糖蛋白質蓄積症

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3. スフィンゴ脂質活性化蛋白質の異常による疾患 スフィンゴ脂質のリソソームでの分解には、非酵素の糖蛋白質が必要であり、これらは、スフィンゴ脂質活性化蛋白質と呼ばれる。スフィンゴ脂質活性化蛋白質をコードする遺伝子と ...
リソソーム蛋白蓄積症-神経変性のメカニズムの解明を目指して-LYSOSOMAL PROTEIN STORAGE DISEASE 研究課題番号:12470040 ... 研究期間 2000年度~2001年度 研究分野 病態医化学 審査区分 一般 研究種目 基盤研究(B) 研究 ...

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関連記事蛋白質」「蓄積」「白質」「蓄積症」「

蛋白質」

  [★]

protein
タンパク質タンパク蛋白プロテイン
アミノ酸ポリペプチド
  • L-アミノ酸が重合してできた高分子化合物であり、生物の重要な構成成分のひとつである。

食事摂取基準

年齢 男性 女性
推定平均
必要量
推奨量 目安量 耐容
上限量
推定平均
必要量
推奨量 目安量 耐容
上限量
0~5(月) 10 10
6~8(月) 15 15
6~11(月)
9~11(月) 25 25
1~2(歳) 15 20 15 20
3~5(歳) 20 25 20 25
6~7(歳) 25 30 25 30
8~9(歳) 30 40 30 40
10~11(歳) 40 45 35 45
12~14(歳) 45 60 45 55
15~17(歳) 50 60 45 55
18~29(歳) 50 60 40 50
30~49(歳) 50 60 40 50
50~69(歳) 50 60 40 50
70以上(歳) 50 60 40 50
妊婦(付加量) 初期   + 0 + 0
中期 + 5 + 5
末期 + 20 + 25
授乳婦(付加量) + 15 + 20

QB

  • 蛋白質の1日の摂取量は体重1kgあたり約1g。腎不全の食事療法(低蛋白食)では0.6-0.8g/体重kgである。
  • PFC比率=蛋白:脂肪:炭水化物=10-20%:20-30%:50-70%

臨床関連

  • 血清タンパク:
  • 臨床検査では血清を用いる

参考

  • 1. 「日本人の食事摂取基準」(2010年版)
[display]http://www.mhlw.go.jp/shingi/2009/05/s0529-4.html








蓄積」

  [★]

accumulationreservoirdepositaccumulate
析出堆積貯蔵所貯留沈着沈着物集積預ける累積

白質」

  [★]

white matter
substantia alba


  • 脳と脊髄の断面で、肉眼的に白色を呈する部分。


蓄積症」

  [★]

storage disease
沈着症貯蔵症
リソソーム病代謝性細網症


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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