UpToDate Contents
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- 1. 発作性夜間血色素尿症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
- 2. 発作性夜間血色素尿症の病因 pathogenesis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
- 3. 発作性寒冷血色素尿症 paroxysmal cold hemoglobinuria
- 4. 発作性夜間血色素尿症の治療および予後 treatment and prognosis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
- 5. 小児における溶血性貧血の概要 overview of hemolytic anemias in children
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- 概要 発作性夜間ヘモグロビン尿症(paroxysmal nocturnal hematuria; PNH)（別名：発作性夜間血色素尿症）は、すべての血球の種である造血幹細胞に、後天性に生じた遺伝子異常が原因で起こる病気です。この遺伝子の異常により ...
- このページは、発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）の疫学、病態、症状に関する情報を掲載している医療関係者向けページです。 ... 発作性夜間ヘモグロビン尿症（ p aroxysmal n octurnal h emoglobinuria ：以下PNH）は、補体による ...
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| リンク元 | 「paroxysmal hemoglobinuria」「発作性血色素尿症」 |
| 関連記事 | 「ヘモグロビン」「ヘモグロビン尿症」「症」「発作」「グロビン」 |
「paroxysmal hemoglobinuria」
「発作性血色素尿症」
「ヘモグロビン」
- 英
- hemoglobin, Hb
- 同
- 血色素
- 関
- 酸素化ヘモグロビン、脱酸素化ヘモグロビン、赤血球。グロビン鎖、ヘモグロビン濃度
生化学
- 67 kDa
血液内科学
- ２種類のグロビンタンパク質が各２個集まりヘテロ４量体を形成したもの。
- 発生段階によってできるヘモグロビンが異なる
- α鎖系はζ→α
- β鎖系はε→γ→β δ
発生初期：ZE 成人 ：B > D > G , Aは共通
機能
- O2運搬
- CO2運搬
- 体液pHの調整
CO2運搬
- 血液中に溶解する ：排泄されたCO2の5%(Kaplan Q book p.101)、9%(SP.655)
- ヘモグロビンのN末のアミノ基でカルバミン酸を形成して ：排出されたCO2の15%(HBC.45)、11%(SP.655) カルバミノヘモグロビン
- 赤血球中のCAによりbicarbonateを産生し、血漿により運搬される ：排泄されたCO2のほとんど(HBC.45)、80%(SP.655)
臨床検査
- 臨床検査では、血液1dl中のヘモグロビンの量(g)を定量する。略号はHb
基準値 (ヘモグロビン濃度)
- -2007前期生理学授業プリント
- 男性：14 - 18 (g/dl) 16±2 (g/dl)
- 女性：12 - 16 (g/dl) 14±2 (g/dl)
- 異常値の出るメカニズム第5版 p.79
- 男:13～19 g/dl
- 女:12～18 g/dl
- HIM. A-2
- 男:13.3-16.2 g/dl
- 女:12.0-15.8 g/dl
パニック値
- 出典不明
- ≦5 g/dl、≧17.0 g/dl
輸液によるヘモグロビン濃度の上昇
- 予測方法(1)：予測されるヘモグロビン上昇(g/dl) = 投与ヘモグロビン量(g) / 循環血液量(dl)
- 予測方法(2)：濃厚赤血球2単位でおよそヘモグロビン上昇は1(g/dl)
国試
「ヘモグロビン尿症」
- 赤色あるいは赤褐色調の尿が認められ、その成分がヘモグロビン＊由来である場合をいう。
病因
- 血管内溶血
- 赤血球自体の異常
- グルコース‐6-リン酸脱水素酵素欠乏症
- 発作性夜間ヘモグロビン尿症
- 血漿の要因
- 冷式抗赤血球抗体による自己免疫性溶血性貧血
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？
「発作」
「グロビン」
- 英
- globin
- 同
- グロビン蛋白質 globin protein
- 関