急性T細胞白血病

出典: meddic

acute T-cell leukemia
成人T細胞白血病T細胞性急性リンパ性白血病成人T細胞白血病リンパ腫成人T細胞性白血病HTLV-I関連急性T細胞白血病リンパ腫

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表15 急性白血病の免疫学的 白血病の画像 p1_13急性骨髄性白血病細胞 急性リンパ芽球性白血病(T-細胞急性リンパ性白血病の画像 p1_6写真


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成人T細胞白血病」

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adult T cell leukemia, adult T-cell leukemia ATL
成人T細胞白血病リンパ腫 adult T-cell leukemia/lymphoma ATLL
ヒトTリンパ球向性ウイルス

特徴

  • CD4陽性Tリンパ球に感染して白血病/リンパ腫を起こす  →  成熟したT細胞に感染し、それが腫瘍性に増殖
(CD2+, CD3+, CD4+, CD25+, HLA-DR+, CD8-)

病型

  • 急性型、慢性型、くすぶり型、リンパ腫型
  急性型 リンパ腫型 慢性型 くすぶり型
典型的な症状 腫瘍随伴症状(腫瘍熱、高カルシウム血症(意識障害・脱水・腎機能障害)
(50%で認められる))が初発症状であることが多い。
臓器浸潤による症状(消化管浸潤(下痢・腹痛)、肝臓浸潤(黄疸)、
肺浸潤(呼吸困難)、中枢神経浸潤(脳神経症状))
リンパ節腫大は全例で認められる。
腫瘍熱、高カルシウム血症を初発症状とする場合もある。
末梢血中の形態的異常細胞は1%以下
多くの場合、自覚症状を欠き、健康診断などで偶然診断される。
日和見感染症や腫瘍の浸潤に伴う皮膚症状(皮疹、皮膚腫瘤)、
肺病変(労作時息切れ、咳嗽)が診断の発端となる場合もある。
リンパ球増多を伴わないため、血液検査では診断に至らない。
無症候キャリアーと同様、多くの患者では症状を欠く。
PS>1 67.6% 45.4% 27.2% 22.7%
感染性併発症 26.9% 10.9% 35.5% 35.6%
皮膚病変 40.2% 25% 46.1% 48.9%
肺病変 20.2% 10.9% 15.1% 15.6%
肝腫大 35.9% 16% 13.8% 0%
脾腫大 29.9% 15.4% 11.2% 0%
4個以上の腫大リンパ節 80.7% 62.2% 54% 6.7%
高カルシウム血症 50.3% 16.7% 0% 0%
貧血(Hb<10g/dl) 10.1% 4.5% 4% 0%
血小板減少(10万/ul) 19.4% 4.5% 2% 6.7%

疫学

  • 日本に約120万人の感染者
  • 男性に多い。
  • 1000-2000人に1。50歳以上で発症(平均58歳)。

病原体

潜伏期間

感染経路

  • 母乳感染 ← 哺乳の停止・人工乳による感染防止
  • 輸血
  • 性交

病理

参考1
  • 末梢血、骨髄:花弁状、脳回転状に分葉した異型細胞 → ATL細胞:CD4陽性、CD8陰性
[show details]
  • リンパ節
  • その他:(皮膚)皮膚T細胞リンパ腫のように表皮向性をもち、ポートリエ微小膿瘍を伴って皮膚に浸潤することがある。このばあい、緩徐進行型の経過をたどる
  • 免疫表現型
  • 遺伝子:決まった核型異常や遺伝子異常はない。

病態

  • ATL細胞はPTHrP、IL-1α、TNF-βを産生 → 高カルシウム血症、全身症状?(発熱、全身倦怠感など)
  • 正常T細胞の減少 → 易感染性

症状

  • 初発症状は皮膚症状、リンパ節腫脹、肝脾腫、高カルシウム血症など。貧血や出血症状の頻度は少ない。
  • 皮膚症状
  • リンパ節腫脹
  • 肝脾腫
  • 高カルシウム血症:ATL細胞の産生する副甲状腺ホルモン関連蛋白質(PTHrP)により破骨細胞の活性化が起こるため。

検査

  • 血液塗沫
  • 花弁状の腫瘍細胞

合併症

  • HTLV-1 associated myelopath(HAM) = tropical spastic paraparesis(TSP) →まとめて「HAM/TSP」と呼ばれることがある。

検査

治療

  • 慢性(進行型を除く)・くすぶり型
  • 経過観察
  • 急性・リンパ腫型・慢性進行型

予後

  • 急性型とリンパ腫型は予後不良
  • LDH、血清Ca濃度が予後と関連(PMID 16122659)

参考

  • 1. [charged] Clinical manifestations, pathologic features, and diagnosis of adult T cell leukemia-lymphoma - uptodate [1]

国試







T細胞性急性リンパ性白血病」

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T-cell acute lymphoblastic leukemiaT-cell acute lymphocytic leukemiaT-ALL
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leukemia
造血器腫瘍
see 白血病まとめ.xls, 造血器腫瘍マップ.ppt

疫学

  • 小児:ALL > AML >>> CML, CLL(小児では無)  ← 急性型が多い

分類




T」

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「the 20th letter of the Roman alphabet」
t

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「tritiumの化学記号」


Ted」

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「a tough youth of 1950''s and 1960''s wearing Edwardian style clothes」
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T細胞白血病」

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病」

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