UpToDate Contents
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- 1. ポルフィリン症：概要porphyrias an overview [show details]
- 2. 急性間欠性ポルフィリン症：発症機序、臨床的特徴、診断acute intermittent porphyria pathogenesis clinical features and diagnosis [show details]
- 3. 急性間欠性ポルフィリン症：マネージメントacute intermittent porphyria management [show details]
- 4. 晩発性皮膚ポルフィリン症および肝骨髄性ポルフィリン症：発症機序、臨床的特徴、診断porphyria cutanea tarda and hepatoerythropoietic porphyria pathogenesis clinical manifestations and diagnosis [show details]
- 5. 異型ポルフィリン症variegate porphyria [show details]
Japanese Journal
- 好酸球性筋膜炎とモルフェアの併存した1例 (特集 4疾患からみる膠原病のいま) -- (症例報告)
- 水野 結花,宍戸 菜穂美,遠山 聡,赤股 要,浅野 善英,佐藤 伸一
- 皮膚科の臨床 61(12), 1803-1807, 2019-11
- NAID 40022076429
- 外鼻の基底細胞癌 (特集 皮膚悪性腫瘍はこう手術する : Oncoplastic Surgeryの実際)
- 苅部 綾香,林 礼人
- Pepars (152), 35-43, 2019-08
- NAID 40022017732
- 症例報告 斑状強皮症の治療中に発症した好酸球性筋膜炎の1例
- 宮嵜 敦,宇原 久,面高 信平
- 臨床皮膚科 = Japanese journal of clinical dermatology 70(8), 626-631, 2016-07
- NAID 40020901518
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- 斑状強皮症（モルフェア） 「 斑状強皮症 （はんじょう きょうひしょう）」は、「 モルフェア 」とも呼ばれ、 限局性強皮症 の一種です。 「 限局性強皮症 」とは、 皮膚に限局して生じる強皮症 であり、 20～40歳代の女性 に多いと言われています。
- 斑状強皮症では1〜数個の円形や楕円形の境界明瞭な皮膚硬化が、四肢・躯幹（胴体部分）に散在して現れます。これは限局性強皮症では最も一般的な種類といえます。 ・Linear scleroderma（線状強皮症）
- 平瘢痕型,斑 状強皮症型,破 壊型,そ の他に皮下 型,有 茎型などを示す。局所破壊性は強いが転移能 の低い悪性腫瘍として知られており,病巣の全摘に て治癒が期待できる疾患である。斑状強皮症型BCCの 全BCCに しめる割合は約 1%で
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「モルヘア」「モルフェア」 |
| 関連記事 | 「強皮症」「症」「斑状」 |
「モルヘア」
「モルフェア」
「強皮症」
- 英
- scleroderma SD
- ラ
- sclerodermia
- 同
- 皮膚硬化症、硬皮症、鞏皮症
- 関
- 膠原病
概念
- 結合組織の病変による厚く硬い皮膚(皮膚硬化)が特徴とする疾患。
病型
- 限局性強皮症：限局性の皮膚病変のみ：抗核抗体は陽性となるが、抗Scl-70抗体や抗セントロメア抗体は陽性とならない
- 全身性強皮症：皮膚と全身の諸臓器が侵される：抗Scl-70抗体または抗セントロメア抗体が陽性のことが多い
- limited cutaneous SSc：抗セントロメア抗体陽性例。皮膚硬化は肘から末梢に限局。
- diffuse cutaneous SSc：抗Scl-70抗体陽性例。皮膚硬化はびまん性、内臓病変が急速に進行し予後不良。
- CREST症候群：全身強皮症の亜型であるが、limited cutaneous SScと同義に使われることがあるらしい。
病理
- 全身の結合組織における炎症性、変性病変 → 膠原線維の肥厚・増加
病因
- 不明
病態
- 皮膚外臓器病変はSScでよく見られる。肺、腎臓、消化管、および心臓が良く冒される臓器である。
- 食道：早期に出現する症状は食道蠕動機能低下、下部食道括約筋の機能不全である。症状は主に慢性食道炎・狭窄、バレット食道、および運動異常を伴う胃食道逆流症から生じる。
症状
- 消化器病変：(dcSSc,lcSSc))90%以上の症例で見られるが、半数近くの例で無症状である。強皮症による影響は消化管全体に及ぶ。
- 嚥下困難・窒息、胸焼け、嚥下時のむせ、bloating、下痢と便秘の交代症、偽腸閉塞
・消化不良を伴う小腸の細菌過剰増殖、便失禁。
- 胃：胃幽門部での血管拡張がよく見られ、慢性の胃小腸出血により貧血を来す。
- 肺病変：慢性の胃食道逆流症とくり返し起こる胃内容物の肺への吸引により、肺の間質性病変を来しうる。
- 口咽頭病変
- 食道病変
- 胃病変
- 小腸病変
- 結腸病変・肛門直腸病変
- 結腸病変(colonic disease)は10-50%の患者で見られる。肛門直腸病変の頻度は食道病変と同程度である。病理組織では、SScで見られる大腸病変は小腸で見られる病変と同じである。コラーゲン線維が粘膜と粘膜下層に蓄積し、固有筋層は萎縮する。筋層が薄くなることで腸間膜付着部対側に入り口の広い憩室が形成される。病態は胃結腸反射の消失、肛門直腸機能の障害(便失禁)などがある。
検査
自己抗体
- 抗セントロメア抗体：陽性 → 皮膚硬化が限局性で予後良好
- 抗トポイソメラーゼI抗体：陽性 → びまん性の皮膚硬化・肺線維症
- 抗U1RNP抗体：浮腫性硬化、炎症所見、肺病変
参考
- 1. [charged] Overview of the clinical manifestations of systemic sclerosis (scleroderma) in adults - uptodate [1]
- 2. [charged] Gastrointestinal manifestations of systemic sclerosis (scleroderma) - uptodate [2]
症候スペクトル
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 |
| Scl-70 | ||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | |
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？