続発性アミロイドーシス

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secondary amyloidosis
アミロイドーシス


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和文文献

  • 劣性栄養障害型先天性表皮水疱症に長期留置型カテーテルを用いて維持血液透析を導入した1症例
  • 鈴木 日和,井尾 浩章,浅沼 克彦,武田 之彦,大澤 勲,堀越 哲,長谷川 敏男,構口 将之,池田 志斈,富野 康日己
  • 日本透析医学会雑誌 = Journal of Japanese Society for Dialysis Therapy 42(11), 899-904, 2009-11-28
  • 劣性栄養障害型先天性表皮水疱症は,軽微な機械的刺激により容易に表皮下水疱やびらんを生じ,皮膚癌を高率に合併する予後不良な疾患である.本疾患は続発性アミロイドーシスなどにより,稀に慢性腎不全に陥るが,皮膚の脆弱性のため血液浄化法の選択には困難を伴う.症例は34歳,男性,生下時より劣性栄養障害型先天性表皮水疱症と診断され,皮膚科および小児科外来で加療されていた.その後,徐々に続発性アミロイドーシスによ …
  • NAID 10026315887
  • 長期血液透析患者に発症した続発性アミロイドーシスによる小腸穿孔の1例
  • 石黒 要,伴登 宏行,小竹 優範,山田 哲司
  • 日本臨床外科学会雑誌 = The journal of the Japan Surgical Association 69(7), 1678-1682, 2008-07-25
  • NAID 10021944634

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反応性AAアミロイドーシス(続発性アミロイドーシス)は、急性期蛋白であるserum amyloid A由来のアミロイドが沈着し、慢性の炎症性疾患(主に慢性関節リウマチ、結核 、気管支拡張症、SLEなど)に続発する。 家族性アミロイドーシスは家族性アミロイドポリ ...

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続発性アミロイドーシス


アミロイドーシス」

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amyloidosis
アミロイド症
難病
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概念

  • 特定疾患治療研究事業に指定されている難病である。

病型

アミロイドーシスの病型 アミロイド
蛋白
前駆体蛋白  
I 全身性アミロイドーシス      
1.免疫細胞性アミロイドーシス      
 1)ALアミロイドーシス AL L鎖( κ,λ ) 原発性と続発性(骨髄腫)
 2)AHアミロイドーシス AH Igγ  
2.反応性AA型アミロイドーシス AA アポSAA 難治性慢性疾患(リウマチ性疾患、肉芽腫性疾患(結核やハンセン病など)、化膿性疾患、炎症性腸疾患、悪性腫瘍)
3.家族性アミロイドーシス      
 1)FAP I ATTR トランスサイレチン  
 2)FAP II ATTR トランスサイレチン  
 3)FAP III AApoA1 アポA1  
 4)FAP IV AGel1 ゲルソリン  
 5)家族性地中海熱 AA アポSAA  
 6)Muckle-Wells症候群 AA アポSAA  
4.透析性アミロイドーシス Aβ2M β2ミクログロブリン  
5.老人性TTR型アミロイドーシス ATTR トランスサイレチン  
II 限局性アミロイドーシス      
1.脳アミロイドーシス      
 1)Alzheimer型アミロイドーシス アミロイド前駆体蛋白  
 2)アミロイドアンギオパチー アミロイド前駆体蛋白  
 3)遺伝性アミロイド性脳出血      
 (オランダ型) アミロイド前駆体蛋白  
 (アイスランド型) Acys シスタチンC  
 4)プリオン病 Ascr プリオン蛋白  
2.内分泌アミロイドーシス      
 1)甲状腺髄様癌 Acal (プロ)カルシトニン  
 2)II型糖尿病・インスリノーマ AIAPP LAPP(アミリン 
 3)限局性心房性アミロイドーシス AANF 心房性ナトリウム利尿因子  
3.皮膚アミロイドーシス AD ケラチン 
4.限局性結節性アミロイドーシス AL L鎖( κ,λ )  

参考

  • 難病情報センター - アミロイドーシス
[display]http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
  • アミロイドーシス(公費対象) - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/207
  • アミロイドーシス診療ガイドライン2010
[display]http://amyloid1.umin.ne.jp/guideline2010.pdf




続発」

  [★]

secondary
続発性第二第二級第二次二級二次二次的二次性


続発性」

  [★]

secondary
第二第二級第二次二級二次二次的二次性続発


アミロイド」

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amyloid
類デンプン質
アミロイドタンパク質アミロイド線維


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