異形成

出典: meddic

dysplasia
ディスプラジー形成異常形成異常症
異型上皮


  • 細胞の大きさ、形状、配列、核の形状が星状細胞と異なることを表現し、前癌状態と捉えることが多い


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/01/07 14:18:29」(JST)

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和文文献

  • 原発性色素性小結節性副腎異形成に対して両側副腎摘除術を施行した一例
  • 赤塚 正幸,堀田 記世彦,和田 典男,藤澤 孝志,佐藤 択矢,村橋 範浩,高田 徳容,望月 端吾,平野 哲夫,原田 浩,深澤 雄一郎,関 利盛,富樫 正樹
  • 2011-03-31
  • … 原発性色素性小結節性副腎異形成(PPNAD)はACTH非依存性大結節性副腎過形成(AIM AH)とともに両側副腎性のクッシング症候群を呈する疾患である。 …
  • NAID 120003145496
  • 子宮頸部上皮内腫瘍・頸がんの円錐切除外科断端陰性例におけるHuman Papillomavirus 検査の有用性
  • 上地 秀昭
  • Dokkyo journal of medical sciences 38(1), 25-31, 2011-03-25
  • … 近年若年女性の子宮頸部異形成や上皮内癌などの初期病変が増加傾向にあり,その治療として子宮頸部円錐切除術(円切)が施行されている.円切により子宮頸部浸潤癌の発生を減少させるが,再発した場合浸潤癌へ進展する危険性は高い.そのため治療後の再発を早期に発見することが求められる.今回,当院で円切を施行した226 例において,円切前後におけるhuman papillomavirus(HPV)感染と外科断端陰性例での再発との関連性を検討 …
  • NAID 110008427627

関連リンク

異形成とは、細胞が正常では見られない形態になる、形態変化の一種である。通常、 上皮組織や造血組織に生じるものをいう。 目次. 1 上皮の異形成. 1.1 病理像; 1.2 臨床 的取扱い. 2 造血細胞の異形成; 3 異形成と化生; 4 参考文献; 5 関連項目; 6 外部 リンク ...
骨髄異形成症候群による白血球の偽ペルゲル核異常が見られる. 骨髄異形成症候群( こつずいいけいせいしょうこうぐん、myelodysplastic syndromes; MDS)とは骨髄機能 の異常によって前白血病状態となり、造血障害を起こす症候群。

関連画像

症例49. 高度異形成骨髄異形成症候群Description Endometriosis.jpg骨髄異形成症候群』の画像を 異形成.jpgCERVICAL cancer, caused by infection with


★リンクテーブル★
リンク元dysplasia
拡張検索骨髄異形成症候群」「多嚢胞性異形成腎」「線維性骨異形成症

dysplasia」

  [★] 異形成

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「abnormal development (of organs or cells) or an abnormal structure resulting from such growth」


骨髄異形成症候群」

  [★]

myelodysplastic syndrome, MDS

まとめ

  • 異常な幹細胞(造血幹細胞レベルでの原因不明の質的異常)から単クローン性に血球が産生される疾患であり、慢性・非可逆性に進行する。治療不応性の経過をとり、予後不良であり、高率に白血病に移行する。汎血球減少がみられ、また形態の異常がみられる。NAPスコアは減少する。骨髄では無効造血がみられ、正形成~過形成となる。症状は無症状であることがあり、ある場合は汎血球減少に基づく症状である。治療は造血幹細胞移植が根治量であるが、適応がない場合は免疫抑制薬、ステロイド、造血因子(蛋白同化ステロイド)の投与、また赤血球、血小板の輸血を行う。

概念

  • 異常な幹細胞(造血幹細胞レベルでの原因不明の質的異常)から単クローン性に血球が産生される
  • 無効造血による血球減少、異形成(血球形態異常)、治療不応性、前白血球病的(白血病への移行)性質
  • 本疾患に含まれる不応性貧血難病に指定されている。

疫学

  • 中高年層に好発し、50歳以上が70%以上。男女比は1.6:1。

病因

  • 続発性:ファンコニ貧血
  • 薬剤性・医原性:化学物質、放射線、抗悪性腫瘍薬(アルキル化剤)
放射線や抗悪性腫瘍薬(アルキル化剤)による悪性腫瘍は治療後5-7年後に起こることが多く、MDSを経てAMLとなる。染色体異常は-5/5q or -7/7q-が多い。

分類

  • FAB分類とWHO分類がある。芽球の比率におけるMDSの定義が異なり、FAB分類では芽球の比率30%未満。WHO分類では芽球の比率20%未満としている。これ以上は急性白血病としている。

FAB分類

急性白血病
移行リスク
病型 末梢血中芽球 骨髄中芽球  
low risk 不応性貧血 refractory anemia RA <1% <5%  
環状鉄芽球を伴う不応性貧血 RA with ringed sideroblast RARS <1% <5% 環状鉄芽球>15%
high risk 芽球増加を伴う不応性貧血 RA with excess of blasts RAEB <5% 5~20%  
移行期のRAEB RAEB in transformation RAEB-t ≧5% 20~30% Auer小体
慢性骨髄単球性白血病 chronic myelomonocytic leukemia CMML <5% <20% 末梢血単球>1,000/μl

WHO分類

病態

  • 造血幹細胞に発生した遺伝子異常に基づく血球減少症。
  • 染色体異常は40-60%で認められ、-5、5q-、-7、7q-や第8染色体のトリソミーがある。

検査

末梢血

  • 汎血球減少(1-3系統):(頻度)汎血球減少47.9%、貧血+血小板減少17.7%、貧血+白血球減少17.2%、貧血13.2%
  • 赤血球:
  • 数:正球性~大球性の貧血。ときに小球性。網赤血球数は低下するが、ときに上昇
  • 形態:大小不同や奇形
  • 白血球:
  • 数:好中球減少。
  • 形態:好中球の過分葉。偽ペルゲル・フェット核異常。顆粒の減少。NAPスコア低下
  • 血小板
  • 数:減少
  • 形態:顆粒異常。巨大血小板

骨髄

  • 正形成~過形成 ← 造血能は失われておらず、補償的に過形成となるのではないか?異常な血球が産生される結果、無効造血をきたす。
  • 80-90%の症例:正~過形成骨髄
  • 10-20%の症例:低形成 → 再生不良貧血との鑑別必要
芽球比率は予後を左右する



鉄代謝

無効造血を反映
  • 血漿鉄消失率(PIDT1/2):短縮
  • 赤血球鉄利用率(%RCU):低下 → 末梢血で血球が増えないため

症状

  • 無症状であることがあり、健診の血液検査異常で見つかることがある。
  • 汎血球減少に基づく諸症状。
  • 赤血球減少:貧血(動悸、息切れ、倦怠感)
  • 白血球減少:不明熱、易感染性(発熱、咽頭痛)
  • 血小板減少:出血傾向
  • 肝脾腫は少ない。

合併症

  • 約1/3の症例で急性骨髄性白血病(AML)に進展 ← 異常造血幹細胞の増殖は前白血病状態であり、進展は遺伝子異常の付加がきっかけとなる。
  • Sweet症候群(急性好中球性皮膚症)(発熱、好中球増加、好中球湿潤性紅斑)
  • 壊疽性膿皮症

治療

  • 同種造血幹細胞移植:根治療法。適応は55歳以下。
  • 免疫抑制薬、ステロイド、造血因子(蛋白同化ステロイド)
  • 赤血球、血小板の輸血。
参考1
リスクで治療法が変わる。
  • 低リスク:
  • 保存的治療(対症療法)
  • 貧血:赤血球輸血、(輸血後鉄過剰症に対して)鉄キレート剤、(低EPO例)エリスロポエチン、(del5q例)レナリドミド
  • 血小板減少:(<10,000/ulで出血症状を伴う)血小板輸血
  • 好中球減少:(感染を併発したときに)G-CSF
  • 重篤な造血不全による症状:アザシチジン
  • 免疫抑制療法
  • 高リスク

ガイドライン

  • 1. 造血細胞移植ガイドライン骨髄異形成症候群(成人)
[display]http://www.jshct.com/guideline/pdf/2009MDS.pdf

参考

  • 1. 難病情報センター | 不応性貧血(骨髄異形成症候群)
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/327
  • 2. 財団法人国際医学情報センター:がん Info / 骨髄異形成症候群
[display]http://www.imic.or.jp/cancer/c2033.html
  • 3. 骨髄異形成症候群:[がん情報サービス]
[display]http://ganjoho.jp/public/cancer/data/MDS.html
  • 4. [charged] 骨髄異形成症候群の臨床症状および診断 - uptodate [1]
  • 5. IV.􀀕MDS の治療 1. 本邦における診療のガイドライン (京都大学 内山 卓/石川隆之)2005.4.4 改訂
[display]http://plaza.umin.ac.jp/~mhlw-mds/doctor/MDS.pdf

症例

  • 78歳男性。微熱と全身倦怠感のため来院した。赤血球220万、Hb6.2g/dL、Ht23%、白血球2700、骨髄球3%、後骨髄球4%、好酸球3%、好塩基球2%、血小板3.6%、LDH 320IU/dL、CRP 3.4mg/dL、骨髄の過形成像、微小巨核球。

国試



多嚢胞性異形成腎」

  [★]

multicystic dysplastic kidney
多嚢胞性腎 multicystic kidney、多嚢腎
[[]]
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線維性骨異形成症」

  [★]

osteofibrous dysplasia
brous dysplasia
骨化性線維腫




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