混合結合組織病

出典: meddic

混合性結合組織病

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和文文献

  • 肺高血圧症 (特集 リウマチ・膠原病における重要臓器障害と難治性病態 : 病態と治療の進歩) -- (難治性の病態)
  • 田中 住明
  • 日本内科学会雑誌 102(10), 2613-2620, 2013-10-10
  • NAID 40019831901
  • 混合性結合組織病の神経・筋障害
  • 松下 拓也,吉良 潤一
  • 日本内科学会雑誌 99(8), 1790-1794, 2010-08-10
  • … 性結合組織病は全身性エリテマトーデス,強皮症,多発性筋炎の症状を混合して示す,独立した病態を有する結合組織病である.筋炎は混合性結合組織病の40%程度,神経症状は10~20%に認められる.混合結合組織病に特徴的な神経症状は三叉神経障害と無菌性髄膜炎であり,無菌性髄膜炎の場合は薬剤誘発性の頻度が高い.筋炎の症状は軽度である場合が多く,病理学的には多発性筋炎と皮膚筋炎の双方の特徴を示 …
  • NAID 10026623208
  • 60)著明な肺高血圧と冠動脈硬化を合併した混合結合組織病(MCTD)の一例(日本循環器学会第153回関東甲信越地方会)
  • 鈴木 啓之,濱嵜 裕司,小原 千明,弘重 壽一,小澤 優樹,嶽山 陽一,片桐 敬,日野 研一郎
  • Japanese circulation journal 59(SupplementII), 638, 1995-06-20
  • NAID 110002619442

関連リンク

この病気は公費負担の対象疾患です。公費負担の対象となるには認定基準があります。 認定基準 臨床調査個人票 臨床調査個人票 1. 混合性結合組織病とは 混合性結合組織病(Mixed Connective Tissue Disease: MCTD ...
混合結合組織病は,SLE,全身性硬化症,多発性筋炎または皮膚筋炎,RAの臨床的特徴と,リボ核蛋白(RNP)抗原に対する非常に高力価の循環性抗核抗体とによって特徴づけられるまれな症候群である。手の腫脹,レイノー現象,多発性 ...

関連画像

localisation: 頬部診断: 円板状 いる。また、関節(結合組織 突然やめると血圧が低下して亜急性皮膚エリテマトーデス


★リンクテーブル★
国試過去問101G054
リンク元混合性結合組織病」「血球貪食症候群
関連記事結合」「組織」「混合」「」「結合組織

101G054」

  [★]

  • 49歳の女性。労作時呼吸困難を主訴に来院した。3年前からRaynaud現象を認め、手指の腫脹に気付いていた。1年前から階段昇降時に息切れを感じ、疲れやすくなった。意識は清明。体温36.8℃。脈拍88/分、整。血圧110/74mmHg。手指硬化を認める。胸骨左縁第4肋間に収縮期逆流性雑音を認める。両下肺野にfine cracklesを聴取する。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。下腿浮腫を認める。血液所見:赤沈63mm/1時間、Hb12.5g/dl、白血球8.600。血清生化学所見:尿酸6.7mg/dl、AST22IU/l、ALT12IU/l、LDH347IU/l(基準176~353)、ALP178IU/l(基準260以下)。CRP1.4mg/dl。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH7.46、PaO2 54.0Torr、PaCO2 36.2Torr。心電図では右軸偏位、II、III、aVFに肺性Pを認める。胸部エックス線写真では両下肺野に間質影を認める。
  • まず行うのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 101G053]←[国試_101]→[101G055

混合性結合組織病」

  [★]

mixed connective tissue disease MCTD
混合性結合組織疾患混合性結合織病混合結合組織病
膠原病

概念

  • 難病特定疾患:公費対象
  • 1972年 シャープ(Sharp GC)らが提唱
  • 抗RNP抗体強陽性者の中に、全身性エリテマトーデス、強皮症、皮膚筋炎・多発性筋炎の病態を有する患者群が見いだされた。

疫学

  • 若年女性
  • 男女比1:13-15。発症ピークは30歳

症状 (%は概数)

  • 100%:レイノー現象
  • 80% :多発性関節炎、手指の腫脹
  • 40% :筋力低下
  • 30% :顔面紅斑、リンパ節腫脹、肺線維症、食道機能低下
病態 レイノー現象 抗核抗体 リウマトイド因子 抗好中球細胞質抗体 皮疹 皮下結節 関節炎 筋炎 漿膜炎 自己抗体
                  U1-RNP  
 
病理 壊死性血管炎 糸球体腎炎 間質性肺炎 心炎 唾液腺炎 オニオンスキン病変 ワイヤーループ病変 ヘマトキシリン体 LE細胞  
                 

全身

皮膚

発熱

関節炎

筋炎

心臓病変

  • 心エコーで20%の患者に異常が見られる。(参考1)
  • 心電図では右心肥大、右房拡張、伝導障害(参考1)
  • 心膜炎は一般的な症状で10-30%の患者に見られる(参考1)
  • MTCDの主要な死因は肺高血圧による。この原因は内膜の軽度増殖と肺細動脈の中膜肥厚によるものである。(参考1)

肺病変

  • 75%の患者で肺病変が見られる:胸水、胸膜痛、肺高血圧、間質性肺疾患、血栓塞栓、肺胞出血、横隔膜の不全、誤嚥性肺炎、気道閉塞、肺感染症、肺血管炎 (参考1)

腎病変

消化管病変

中枢神経病変

造血系異常

血管病変

妊娠

合併症

  • 肺高血圧症(膠原病による肺高血圧症のうち、最も本疾患で見られる)、腎症(膜性腎症)、無菌性髄膜炎

検査

  • 免疫学的検査

診断

出典不明

  • I.共通所見:1.2.のいずれか
  • 1. レイノー現象
  • 2. 指、手背の腫脹
  • II. 抗U1-RNP抗体陽性:陽性所見
  • III. 混合所見:A,B,Cの混合所見のうち2項目以上陽性
  • A. 全身エリテマトーデス様所見
  • B. 強皮症様所見
  • C. 多発筋炎様所見

予後

  • Sharpが提唱したMCTDは重篤な人症状を起こさず、ステロイドによく反応し、予後良好な疾患とされた(REU.220)
  • 5-10%に肺高血圧症をきたし、この場合、予後は著しく不良である。

参考

  • 1.uptodate: Clinical manifestations of mixed connective tissue disease



血球貪食症候群」

  [★]

hemophagocytic syndrome, HPS
血球貪食性リンパ組織球症, HLH感染関連血球貪食症候群家族性血球貪食性リンパ組織球症

病因

参考1 YN.G-67
頻度:悪性リンパ腫50%、ウイルス30%、細菌・真菌10%、数%膠原病
  • 一次性血球貪食症候群
  • 家族性の血球貪食症候群
  • 二次性血球貪食症候群
  • 悪性リンパ腫
  • 感染症:

病態

  • 血球を貪食した活性化マクロファージが骨髄、肝臓、脾臓、リンパ節で増殖。

症状

  • 発熱、全身倦怠感、汎血球減少(少なくとも2系統)、DIC、肝脾腫、肝不全

検査

  • 血算:血球減少
  • 血液生化学
  • 骨髄塗沫:血球貪食像
[show details]

治療

参考1
HLH-2004 protocolに基づく治療を
  • デキサメタゾン、エトポシド、メトトレキサート
  • 造血細胞移植

診断基準

参考

  • 1. [charged] 血球貪食性リンパ組織球症(HLH) - uptodate [1]
  • 2. wiki ja
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E8%A1%80%E7%90%83%E8%B2%AA%E9%A3%9F%E7%97%87%E5%80%99%E7%BE%A4
  • 3. 血球貪食症候群 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/722

国試



結合」

  [★]

bindingbondlinkageconnectionconjugationconjunctionunionbonding、engagement,
bindassociateconjugatecombineconnectcoupleengagejoindockligateconjoin
会合関係関与関連協同共役組み合わせ結合性結紮結線従事接合接合体同僚ドッキングバインディング複合物付随併用抱合抱合体結びつける約束癒合癒着連関連結連合連鎖連接、連絡、団結組合参加接続一対合併組み合わせるカップル組合せ


組織」

  [★]

tissue
textus
  • 何種類かの決まった細胞が一定のパターンで集合した構造の単位のこと。
  • 全体としてひとつのまとまった役割をもつ。

分類

  • 上皮組織
  • 支持組織
  • 筋組織
  • 神経組織



混合」

  [★]

mixturemixadmixture、(切り混ぜ)shuffling、(配合)blendmixmergeadmix
混合物配合合併混ぜる


病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患

結合組織」

  [★]

connective tissue
textus connectivus






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