痙性対麻痺

出典: meddic

spastic paraparesisspastic paraplegia
対麻痺


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和文文献

  • 第一回千葉医学会奨励賞 キネシン分子モーターの1分子顕微解析による神経変性メカニズムの解明--遺伝性痙性対麻痺を引き起こす分子モーターの変異
  • 川口 憲治
  • 千葉医学雑誌 87(5), 221-225, 2011-10
  • … 実際臨床において遺伝性痙性対麻痺の一部はキネシン1のモータードメイン(KIF5A)の遺伝子変異により引き起こされることが分かっている。 …
  • NAID 40019039322
  • 三訂 脊髄小脳変性症のすべて 遺伝性痙性対麻痺
  • 先天性白内障, 精神発達遅滞と末梢神経障害を伴う複合型痙性対麻痺の1例
  • 服部 文子,佐々木 征行,佐久間 啓,斎藤 義朗,小牧 宏文,中川 栄二,須貝 研司
  • 脳と発達 42(6), 454-457, 2010-11-01
  • NAID 10027865559

関連リンク

遺伝性痙性対麻痺は、痙縮を伴う筋力低下(痙性麻痺)が脚に徐々に起こるまれな遺伝性疾患です。 ... 同じ病気をもつ家族がほかにいないか調べ、同様の症状がみられる他の病気の可能性を否定し、遺伝子検査も行うことがあります。
遺伝性痙性対麻痺 瀧 山 嘉 久 山梨大学医学部神経内科学講座 要 旨:遺伝性痙性対麻痺(Hereditary Spastic Paraplegia: HSP)は下肢の痙縮と筋力低下を呈す る神経変性疾患である。最近ではHSP の原因遺伝子が次々に同定 ...
Michael Rubin, MD 遺伝性痙性対麻痺はまれな遺伝性疾患の一群であり,進行性,脊髄性,非髄節性の脚の痙性不全麻痺を特徴とし,ときに精神遅滞,けいれん発作,他の脊髄外の障害を伴いうる。 遺伝性痙性対麻痺の遺伝的ベースは ...

関連画像

1103対麻痺歩行 片麻痺歩行anq002.png脊髄小脳変性症の画像 p1_39


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国試過去問085B062」「090A067
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関連記事麻痺」「対麻痺」「痙性

085B062」

  [★]

  • a. 臨床像は月齢が進むに従って変化する
  • b. 早期産児に特徴的な型は痙性対麻痺である
  • c. 重症黄疸によるものはアテトーゼ型が多い
  • d. 痙性四肢麻痺にはてんかんの合併が多い
  • e. 知能障害の合併はアテトーゼ型に最も多い

090A067」

  [★]

  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

spastic paraplegia」

  [★] 痙性対麻痺

paraplegiaspastic paraparesis


spastic paraparesis」

  [★]

痙性対麻痺

spastic paraplegia


遺伝性痙性対麻痺」

  [★]

hereditary spastic paraplegia HSP
家族性痙性対麻痺 familial spastic paraplegia
シュトリュンペル・ロラン症候群

概念

  • 遺伝性、家族性発症がみられ若年に発症する痙性麻痺が特徴的である。

診断基準

参考1
  • a.劣性遺伝の場合と優性遺伝の場合とがある。孤発例も少なからずみられ、やや若年に発病する。
  • b.主要症候は下肢優位の錐体路徴候で、痙性麻陣を呈する。
  • c.後索症状が見られることがある。その他、視神経萎縮、眼振、痴呆など様々な症状を合併することがある。
  • d.頭部のX線CTやMRIでの異常所見に乏しい(ただし、稀に脳梁低形成をみる報告はある)。
  • e.脊髄腫瘍、多発性硬化症、頚椎症など症候性痙性対麻痺が除外できること。
(注1) 責任遺伝子は未同定であり、遺伝子診断はできない。
(注2) 運動失調は必ずしも前面に出ていないこともあるが、過去の病理学的検討から伝統的に脊髄小脳変性症に分類されている。

参考

  • 1. 遺伝性痙性対麻痺 - 山梨医科学誌24(1),1 ~ 12,
http://opac.lib.yamanashi.ac.jp/metadb/up/yamanashi/AA11839837_24_01_01.pdf
  • 2. 特定疾患にかかる診断基準
http://www.jsdi.or.jp/~y_ide/9910tokuteisikkan.pdf



痙性対麻痺歩行」

  [★]

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はさみ歩行 scissor gait scissors gait scissoring、はさみ脚歩行 はさみ足歩行はさみ状歩行
歩行痙性歩行
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熱帯性痙性対麻痺」

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家族性痙性対麻痺」

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  1. redirect遺伝性痙性対麻痺

麻痺」

  [★]

paralysis, palsy
(comb form)plegia不全麻痺 paresis



対麻痺」

  [★]

para
paraplegia
両側麻痺 diplegia
痙性対麻痺片麻痺



痙性」

  [★]

痙縮性痙直痙攣性けいれん性




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