特発性心筋症

出典: meddic

idiopathic cardiomyopathy ICM
心筋症




参考

  • 1.
[display]http://www.gik.gr.jp/~skj/pmd/pmd.php3
  • 2. [charged] 心筋症の定義および分類 - uptodate [1]

UpToDate Contents

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和文文献

  • 多施設共同研究による高齢心不全患者の障害度別アクティブガイドの作成(平成25年度研究助成報告書)
  • 1.病歴・臨床症状・身体所見
  • 特発性心筋症 (特集 内分泌・代謝領域の「難病」とその克服に向けた取り組みの現状と展望)

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心筋の病気のうち、特定の原因による特定心筋症と、原因が少しずつ解明されつつある 特発性と呼ばれる心筋症の二つに分類され ... 病気が起こる頻度でみると、肥大型心筋 症は人口100人から1000人に一人の頻度でみられる循環器の外来ではめずらしくない ...

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★リンクテーブル★
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関連記事心筋」「心筋症」「特発性」「

ICM」

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続発性心筋症」

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secondary cardiomyopathy
心筋症特発性心筋症

idiopathic cardiomyopathy」

  [★] 特発性心筋症 ICM

心筋」

  [★]

cardiac muscle (K), heart muscle, myocard cardiac muscle, myocardium
心筋の活動電位横紋筋筋肉
筋小胞体が発達していない

心筋の酸素消費量 (SPC.226)

(tension-time index)=左心室内圧曲線収縮期相の面積(mmHg/s)×心拍数
(doble product)∝(tension-time index)

心筋の筋収縮

  • 1. 骨格筋細胞と違い心筋細胞は介在板を有しており、介在板近傍に存在するギャップ結合によって活動電位が伝播する。
  • 2. ギャップジャンクションを通じて活動電位が伝播すると、心筋細胞膜上の電位依存性Na+チャネルが開き、脱分極が筋細胞全体に広がる。
  • 3. 脱分極はT細管(横行管)に伝わり、T細管に存在する電位依存性のタンパク質の構造を変化させ、筋小胞体上のCa2+放出チャネルを開く。
  • 4. さらに少し遅れてCa2+/Na+チャネルが長時間開口し、細胞内に多量のCa2+/Na+を取り込む。
  • 5. 心筋細胞のT細管は細胞外部に開口しており、Ca2+の取り込みが容易になっている。
  • 6. このようにして、細胞外と筋小胞体中のCa2+が細胞質に拡散する。
  • 7. ここで、筋収縮に関わるアクチンフィラメントにトロポミオシンとトロポニンが結合し、収縮開始を妨げているが、Ca2+がトロポニンに結合すると、トロポミオシンがアクチンフィラメント上で場所を変える。
  • 8. この結果、トロポミオシンが覆い隠していたアクチンフィラメントのミオシン結合部位が露出する。
  • 9. ミオシンはATPの加水分解のエネルギーを使って、アクチンフィラメントに結合できる構造をとり、アクチンに結合する。
  • 10. ミオシンがアクチンフィラメントで首振り運動をすることで筋収縮が起こる。


Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.



心筋症」

  [★]

cardiomyopathy CM

心筋症比較

HIM.1482
YN C-132 C-134 C-136
HIM 1481 1484 1485
  拡張型心筋症 肥大型心筋症 拘束型心筋症
DCM HCM RCM
胸部単純X線写真 中等度~重度心陰影拡大 中等度~重度心陰影拡大 軽度心陰影拡大
肺静脈拡張    
心電図 ST領域、T波の異常 ST領域、T波の異常 低電位
  左室肥大 伝導障害
  異常Q波  
心エコー 左心室拡張・機能不全 非対称性中隔肥大 左心室壁肥厚
  収縮期僧帽弁前方運動 収縮能:正常~軽度減少
核医学検査 左心室拡張・機能不全 収縮能亢進 収縮能:正常~軽度減少
  血液還流異常(201Tl/Tc-MIBI)  
心カテーテル検査 左心室拡張・機能不全 収縮能亢進 収縮能:正常~軽度減少
左室・(右室)充満圧上昇 左室・右室充満圧上昇 左室・右室充満圧上昇
心拍出量減少 左室流出路狭窄  




特発性」

  [★]

idiopathyidiopathiccryptogenicagnogenic, essential
本態性
原因不明



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態



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