断綴性言語

出典: meddic

だんてつせいげんご
小脳性発語 cerebellar speech、断綴性発語短綴性言語断続性発語断続性言語断節言語断綴性構音断綴性発話つまずき言葉言語蹉跌 pararthriasyllabaris、とぎれことば失調言語 失調性言語 ataxic speech


和文文献

  • 断綴性言語と爆発性言語
  • 肝内門脈瘤を介した門脈肝静脈短絡症に対し門脈枝結紮術が奏効した1症例
  • 田中 礼一郎,鎌迫 陽,川本 俊輔,三鬼 慶太,俣野 一郎,村上 穆,山口 高史,佐藤 匡美
  • 日本消化器外科学会雑誌 29(8), 1787-1791, 1996-08-01
  • … ンビン時間100%.総ビリルビン1.2mg/dlとほぼ正常.HCV陽性.白血球数3,100/mm^3,血小板数11×10^4/mm^3.腹水,食道静脈瘤は無いが脾腫を認めた.血中アンモニア130μg/dl,ICG 15 47%.脳波には異常を認めなかったが,失調性歩行,断綴性言語を認め,神経症状を除けばChild Aの肝硬変を合併していた.1994年11月29日手術施行.門脈枝P_3を結紮した後,左胃動脈噴門枝を温存して胃切除,脾摘を行った.結紮前後の門脈圧は16.5→16.4cm H_20と不変.術後血中アン …
  • NAID 110001320915

関連リンク

70) 断綴(だんてつ)性言語(scanning speech) :南山堂医学大事典p1246 小脳性疾患と多発性硬化症で出現する構音障害のひとつ。 発語は爆発的であり、急に速度が落ちたりとぎれたりする。 急に調子が変わり音節は不明瞭 ...
世界大百科事典 第2版 - 断綴性言語の用語解説 - 書字に際しては,ペンで紙をつき破ったり,字がしだいに大きくなったりする。会話はぶっきらぼうで唐突となり(爆発性,断綴性言語),音声を出すのに努力を要する。原因は感染症 ...
爆発性言語、断綴性言語とも言います。発語筋の協調障害によるもので、小脳の障害(脊髄小脳変性症、小脳炎等)で生じます。 とぎれとぎれに、緩徐、不規則、努力的、爆発的(声の出し始めが突然吹き出すように大きな声で : ...


★リンクテーブル★
先読み言語蹉跌
リンク元多発性硬化症」「断綴性発音」「断綴性発語
関連記事言語

言語蹉跌」

  [★]

syllable stumbling
pararthria syllabaris
断続性発語


  • 神経梅毒(進行麻痺)などでみられる。
  • 音省略、音調縮、語順序転倒、語脱落などの症状を呈する。


多発性硬化症」

  [★]

multiple sclerosis, MS
脱髄疾患視神経脊髄炎症候群。急性型多発性硬化症 バロー同心円硬化症 Balo's concentric sclerosis
  • first aid step1 2006 p.191,327,332,350,353,358

概念

  • 中枢神経系の原因不明の脱髄疾患
  • 中枢神経系(大脳、小脳、脳幹、視神経)の白質に、多巣性の限局性脱髄疾患が生じ、さまざまな神経症候(空間的多発)が、再発と緩解を繰り返す(時間的多発)のが特徴

病因

  • 遺伝的要因
  • 環境要因

疫学

  • 緯度の高い地方に多発する傾向。(北欧・北米>アジア、アフリカ諸国)
  • 北欧・北米:30-80人/10万人 有病率
  • 日本:1-4人/10万人 有病率
  • 若年に発症(15-50歳で80-90%が発症。30歳がピーク)
  • 男:=1:1.3-3.2
  • HLA-DR2との関連

病理

  • 髄鞘の破壊。軸索、神経細胞は保持される。 ← 希突起膠細胞(oligodendroglia)が破壊される
  • 急性期:炎症性細胞浸潤
  • 慢性期:グリア線維に置換

症状

classical triad

  • 痙性麻痺
  • 感覚障害
  • 視力障害
  • 眼球運動障害
  • 複視、眼振
  • 膀胱直腸障害
  • 脳幹障害
  • 突発性
  • 低頻度
  • 神経心理学的症候:失語、失行、失認
  • 錐体外路症状:硬直、ジストニー

診断

検査

  • CTや核磁気共鳴法など:脱髄巣
  • CT:低吸収
  • MRI
  • T1:低信号
  • T2, FLAIR:高信号
[show details]
  • Gd造影:高信号
  • 髄液:免疫グロブリンの異常
  • 感覚誘発電位:異常

腰椎穿刺、髄液

  • 細胞・蛋白・IgG・ミエリン塩基性蛋白は軽度から中等度上昇
  • 電気泳動:60-80%でオリゴクローナルIgGバンド、ミエリンベーシック蛋白質陽性

治療

  • 急性期:急性増悪期の短縮、障害度の軽減
  • 副腎皮質ステロイド:即効性が期待できステロイドパスル療法として治療が行われる。
  • 血液浄化療法 plasmapheresis(血漿交換療法 PE):
  • 再発防止:再発防止、進行抑制

症例

  • 22歳女性、昨日より突然右の上下肢に力が入らなくなったので驚いて受診した。16歳の時に一過性の視力低下があった。20歳の時には小脳失調になったが数日で回復したという。MRI T2強調画像で白質に多発性の病変が見られる。

USMLE

  • Q book p.244 31

国試

参考

  • 1. 多発性硬化症治療ガイドライン2010
[display]http://www.neurology-jp.org/guidelinem/koukasyo.html
→acrobat reader Xやflash player 10が必要だったり、閲覧に苦労するかも。
  • 2.
[display]http://www.neuroimmunology.jp/MSgaido2009.pdf




断綴性発音」

  [★]

scanning pronunciation?
断綴性言語


断綴性発語」

  [★] 断綴性言語

ダンテツ性発語


言語」

  [★]

languagespeechverbal
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