特発性高アルドステロン症

出典: meddic

idiopathic hyperaldosteronism
アルドステロン症


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和文文献

  • 2.特発性(高)アルドステロン症および類縁疾患
  • 安田 圭吾,三浦 清
  • 日本内科学会雑誌 81(4), 517-522, 1992
  • 特発性アルドステロン症(IHA)およびその類縁疾患としてのデキサメゾン抑制性高アルドステロン症(DSH)を挙げた.いずれもその病因は不明であるが,その病態生理を正確に把握することが,アルドステロン過剰症とアルドステロン分泌機序の検索に重要な課題を提供する.画像診断技術の発達により本邦IHAの頻度が増加しつつあるが,アルドステロン産生小腺腫例を見落としている可能性はまだあろう.一方,本邦と欧米のDS …
  • NAID 130000899990
  • 甲状腺機能亢進症と特発性高アルドステロン症を合併した患者にみられた低カリウム血性四肢麻痺について
  • 木嶋 祥麿,笹岡 拓雄
  • 日本内科学会雑誌 72(11), 1583-1590, 1983
  • … ら特発性高アルドステロン症と考えられたためspironolactoneを投与した.その後甲状腺機能は正常化しており,低カリウム血症も改善して四肢の脱力症状は消退した.治療経過中1ヵ月間spironolactoneを中止したところ,甲状腺機能は正常であるにもかかわらず低カリウム症状が出現した.これらの所見から本患者の低カリウム血性四肢麻痺は甲状腺機能亢進症によるものではなく,特発性高アルドステロン症に …
  • NAID 130000891768

関連リンク

... 産生腺腫(aldosterone-producing adenoma: APA) (狭義のConn症候群)と、両側性副腎過形成による特発性アルドステロン症(idiopathic hyperaldosteronism: IHA)、片側性副腎過形成などが多くを占める。典型例では、低カリウム血 ...
概念・定義 原発性アルドステロン症(primary aldosteronism:PA)は、副腎皮質病変(副腎皮質腫瘍または過形成病変)により、アルドステロンの自律的過剰分泌が生じた病態である。高血圧症例にて低レニン性高アルドステロン血症を ...

関連画像

原発性アルドステロン症の紹介 アルドステロン症に関する相談原発性アルドステロン症の紹介投稿日 2013/06/26 健康・病気


★リンクテーブル★
リンク元原発性アルドステロン症
関連記事アルドステロン」「アルドステロン症」「特発性」「

原発性アルドステロン症」

  [★]

primary aldosteronism, PA
コン症候群 Conn syndrome Conn's syndromeコン-ルイス症候群 Conn-Louis syndrome
アルドステロン産生腺腫 aldosterone producing adenoma APA
特発性アルドステロン症 ← 原発性アルドステロン症の下位概念。原発性アルドステロン症の約10%を占める
アルドステロン症


概念

疫学

  • 30-50歳に多く、女性に多い。(YN.D-59)

病因

病因に基づく分類

SURO.277
局在 名称 原発性アルドステロン症に占める割合 ACTH依存性
片側性 アルドステロン産生腺腫 aldosterone producing adenoma APA 約7割
片側副腎皮質球状層過形成 unilateral adrenal hyperplasia UAH    
アルドステロン産生副腎皮質癌 aldosterone producing carcinoma APC 0.5-1.0%  
両側性 両側副腎皮質球状層過形成/特発性高アルドステロン症 idiopathic hyperaldosteronism IHA 約3割  
原発性副腎過形成 primary adrenal hyperplasia PAH    
糖質コルチコイド反応性アルドステロン症 glucocorticoid-remediable aldosteronism GRA    
腎外性 異所性アルドステロン産生腫瘍 ectopic aldosteronism      

病理

  • 2cm以下の小さなものが多い、らしい。 ⇔ クッシング症候群の原因となる副腎腺腫は2-4cmのものがおおい、らしい。

病態

参考2
  • 浮腫は生じない:aldosterone escapeによる。
  • 高血圧
  • 低カリウム血症:アルドステロンの影響で皮質集合管で排泄される。正常な場合もある。詳しくは資料2
  • 代謝性アシドーシス ←  低カリウム血症による
  • 高ナトリウム血症:中等度。volume expansionの持続により浸透圧調節中枢のセットポイントが数meq/Lだけ上昇する。けっかとして血中ナトリウム濃度が143-147mEq/Lに維持される。
  • 低マグネシウム血症:アルドステロン過剰による。ヘンレのループ上行脚でマグネシウムの再吸収が行われるが、aldosterone escapeが持続している場合、マグネシウムの再吸収が抑制される。

症状

検査

診断

  • 血清アルドステロン濃度の高値、血漿レニン活性の低値、コルチゾール分泌正常

治療

治療目標

  • 血漿中のアルドステロン濃度を正常化、あるいは鉱質コルチコイド受容体を阻害すること。

治療法の原則

参考1
  • 片側の病変は手術療法で治療可能である。
  • 特発性高アルドステロン症は鉱質コルチコイド受容体拮抗薬で治療する。
  • 糖質コルチコイド反応性アルドステロン症は生理的な量の糖質コルチコイドの投与で治療する。

疾患別治療法

参考

  • 1. [charged] Treatment of primary aldosteronism - uptodate [1]
  • 2. [charged] Clinical features of primary aldosteronism - uptodate [2]


アルドステロン」

  [★]

aldosterone
尿細管

基準値

  • 血漿濃度は35-240 pg/ml, EDTA加血漿 安静臥位 30-160 pg/ml
  • 30-160 pg/ml (LAB.715)
  • 35.7-240 pg/ml (随時), 29.9-159pg/ml (臥位), 38.9-307pg/ml (立位) (SRL)

分類

性状

産生組織

標的組織

生理作用

  • Na+/K+-ATPase活性↑@遠位尿細管・皮質集合管 → 管腔側K↑ → K再吸収/H+分泌 (QB CBT vol2 p.360) ← 成書での裏付けがないが、確かにアルドステロン↑によりK+分泌が↑となれば、管腔側にK+があふれるのでα間在細胞上の管腔側にあるK+/H+交換輸送体担体によりH+管腔側にくみ出されるな。

作用機序

  • アルドステロンは何らかの経路を経て、ある遺伝子(アルドステロン誘導タンパク質 AIP)の転写・発現を促進する。これにより、以下の作用を及ぼす (2007年度後期生理学授業プリント)
  • (1)Na+-K+ATPaseの発現
  • (2)基底膜面積の増加
  • (3)Na+チャネルの活性化
  • (4)K+チャネルの活性化
  • 管腔側細胞膜のNaチャネルが増加(SP.792)
  • これが最も重要
  • Na+-K+ ATPase活性を上昇させる(SP.792)
  • ミトコンドリアのエネルギー産生系が活性化される(SP.792)

分泌調節

  • 1. 体液↓、血圧↓→レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系でアンジオテンシンIIが生成→P450scc↑、P450aldo↑
レニン-アンギオテンシン-アルドステロン系
  • 2. 血漿K+↑→アルドステロン分泌↑  ← direct action on the adrenal cortical cells.
  • 3. ドパミンソマトスタチン→アルドステロン分泌↓ (出典不明)
  • 4. ACTH
  • アルドステロン分泌作用は弱い。only a short-term effect(NEL.2351).

分子機構

生合成

臨床関連

  • 原発アルドステロン症



アルドステロン症」

  [★]

aldosteronism
アルドステロン過剰症 高アルドステロン症 hyperaldosteronism
  • 広義のアルドステロン症
  • 狭義のアルドステロン症
  • コン症候群 (アルドステロン産生腺腫) 80-90%
  • 特発性アルドステロン主要 副腎皮質球状層の過形成 10%程度
  • 続発性アルドステロン症
  • レニン-アンジオテンシン系の亢進(腎虚血など)、



特発性」

  [★]

idiopathyidiopathiccryptogenicagnogenic, essential
本態性
原因不明



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態



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