温式自己免疫性溶血性貧血

出典: meddic

autoimmune hemolytic anemia warm type
自己免疫性溶血性貧血 AIHA

参考

uptodate

  • 1. [charged] 自己免疫性溶血性貧血の病因:温暖凝集素と薬剤 - uptodate [1]
  • 2. [charged] 自己免疫性溶血性貧血の臨床的特徴および診断:温暖凝集素 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 自己免疫性溶血性貧血の治療:温暖凝集素 - uptodate [3]

国試


和文文献

  • 混合型(冷式と温式)自己免疫性溶血性貧血が疑われた患者への同種赤血球輸血
  • 高崎 美苗,小野 智,奥津 美穂,安田 広康,伊藤 正樹,菊田 敦,大戸 斉
  • 医学検査 : 日本臨床衛生検査技師会誌 = The Japanese journal of medical technology 59(6), 799-803, 2010-06-25
  • NAID 10027748921
  • 温式自己免疫性溶血性貧血患者の整形外科手術時に施行された貯血式自己血輸血
  • 豊田 茂雄,斉藤 崇博,川畑 典子,長島 佐智子,木村 孝司,稲葉 頌一
  • 日本輸血細胞治療学会誌 52(6), 717-718, 2006-12-20
  • NAID 10020365257

関連リンク

自己免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anemia, AIHA)は、赤血球膜上の 抗原と反応する自己抗体が産生され、抗原 ... が後天性溶血性貧血であり、AIHAは 全体の約1/3を占め、さらにその大多数が温式AIHAであった(昭和49(1974)年度調査 )。
自己免疫性溶血性貧血とは. 自身の赤血球に結合する自己抗体(蛋白)ができて、 赤血球が異常に早く破壊されておこる貧血です。いろいろな病型があり、原因もさまざま です。体温付近(37度)で抗体の結合が強いものを温式、4度で結合が強いものを冷式と 呼び ...

関連画像

図37 自己免疫性溶血性貧血の


★リンクテーブル★
先読みAIHA
国試過去問101G032
リンク元自己免疫性溶血性貧血」「エバンス症候群」「autoimmune hemolytic anemia warm type
関連記事貧血」「溶血性貧血」「免疫」「溶血」「

AIHA」

  [★]

101G032」

  [★]

  • 65歳の女性。坂道での動悸と息切れとを主訴に来院した。3か月前から家族に顔色不良を指摘されていた。1か月前から主訴を自覚しはじめ、徐々に悪化した。脈拍96/分、整。血圧134/64mmHg。表在リンパ節の腫大はない。左肋骨弓下に脾を2cm触知する。血液所見:赤沈123mm/1時間、赤血球145万、Hb6.6g/dl、Ht17%、網赤血球23%(230%。)、白血球8,900、血小板36万。血清生化学所見:ハプトグロビン10mg/dl以下(基準19~170)、総ビリルビン2.7mg/dl、間接ビリルビン1.9mg/dl、AST50IU/l、ALT32IU/l、LDH650IU/l(基準176~353)。免疫学所見:直接Coombs試験陽性、寒冷凝集反応32倍(基準128以下)。
  • 治療法として適切なのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 101G031]←[国試_101]→[101G033

自己免疫性溶血性貧血」

  [★]

autoimmune hemolytic anemia AIHA
寒冷凝集素病溶血性貧血


概念

  • 赤血球に対する抗体によりもたらされる溶血性貧血。抗体と結合した赤血球は、貪食細胞、あるいは補体により溶血する。

分類

病因

検査


エバンス症候群」

  [★]

Evans syndrome, Evans's syndrome
Evans症候群エヴァンス症候群

参考

  • 1. 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/269



autoimmune hemolytic anemia warm type」

  [★] 温式自己免疫性溶血性貧血


貧血」

  [★]

anemia
貧血症
慢性疾患による貧血 anemia of chronic disease ACD
  • 血液08, 症候 091215I

定義(2007前期生理学プリント、WHOの貧血判定基準)

  • 下記表のHb,Htに達しない場合を貧血とする
   Hb(g/dl) Ht(%)
男性 13 39
女性 12 36
高齢者・乳幼児・妊婦 11 33

ヘモグロビンと貧血症状

  • 8 g/dl :急性貧血で症状が出る
  • 7 g/dl :慢性貧血で症状が出る
  • 5 g/dl :心雑音
  • 3 g/dl :生命の危険

病因

臨床検査

一つの赤血球の平均の大きさが分かる

臨床検査に基づく分類

  1. 正球性貧血
  2. 小球性貧血
  3. 大球性貧血
  1. 低色素性貧血
  2. 正色素性貧血

貧血の鑑別 (文献不明)

MCV 赤血球の大きさ 網状赤血球腎障害 診断 治療
≦80 小球性貧血     鉄欠乏性貧血 鉄剤
80-100 正球性貧血 減少, 正常 あり 腎性貧血 エリスロポエチン
なし 再生不良性貧血 コロニー刺激因子
増加   溶血性貧血 グルココルチコイド
≧101 大球性貧血     巨赤芽球性貧血 ビタミンB12, 葉酸

スクリーニングによる貧血の鑑別 (OLM.80)

  • Fe↓、UIBC↑、フェリチン↓:鉄欠乏性貧血、慢性出血、慢性体内溶血。体内での鉄の絶対量が不足
  • Fe↓、UIBC↓、フェリチン↑:慢性感染症、慢性炎症。細網系では鉄が増加しているが(フェリチン↑)、末梢に鉄を放出できず(Fe↓)、トランスフェリンも減少している(UIBC↓)


身体所見

  • 胸部聴診:収縮期機能性雑音  ←  どこで聴取される?高心拍出量状態だから心基部か?あるいは心尖部?(100D012)

USMLE

  • Q book p.292 25
sickle cell anemia microcytic anemia
beta thalassemia microcytic anemia
Heinz body anemia normocytic anemia
hereditary spherocytosis normocytic anemia
pernicious anemia macrocytic anemia

貧血と低酸素血症

  • 貧血とは血液中のヘモグロビン濃度が低下した状態であり、一方、低酸素血症は単位体積あたりの酸素分圧が低下してる状態である。PaO2低下すなわちSpO2の低下に相当すると考えてみよう。貧血ではヘモグロビン濃度は少なくても、その少ないヘモグロビンの各々は十分に酸素化されるため、SpO2は低下しない。ただし、ヘモグロビンの絶対量が少ないために、末梢組織に届ける酸素の量が少なくなるだけなのである。(cf. 101B071)

臨床

  • MCVで検査項目を絞っていくが、病態が複雑な場合はMCVによる絞り込みが意味をなさないことがある。commonな貧血から除外していく。
  • 1. 血算、網状赤血球、フェリチン、鉄、UIBC、葉酸、ビタミンB12
  • 2. 銅、亜鉛
  • 3. 赤沈、血液像
  • 4. 抗核抗体、抗dsDNA抗体、ハプトグロビン、免疫電気泳動(血液)、蛋白分画、IgG,IgA,IgM、C3c、C4、CH50、エリスロポエチン
  • 5. 抗SS-A抗体、抗Sm抗体、ループスアンチコアグラント、抗カルジオ抗体、抗CLGPI抗体、抗RNA抗体、PR3-ANCA、MPO-ANCA、直接クームス検査
  • 6. リンパ球サブセット、PNH(CD55,CD59)




溶血性貧血」

  [★]

hemolytic anemia
溶血性黄疸 hemolytic jaundice
貧血
溶血の種類 機序 脾腫 ヘモグロビン尿
ヘモジデリン尿
疾患
血管外溶血 Mφで貪食される 球状赤血球症 HS
自己免疫性溶血性貧血 AIHA (温式)
↑冷式より多い
血管内溶血 血管内で溶血 自己免疫性溶血性貧血 AIHA (冷式)
発作性夜間ヘモグロビン尿症 PNH
G6PD欠損症
赤血球破砕症候群
不適合輸血

概念

  • 赤血球寿命が種々の原因により短縮することに伴う貧血の総称。

病因

  • 赤血球が何らかの原因により破壊され、骨髄の代償能力を超えて赤血球が減少することにより貧血を呈する。 → 溶血が存在するが貧血ではない状態がある。
  • 溶血の原因
  • 先天性疾患
  • 後天性疾患
  • 自己抗体による溶血

HIM.653

赤血球内の素因

  • 1. ヘモグロビンの異常
  • 2. 膜-細胞骨格複合体の異常
  • 3. 代謝経路

赤血球外の素因

  • 先天性
  • 家族性溶血尿毒症 familial hemolytic uremic syndrome
  • 後天性

症状

  • 貧血、無胆汁色素尿性または溶血性黄疸、脾腫

参考

  • [charged]Extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage: Fragmentation hemolysis and hypersplenism - uptodate
[display]http://www.uptodate.com/contents/extrinsic-nonimmune-hemolytic-anemia-due-to-mechanical-damage-fragmentation-hemolysis-and-hypersplenism?source=search_result&selectedTitle=2%7E150



免疫」

  [★]

immunity, immune
免疫系

免疫の種類 (PT.246-251)

  主に関与するリンパ球 働き リンパ節での局在
細胞免疫 T細胞 (1)免疫の活性化 傍皮質
(2)抗原を有する細胞への攻撃
液性免疫 B細胞 抗体産生 皮質

T細胞の種類

細胞の種類 補レセプター 抗原を提示する細胞 MHC抗原
キラーT細胞(Tc) CD8 抗原提示細胞 MHCクラスI
ヘルパーT細胞(Th) CD4 全ての細胞 MHCクラスII

ヘルパーT細胞の種類

T細胞 関連する因子 産生する物質 機能
Th1 IL-12

 増殖

IL-2,IFN-γなど 細胞性免疫を促進'

 (1)キラーT細胞NK細胞マクロファージを活性化  (2)遅延型過敏反応により自己免疫疾患に関与

Th2 IL-4

 Th→Th2

IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など 液性免疫を促進'

 (1)B細胞好酸球肥満細胞に作用。  (2)即時型アレルギーに関与



溶血」

  [★]

hemolysis, hematolysis
HELLP syndrome
溶血性疾患 see → OLM.125

溶血と臨床検査

  • 採血した血液の溶血により影響の大きい測定項目はLDHASTである。
  • しかしながら下表によれば、LDH、Fe、酸ホスファターゼ、カリウム、AST、ALTの順に影響が大きいとある。

血清と赤血球の生化学成分の濃度差

LAB.465
成分 単位 血漿 赤血球 赤血球/血漿
クレアチニン mg/dl 1.1 1.8 1.63636363636364
非タンパク性窒素 mg/dl 8 14.4 1.8
Mg mEq/l 2.2 5.5 2.5
非糖性還元物質 mg/dl 8 40 5
ALT IU/l 30 150 5
AST IU/l 25 500 20
カリウム mEq/l 1.1 100 90.9090909090909
酸性ホスファターゼ IU/l 3 200 66.6666666666667
Fe ug/dl 100 9700 97
LDH IU/l 360 58000 161.111111111111
アルギナーゼ IU/l trace 12 >1,000,000


血」

  [★]

blood, (漢方)blood and body fluid energy
血液血中




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