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UpToDate Contents
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- 1. ホスホフルクトキナーゼ欠損症（糖原病VII型、垂井病） phosphofructokinase deficiency glycogen storage disease vii tarui disease
- 2. グルコースおよびグリコーゲン代謝の遺伝性疾患の概要 overview of inherited disorders of glucose and glycogen metabolism
- 3. 代謝性ミオパチーへのアプローチ approach to the metabolic myopathies
- 4. ホスホグリセリン酸キナーゼ欠損症およびホスホグリセリン酸ムターゼ欠損症 phosphoglycerate kinase deficiency and phosphoglycerate mutase deficiency
- 5. ケトン食 the ketogenic diet
Japanese Journal
- 筋ホスホフルクトキナ-ゼ欠損症 (症候群1982--概念の変遷とその今日的意義--肝・胆・膵)
- 垂井 清一郎
- 日本臨床 40(春季増刊), p798-799, 1982-03
- NAID 40003058453
- 筋ホスホフルクトキナーゼ欠損症 : 1家系に由来する3症例について
- 垂井 清一郎,以倉 友治,西川 光夫
- 先天異常 : 日本先天異常学会会報 : official journal of Congeital Anomalies Research Association of Japan 8(2), 114, 1968-06-30
- NAID 110002727431
Related Links
- フルクトキナーゼ欠損症 ... ピルビン酸カルボキシラーゼ欠損症 ... 糖原病はグリコーゲン の合成または分解に関与する酵素の欠損によって引き起こされるが，この欠損は肝臓 または筋肉において発生し， ... ホスホグリセリン酸キナーゼ，ホスホグリセリン酸 ムターゼ，および乳酸脱水素酵素の欠損症は，糖原病ⅤおよびⅦ型の筋障害と類似 した病態を ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「7型糖原貯蔵障害」「muscle phosphofructokinase deficiency」 |
| 関連記事 | 「ホスホフルクトキナーゼ」「欠損」「欠損症」「キナーゼ」「症」 |
「7型糖原貯蔵障害」
「muscle phosphofructokinase deficiency」
「ホスホフルクトキナーゼ」
生体内での調節
乳酸アシドーシスにおいて
- 重炭酸Naの投与でアシドーシスを補正する場合、HCO3-はphosphofructokinaseの活性を亢進させるので、乳酸アシドーシスを悪化させることがある。
急性呼吸性アルカローシスにいて
- 血液のpHが上昇するとホスホフルクトキナーゼの活性が亢進するため、血液中のリン酸が細胞内に取り込まれる結果、低リン血症を来すことがある。
解糖系
臨床関連
「欠損」
概念
- 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。
「欠損症」
- 英
- defect、deficiency、absence、morphological defect
- 関
- 異常、欠失、欠神、欠損、欠点、欠乏、欠乏症、欠乏性、非存在、ないこと、欠くこと、欠如、欠陥、形態異常
「キナーゼ」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？