巨大ミトコンドリア

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和文文献

  • ミトコンドリア異常をともなった先天性ネマリンミオパチーの1成人例
  • 大矢 寧,瀬川 昌巳,小川 雅文,後藤 雄一,埜中 征哉,川井 充
  • 臨床神経学 40(5), 452-458, 2000-05-01
  • NAID 10008309407

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今ではミトコンドリアは細菌だった時代の1割ていどのDNAしかもっていないようだ。 さて、これはトンボの羽を動かす筋肉の電子顕微鏡写真です。 ちょっとわかりにくいが、 巨大なミトコンドリアがびっしりと並んでいる。 トンボは1秒に何十回と羽を動かして ...
電子伝達系に関わる3つのタンパク質遺伝子と、断片化されたリボソームRNA遺伝子群 のみが存在している。逆に最も大きなミトコンドリアDNAは、マスクメロンのもつ2400kb という巨大なゲノムである。ただし遺伝子数は比較的多いものの100弱に過ぎず、大量 ...

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ミトコンドリア」

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(ns)mitochondrion, (np)mitochondria
糸粒体コンドリオソーム chondriosome
細胞


組織学

  • 0.5x10umの回転楕円体。
FB.333
外膜---
膜間部
内膜--- クリステという構造を作っている
マトリックス
ミトコンドリア内膜にはNADH輸送タンパク質がない!!(FB.333)
解糖系で得られたNADHは、リンゴ酸-アスパラギン酸シャトルにより還元力がミトコンドリア内に送られる。(FB.309 図15-27,333)

ミトコンドリアゲノム

  • ヒトのミトコンドリアゲノム 16.6kb
  • mtDNAは二本鎖環状
  • mtDNA(染色体DNAとは独立したDNA。ミトコンドリアゲノム)は体細胞の100-1000倍存在すると言われている。
  • DNA修復機構を持たない。
  • DNAを保護する構造(ヒストン)がない
  • バクテリア型の転写・翻訳系を有する → クロラムフェニコールに感受性があり、特に幼児に顕著。

ミトコンドリア内膜

  • ミトコンドリア内膜を透過する物質(FB.391)
  CO2
  O2
  クエン酸  トリカルボン酸輸送経路
  ピルビン酸 輸送体により制御
  ATP 輸送体により制御
  ADP 輸送体により制御
  Pi 輸送体により制御
  Ca2+ 輸送体により制御
  リンゴ酸 輸送体により制御
  アスパラギン酸 輸送体により制御
  • ミトコンドリア内膜を透過できない物質
  アセチルCoA (トリカルボン酸輸送経路に乗せるために、クエン酸に変換)
  オキサロ酢酸 (リンゴ酸かアスパラギン酸に変換)

機能

  • 酸化的リン酸化  ⇔ 基質準位リン酸化
  • クエン酸サイクル
  • 脂肪酸酸化
  • アミノ酸分解
  • ヌクレオチド合成
  • 尿素回路
  • アポトーシスに関与



トコン」

  [★]

ipecac, ipecacuanha root
ipecacuanhae radix
吐根
トコンシロップドーフル



巨大」

  [★]

giantvasthugeprodigioushugelycolossalmega
莫大メガ


大」

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macro
マクロ




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