尖頭症

出典: meddic

oxy
oxycephaly, acrocephaly, acrocephalia
尖塔頭蓋症、尖頭蓋症、尖塔状頭蓋、尖頭蓋塔状頭 塔状頭蓋 長頭症 長頭蓋症 dolichocephalia turricephaly, tower head, pointed head
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概念

  • 冠状縫合の癒合・閉鎖が早期かつ対称性に起きた病態
  • 頭蓋の前後と側方への発育が阻害され、細長い塔状の頭蓋となる



UpToDate Contents

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和文文献

  • Apert症候群の1症例
  • 夏見 淑子,柳澤 高道,清水 明彦,前田 憲昭,吉岡 済
  • 日本口腔外科学会雑誌 36(11), 2591-2595, 1990
  • Aperts syndrome is a rare congenital abnormality characterized by acrocephaly due to craniostosis and syndactyly of the hands and feet.<BR>The authors report a case of Aperts syndrome with a rev …
  • NAID 130001356663

関連リンク

乳児健診で尖頭症の疑いがあると言われ、不安でいっぱいです。尖頭症とはどんな病気 なのでしょうか。治療法などについて ... 縫合が閉じてしまう場所によって、赤ちゃんの頭 は長細くなったり、横に広くなったり、尖って尖頭になったりします。このときには、脳が ...
3.1 先天性代謝異常症; 3.2 先天性内分泌疾患; 3.3 原発性免疫不全症候群; 3.4 先天 性皮膚疾患; 3.5 多発性腫瘍; 3.6 奇形症候群. 4 加齢の遺伝子への .... そのほか、小 頭症、精神発達遅滞、難聴、歩行障害など神経系の合併症を認める。 A-Gおよび variant .... アペール(アペルト、エイパー Apert)症候群: 尖頭合指症ともいう。特徴的な 顔貌で、 ...

関連画像

尖頭症hqdefault.jpgc856613eaaa3126871cf6c25剪刀、针、铅笔、刀,等等等


★リンクテーブル★
先読みoxy」「尖頭蓋
リンク元100Cases 75」「尖塔頭蓋症」「oxycephaly」「頭蓋狭窄症」「三角頭蓋
関連記事」「尖頭

oxy」

  [★]

1

  • comb form.
  • a combining form meaning “sharp,” “acute,” “keen,” “pointed,” “acid,” used in the formation of compound words:

2

  • (化学命名法) オキシ

尖頭蓋」

  [★]

塔状頭蓋, oxycephaly


100Cases 75」

  [★]

☆case75 自宅での意識消失
症例
21歳 男性
主訴意識消失
現病歴男性のアパートで意識を失っている所を彼女に発見され、午後5時に搬送された。彼女が最後に彼に会ったのは午後8時で、クリスマスの買い物をして帰宅した時であった。翌日午後、彼女が彼に会いに行った所、彼がお風呂の床で意識を失っているのを見つけた。彼女によれば、前日変わった様子(unusal mood)はなかった。彼は心理学の期末試験が1週間に迫っておりこのことを心配していたが、勉強はうまくいっているようだった。また以前試験問題はなかった。
喫煙歴:なし。
飲酒歴:機会飲酒 10 units/week(1週間に350mlビール6本弱)
既往歴:なし
家族歴:父と2人の兄弟のうち1人が糖尿病
服薬歴以前エクスタシー錠剤服用していたが、静脈注射の薬はやったことがない。
身体所見 examination
 顔貌 青白。注射痕は認められない。脈拍 92/分、血圧 114/74 mmHg呼吸数 22/分。心血管系呼吸器系に異常を認めず。神経系 命令に従わないが、痛みに反応して適切に手を引っ込める(GCS M4)。腱反射(+)・対称性足底反射(-)。瞳孔散大対光反射(+)。眼底 視神経円板腫脹
鑑別診断をあげるためのkeyword(司会者用)
・24時間以内に来した意識消失糖尿病家族歴、冬、風呂、精神疾患リスク(試験で悩んでいる。薬物服用歴)、顔色脈拍血圧呼吸数腱反射病的反射瞳孔眼底(司会者用)
keywordからどういう疾患を考えるか?
 真っ先にあげたいもの
 ・二次的脳圧亢進
 ・糖尿病
 ・薬物中毒中毒物質の摂取吸引
 ・神経疾患(てんかんなど)の発作
・24時間以内に来した意識消失
 ・クモ膜下出血:局所神経症状、硝子体下出血(subhyaloid hemorrhage)。
糖尿病家族歴
 ・低血糖発作
  低血糖による昏睡は早いが糖尿病の新規症状として起こらない。まれにインスリノーマによる低血糖による昏睡があり得る。
 ・糖尿病ケトアシドーシス diabetic ketoacidosis DKA
  極度インスリン欠乏コルチゾールアドレナリンなどインスリン拮抗ホルモン増加により、(1)高血糖(≧250mg/dl)、(2)高ケトン血症(β-ヒドロキシ酪酸増加)、アシドーシス(pH7.3未満)をきたした状態。(糖尿病治療ガイド 2008-2009 p.66)
 ・高浸透圧性非ケトン昏睡 nonketotic hyperosmolar coma
  DM type 2
  50歳以上に好発し、インスリン非依存性糖尿病患者腎不全中枢神経障害悪性腫瘍、消化器疾患呼吸器感染などを合併するときに多くみられ、ステロイド利尿薬投与輸液や高カロリー補給人工透析などの際に医原性に起きやすい。
 高血糖性の昏睡発症が早くない。その前に口渇多尿があるはず。
 → 否定するための検査 → 血糖測定
・風呂
 ・脳出血
 ・冬だし、風呂(脱衣所のことか)にガスヒーターがあったら疑わしい。
精神疾患リスク(試験で悩んでいる。薬物服用歴)
 (最も多いのが)薬物中毒(鎮静薬アスピリンアセトアミノフェン)
 (意識障害で運ばれてきたときに考えるべきなのが)一酸化中毒
 一酸化中毒場合顔色蒼白(cherry-red colorと言われてきたが)。眼底所見:(severe CO中毒で)乳頭浮腫
顔色
脈拍血圧呼吸数
腱反射病的反射
 腱反射亢進していたら、上位運動ニューロン障害考慮する。腱反射亢進意識障害共存していれば、障害部位は脊髄伝導路ではなくむしろ脳幹大脳皮質障害があると考えることができる。
瞳孔
 瞳孔散大していれば交感神経興奮、副交感神経麻痺フェニレフリンエピネフリンコカインなど交感神経刺激、動眼神経麻痺脳死徴候
 瞳孔縮瞳していれば副交感神経興奮、オピオイド受容体への刺激:麻薬中毒有機リン中毒橋出血脳幹部梗塞(脳底動脈閉塞症など)
眼底 (IMD.71)
 視神経円板(=視神経乳頭)の腫脹乳頭浮腫(papilledema, DIF.342)を反映乳頭浮腫の発生機序は軸索輸送障害静脈還流うっ滞である。原因として頭蓋内疾患が最も多い。頭蓋外疾患(高血圧視神経炎偽性脳腫瘍)。
乳頭浮腫 papilledema DIF.243
V 動静脈奇形、高血圧による脳血圧脳症・頭蓋内出血クモ膜下出血、硬膜下血腫
I 脳膿瘍、慢性経過の髄膜炎(細菌性×)、敗血症による血栓や静脈洞血栓
N 脳腫瘍
D -
C 動静脈奇形水頭症頭蓋奇形(尖頭症などによる)、血友病、時にSchilder disease
A ループス脳炎動脈周囲炎
T 急性期硬膜外血腫硬膜下血腫ではない。慢性硬膜下血腫ならありうる。
E 褐色細胞腫による悪性高血圧偽性脳腫瘍(=特発性頭蓋内圧亢進症)(肥満無月経・感情障害(emotionally disturbed)をきたした女性に多い)
問題
 症例だけでは絞れないので、最も疑われる疾患をあげ、鑑別診断列挙し、検査治療を考えていくことにします。
一酸化炭素中毒
■オチ
 血中carboxyhemoglobin測定したところ32%。高レベルの酸素投与でゆっくりだが、48時間完全回復脳浮腫にたいするマンニトール高圧酸素療法考慮する。問題は4年間点検されていないガス温水器の不完全燃焼だったとさ。
■KEY POINTS
薬物中毒は若い人の意識消失の最も一般的原因だけど、他の診断もいつも考慮しておく。
一酸化炭素ヘモグロビンレベル屋内や車内、あるいはよく分からない煙に暴露した意識消失患者で測るべき
・一酸化中毒による重度低酸素血症ではチアノーゼを欠く。
initial plan(救急だからのんびりやってられないだろうけど)
A.
1. 呼吸器系循環器系安定確認
2. 血液ガス検査
 3. 血液生化学(電解質(Na,Ca)、血糖)
ビール1本 = 350ml アルコール5%: 350 (ml/本) x 0.05 / 10 (ml/unit) =1.75 (unit/本)
参考文献
 DIF Differential Diagnosis in Primary Care Fourth Edition版 Lippincott Williams & Wilkins

尖塔頭蓋症」

  [★]

acrocephaly
尖頭症 oxycephaly塔状頭蓋 turricephaly tower skull

概念


oxycephaly」

  [★] 尖頭症

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「a congenital abnormality of the skull; the top of the skull assumes a cone shape」
acrocephaly


頭蓋狭窄症」

  [★]

craniostenosis, stenocephaly
小頭症尖頭症、尖頭蓋症、頭蓋骨縫合早期癒合症


三角頭蓋」

  [★]

trigonocephaly
尖頭症


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

尖頭」

  [★]

acrocephaly, oxycephaly
鋭頭, 頭蓋骨癒合症




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