肝臓は成人では1300～1500gあり， 体内では最大の臓器である。急性肝炎に引き続き劇症肝炎fulminant hepatitisが発症 したとき，および高度に進行した肝硬変では，肝臓は著しく小さくなる(萎縮する)。これを 肝 ...
- デジタル大辞泉 急性肝萎縮症の用語解説 - 肝臓が広範囲にわたって急激に機能障害 を起こし、縮小する病状。劇症肝炎でみられる。 ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「劇症肝炎」 |
| 拡張検索 | 「急性黄色肝萎縮症」 |
| 関連記事 | 「萎縮」 |
「劇症肝炎」
- fulminant
- 英
- fulminant hepatitis
- 同
- 電撃性肝炎、急性肝萎縮症 acute liver atrophy、急性黄色肝萎縮症 acute yellow liver atrophy
- 関
- 肝炎、難病
定義
- 肝炎のうち症状発現後約8週間以内に高度の肝機能障害に基づいて肝性昏睡II度以上の脳症をきたし、プロトロンビン時間40%以下を示すものとする(第12回犬山シンポジウム(1981年8月))
- 肝炎ウイルスや薬物が原因となって、肝細胞の広範な壊死と脱落をきたす重篤な肝障害で、致命率が高い。
- 先行する慢性肝疾患が認められる場合には除外するが、B型肝炎ウイルスの無症候性キャリアの急性増悪は含める。(参考1)
- リンパ球浸潤など肝炎像が見られることは本疾患の要件で、薬物中毒、術後肝障害、急性妊娠脂肪肝など肝炎像の認められないものは除外。(参考1)
- 肝性昏睡II度以上の出現が8-24週のものは遅発性肝不全(late onset hepatic failure, LOHF)に分類される。(参考1)
- 難治性疾患克服研究事業とされている(難病#難治性疾患克服研究事業（調査研究対象：130疾患）)
病因
- IMD
- ウイルス性の劇症肝炎ではB型肝炎ウイルスによるものが多く、A型肝炎ウイルスがこれに次ぐ
- 急性型 ：B型 約50%、原因不明 約20%、A型 約15%、その他(薬物性、C型、E型)
- 亜急性型：成因不明 約45%、B型 約20%、薬物性 約15%、その他(A型、C型、E型)
- YN.B-34
- ウイルス性(40%)＞自己免疫性(10%)＞薬剤性(10%)(パラアミノサリチル酸カルシウム, ハロタン, サルファ薬)
- YN.B-34 参考1
- ウイルス性：B型肝炎ウイルス(約40%)、その他ウイルス
- 自己免疫性：自己免疫性肝炎(15%)
- 薬剤性：薬剤性肝障害(10%)：PAS、ハロタン、サルファ剤
- 代謝性：急性妊娠性脂肪肝、ウイルソン病、ライ症侯群
- 虚血性：出血性ショック、心原性ショック、および敗血症性ショックの後
病型
- 急性 ：急性肝炎発症後10日以内に脳症が出現
- 亜急性：急性肝炎発症後11日以降に脳症が出現 予後が悪い
検査
- 画像検査で肝萎縮が認められた場合には予後不良(SSUR.591)
血液検査
- 血液生化学
- コリンステラーゼ：低下(40%以下)
- アルブミン：低下
- AST・ALT：上昇したのち低下
- ビリルビン：上昇
- 血中アンモニア：上昇。(SSUR.591)
- 凝固能検査
- PT時間延長
腹部CT
- 肝萎縮
シンチグラフィ
重症度の指標
- YN.B-34
- プロトロンビン時間40%以下
- アルブミン＜2.5g/dL
- 腹水、浮腫、肝性脳症
- コリンエステラーゼ：低値
- コレステロールエステル：低値 ← LCATは肝臓で合成される。
- 血中アンモニア：上昇
- ビリルビン上昇(直接ビリルビン/間接ビリルビン＜0.5) ← 抱合能低下により間接ビリルビンが増加
- BUN≦6mg/dl
- 血清肝細胞増殖因子(HGF)≧1ng/ml → 肝細胞の増殖を促そうとしている。予後評価に有用
- 肝萎縮(CT, US)
症状
- 初発症状：全身倦怠感、発熱、黄疸、悪心、食欲不振。その後症状が持続。意識障害(急性型では初発することあり。亜急性型では遅発する)。(IMD)
合併症
- 脳浮腫、消化管出血、腎不全、血管内凝固症候群、全身感染症
治療
- 1. 全身管理
- 2. 肝臓の代用
- 中毒物質の除去：血漿交換、人工肝補助装置
- 3. 肝炎の進展を抑制
- 原因に対する治療
- 抗ウイルス療法 ・・・ B型肝炎ウイルス
- 免疫抑制療法 ・・・・ 自己免疫性肝炎
- 肝庇護療法
- 肝細胞の壊死を抑制：抗凝固療法(新鮮凍結血漿、アンチトロンビン製剤、蛋白分解酵素阻害薬、副腎皮質ステロイドパルス療法 ・・・ 有効性はまだ認められていない
- 臓器移植(腎移植)：救命率：56-94%
劇症肝炎の肝移植適応基準
- 劇症肝炎の肝移植適応基準 (第22回日本急性肝不全研究会,1996年4月) YN.B-35
- I. 脳症発現時に次の5項目のうち2項目を満たす場合は死亡と予測して肝移植の登録を行う
- 1) 年齢：45歳以上
- 2) 初発症状から脳症発現までの日数：11日以上(亜急性型) → 予後不良を示唆
- 3) プロトロンビン時間：10%以下 → 肝機能低下
- 4) 血清総ビリルビン濃度：18mg/dl以上
- 5) 直接/総ビリルビン比：0.67以下 → 抱合能低下
- II. 治療開始(脳症発現)から5日後における予後の再評価
- 下記項目について認められる項目数が2項目の場合生存と予測し肝移植登録を取り消す。0または1項目の場合死亡と予測して肝移植登録を継続する。
- 1) 脳症がI度以内に覚醒、あるいは昏睡度でII度以上の改善
- 2) プロトロンビン時間が50%以上に改善
予後
SUR.591
- 肝性昏睡II度：60%救命
- 肝性昏睡IV度～V度：10-20%救命
参考
- 1. 難治性の肝炎のうち劇症肝炎 - 難病情報センター
「急性黄色肝萎縮症」
- 英
- acute yellow liver atrophy
- 関
- 急性黄色肝萎縮、劇症肝炎、massive hepatic necrosis
「萎縮」
概念
- 正常の大きさに発育・分化した臓器・組織・細胞が二次的に縮小し、体積を減ずること。 ⇔aplasia hypoplasia