早老症

英

premature senility, progeria syndrome

同

早老症候群 premature senility syndrome

関

[[]]

• 法医学 091217IV

• ハッチンソン・ギルフォード症候群
• ウェルナー症候群
• コケイン症候群

WordNet

1. a rare abnormality marked by premature aging (grey hair and wrinkled skin and stooped posture) in a child

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/01/28 14:04:55」(JST)

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ハッチンソン・ギルフォード・プロジェリア症候群

早老症（そうろうしょう progeria）は、体細胞分裂時の染色体の不安定性（逆位、欠失、逆転座、相同組み換え、組み換え異常など）が認められ、加齢促進状態をもたらす疾病のことをいう。この他、後天的に、紫外線を含む放射線の被曝、化学物質による遺伝子のメチル化なども加齢を促進する要因となりうる。

概要

ほとんどの早老症においては、遺伝子が、DNA、RNA代謝に関連した酵素がもたらす染色体異常を呈することが判明している。このため、細胞増殖分裂時の異常により、遺伝子の他領域の変異、他遺伝子との共同作業の異常などを病因として、顕著な老化症状が発症する。

代表的な早老症

各国の遺伝学会で論じられる狭義かつ特徴的な早老症として、次のものがある。

• ウェルナー症候群 (WS、Werner Syndrome)
• ハッチンソン・ギルフォード・プロジェリア症候群（HGPS、Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome、通称：プロジェリア症候群）
• ロスモンド・トムソン症候群 (RTS、Rothmund Thomson Syndrome)
• コケイン症候群 (Cockayne Syndrome)

また、広義の早老症として、次の症例を加える場合もある。

• ダウン症候群 (Down Syndrome)
• ブルーム症候群 (Bloom Syndrome)
• 毛細血管拡張性運動失調症

遅老

早老症とは逆に、病的に老化の進行が極端に遅くなる病気の症例は寡少であるが報告されている。これについて、2009年に16歳になるが幼児のまま成長が起きていない少女ブルック･グリーンバーグが報告されており、医師の見る限り、この世に生を受けて以来、ほとんど年をとっていないが、遺伝的異常も、染色体的異常も見つかっていないと言う。知的な発達は止まっているが、一部の骨格成長などは進んでおり全く成長が止まったというわけではない。しかし彼女は2013年10月24日に20歳で亡くなった。死因は明らかになっていない。

この一方旧約聖書には数百年の長寿を保った人間の事例が数多く記述され、この他日本には人魚伝説など、数百年の寿命を保った話は存在するが、医学的に証明されたわけではない。

外部リンク

• A video of perpetual toddler Brooke Greenberg on Fox & Friends in August 2009
• The Amazing Girl Who Doesn't Age! on ABC's Good Morning America in August 2009

脚注

UpToDate Contents

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• 1. エメリー‐ドレフェス型筋ジストロフィー emery dreifuss muscular dystrophy
• 2. 若年性全身性硬化症（強皮症） juvenile systemic sclerosis scleroderma
• 3. 脂肪異栄養症症候群 lipodystrophic syndromes
• 4. 皮膚石灰沈着症：病院および患者の評価 calcinosis cutis etiology and patient evaluation
• 5. 小児における甲状腺結節および癌 thyroid nodules and cancer in children

Japanese Journal

• 第三回千葉医学会奨励賞 プロテオミクスの手法によるラミンAの機能解析 : 早老症であるHutchinson-Gilford Progeria Syndromeにおける動脈硬化性疾患の原因解明に向けて

• 木下 大輔
• 千葉医学雑誌 88(1), 47-51, 2012-02
• … 早老症は,若い頃から老化の生理学的特徴を示すものであり,Hutchinson-Gilford progeria syndrome(HGPS)が促進的な老化過程と類似していることから,同疾患は老化研究のモデルとして注目を浴びている[1]。 …
• NAID 40019203810

• 早老症の難治性疾患克服研究事業と小児慢性特定疾患治療研究事業への認可申請運動 (特集 早老症の小児慢性特定疾患治療認定運動の展開)

• 土屋 正一
• 難病と在宅ケア 17(11), 29-32, 2012-02
• NAID 40019150874

Related Links

• 早老症 - Wikipedia

早老症（そうろうしょう）は、体細胞分裂時の染色体の不安定性（逆位、欠失、逆転座、 相同組み換え、組み換え異常など）が認められ、加齢促進状態をもたらす疾病のことを いう。この他、後天的に、紫外線を含む放射線の被曝、化学物質による遺伝子のメチル 化 ...

• 早老症 - nifty

Q1：早老症はどのような病気ですか？ A1：1903年にドイツのキール大学眼科で研修し ていた医学生のワグナー(Otto Werner)が初めて報告しました。早老症には、 プロジェリア症候群、ハンチントン・ギルフォード症候群、ウェルナー症候群などが あります。

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★リンクテーブル★

リンク元	「介護保険制度」「progeria」「ハッチンソン・ギルフォード症候群」「premature senescence」「presenility」
関連記事	「早老」「症」

「介護保険制度」

　　[★]

英

long-term care insurance system

関

介護保険、介護保険法

根拠法

• 介護保険法

保険者

• 市町村

被保険者

• 第1号被保険者

• 65歳以上のもの
• 要件：要介護・要支援

• 第2号被保険者

• 年齢：40-64歳の医療保険加入者
• 要件：要介護・要支援　かつ　加齢に伴う疾患(特定疾患)

特定疾患

• 1. がん末期
• 2. 関節リウマチ
• 3. 筋萎縮性側索硬化症
• 4. 後縦靭帯骨化症
• 5. 骨折を伴う骨粗鬆症
• 6. 初老期における認知症
• 7. 進行性核上性麻痺、大脳皮質基底核変性及びパーキンソン病
• 8. 脊髄小脳変性症
• 9. 脊柱管狭窄症
• 10. 早老症
• 11. 多系統萎縮症
• 12. 糖尿病性神経障害、糖尿病性腎症及び糖尿病性網膜症
• 13. 脳血管疾患
• 14. 閉塞性動脈硬化症
• 15. 慢性閉塞性肺疾患
• 16. 両側の膝関節又は股関節に著しい変形を伴う変形性関節症

財源

• 市町村：12.5%
• 都道府県：12.5%
• 国：25%(うち5%は調整交付金)

国試

• 104B016、104E034、103F002

「progeria」

　　[★] プロジェリア、プロゲリア、早老、早老症

[show details]

プロジェリア : 約 56,300 件
プロゲリア : 約 940 件
早老 : 約 84,100 件
早老症 : 約 52,100 件

プロジェリア progeria : 約 7,000 件
プロゲリア progeria : 71 件
早老 progeria : 約 4,080 件
早老症 progeria : 約 1,610 件

　

「ハッチンソン・ギルフォード症候群」

　　[★]

英

Hutchinson-Gilford syndrome HGPS

同

ギルフォード症候群、早老症、プロジェリア、progeria

関

早老症

「premature senescence」

　　[★]

• 早期老化、早老症、成熟前老化

関

premature aging、premature senility、presenility、progeria

「presenility」

　　[★]

• 早老、早老症

関

premature aging、premature senescence、premature senility、progeria

「早老」

　　[★]

英

premature aging、progeria、presenility

関

早老症、早期老化

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？