異型大動脈縮窄症

出典: meddic

atypical coarctation of aorta CoA
腹部大動脈縮窄症 coarctation of the abdominal aorta
大動脈縮窄症

概念

  • 先天性の大動脈狭窄症でみられる大動脈峡部・左鎖骨下動脈の分岐部・動脈管分岐部に見られる狭窄は定型的であるが、大動脈炎症候群などで見られる非定型的な大動脈の狭窄を指して言う。

病因

  • 大動脈症候群など


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和文文献

  • 外科治療と長期予後--半世紀にわたる外科治療の経験に学ぶ (AYUMI "高安病"発見から1世紀--研究と診療のあゆみ)
  • 症例 偽性大動脈縮窄症に合併した遠位弓部大動脈瘤の1例
  • 大貫 雅裕,広岡 一信,渡辺 大樹 [他]
  • 胸部外科 62(7), 583-586, 2009-07
  • NAID 40016743924

関連リンク

このため、先天性の縮窄に対し、異型大動脈縮窄症(いけいだいどうみゃくしゅくさくしょう)ともいわれます。 いずれにしても、大動脈が途中で細くなって血流が障害されるため( 心臓側)の上半身は高血圧となり、部位の後ろの下半身で ...
先天的に大動脈峡部に発生する縮窄症を定型的大動脈縮窄症と診断するのに対して,この部位と異なった場所に発生する大動脈の縮窄を異型大動脈縮窄症と呼ぶ。今回,異型大動脈縮窄症の 2 例を経験したので若干の文献的考察を加え報告 ...
大動脈縮窄症 どんな病気か ① 大動脈の一部が狭くなり、正常な血液の流れをさまたげる病気である ... 少し先にあるものは、定型的動脈縮窄症といわれる。その他の部位に縮窄があるものを、異型大動脈縮窄という。 原因 症状・経過 ...

関連画像

両方とも縮窄していたら脳に 両方 と も 縮 窄 して いたら  ,脳虚血,異型大動脈縮窄症 て います 大動脈 縮 窄 症 も て います 大動脈 縮 窄 症 も


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先読み大動脈縮窄症」「CoA
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関連記事異型」「大動脈」「」「縮窄症」「動脈

大動脈縮窄症」

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aortic coarctation, coarctation of aorta COA CoA, coarctation of the aorta
先天性心疾患

疫学

分類

狭窄部位

  • 管前型
  • 管部型
  • 管後型

発症時期

  • 乳児型 infantile type
  • 成人型 adult type

病態

NSU.373

管前型

  • 発症が乳児期? → 乳児型
  • 狭窄部は動脈管よりも近位。
  • 動脈管は開存していることが多い
  • 上半身:左心室からの血流。下半身:動脈管からの血流(合併する心奇形により、酸素化された肺静脈血が混合されている)。
  • → (時に)下半身チアノーゼ
  • 左室圧負荷 →
  • → (1) 左右シャント増加 → 肺高血圧の出現。
  • → (2) 心不全

管後型

  • 発症が成人? → 成人型
  • 狭窄部は動脈管より遠位
  • 動脈管は閉鎖?
  • 上半身の高血圧、下半身の低血圧が特徴的で、側副路が発達し、年長児では肋間動脈が拡張(rib-notching)
  • 左室圧負荷

治療

薬物療法

  • 管前型の場合は直ちにプロスタグランジンE1を投与し、動脈管の閉鎖を防ぐ。

手術療法

参考2 SSUR.375 NSU.373
いずれの方法でも動脈管は結紮、切離。
  • 縮窄切除・単々吻合(resection with end-to-end anastomosis):狭窄部を切除し、断端を吻合する。
  • 鎖骨下動脈フラップによる大動脈形成術(subclavian flap aortoplasty):鎖骨下動脈を切断し、その血管壁を利用して大動脈縮窄部位を拡張する。
  • Blalock-Park法:鎖骨下動脈を離断して狭窄部の遠位部に吻合。
  • 人工血管置換術:成人に対して行われる。大動脈瘤/破裂の頻度が高い。

手術合併症

参考

  • 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of coarctation of the aorta - uptodate [1]
  • 2. [charged] Management of coarctation of the aorta - uptodate [2]





CoA」

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腹部大動脈縮窄症」

  [★]

coarctation of the abdominal aorta
異型大動脈縮窄症


coarctation of the abdominal aorta」

  [★] 異型大動脈縮窄症腹部大動脈縮窄症


異型」

  [★]

atypismatypicalvariantoff-typemeta
オフ型異なる非定型非定型性非定型的変異変異株変異体変種、メタ、変異形バリアントアティピア atypia異型性


大動脈」

  [★]

aorta (Z), Ao
大動脈弁
  • 大動脈径:胸骨左縁アプローチで左室長軸断面を得て、心エコーMモードで評価。




症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


縮窄症」

  [★]

coarctation
仮性縮窄症大動脈縮窄症

動脈」

  [★]

artery (Z)
arteria
静脈





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