小児急性リンパ性白血病

出典: meddic

childhood acute lymphoblastic leukemiachildhood ALL
急性リンパ性白血病急性リンパ球性白血病リンパ芽球性白血病リンパ芽球性リンパ腫成人急性リンパ芽球性白血病L1型急性リンパ性白血病L2型急性リンパ性白血病前駆リンパ芽球性白血病リンパ腫

UpToDate Contents

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和文文献

  • 小児急性リンパ性白血病の染色体検査結果 : 院内と外部委託の比較
  • 黒澤 秀光,松下 卓,宮本 健志,奥谷 真由子,萩澤 進,佐藤 雄也,福島 啓太郎,杉田 憲一,有阪 治
  • 日本小児血液学会雑誌 25(2), 81-85, 2011-04-30
  • NAID 10029312136
  • Marfan 症候群に合併した小児急性リンパ性白血病
  • 宮島 雄二,北瀬 悠麿,水野 誠司,堺 温哉,松本 直通,小川 昭正
  • 臨床血液 52(1), 28-31, 2011-01-30
  • NAID 10029424165

関連リンク

かんたは、3歳2ヶ月で小児急性リンパ性白血病と診断されました。「元気が無い」と近所 の小児科を受診したところ、総合病院を紹介され血液検査。結果が出ると「専門の先生 がいるので、そちらで詳しい検査を」と、また別の病院を紹介されて骨髄検査をうけまし ...
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急性リンパ性白血病 対応部署 小児科40急性リンパ性白血病(ALL)図6 小児急性リンパ性白血病 wbc5.jpg


★リンクテーブル★
先読み急性リンパ性白血病」「急性リンパ球性白血病
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関連記事リン」「白血病」「リンパ性白血病」「」「小児

急性リンパ性白血病」

  [★]

acute lymphoblastic leukemia, acute lymphocytic leukemia, acute lymphoid leukemia, ALL
急性リンパ球性白血病
急性白血病急性骨髄性白血病 AML

疫学

  • 小児ALL:B前駆細胞系ALLは75-80%、T前駆細胞系ALLは10-15%

分類

リンパ球の種類

  • T細胞系:T-ALL
  • 前駆T細胞性リンパ芽球性白血病
  • B細胞系:B-ALL
  • 前駆B細胞性リンパ芽球性白血病
[show details]

FAB分類

  • FAB分類L1:小型で均一なリンパ芽球。クロマチン構造繊細。  →  小児型。予後良好
  • FAB分類L2:大小不同で大型のリンパ芽球。クロマチン構造粗造。   →  成人型。予後やや不良
  • FAB分類L3:大型で塩基性の細胞質を有する。クロマチンは細やかな点状で密。細胞質、核に空胞。 → 予後不良

病態

  • リンパ球系の細胞に分化障害が起こり腫瘍性に増殖して、骨髄における異常リンパ球の占拠や臓器への浸潤がみられ

、末梢血中にも認められるようになる。

  • この結果として造血障害や臓器浸潤による症状が認められるようになる。

症状

  • 貧血、易感染性、出血傾向
  • 異常リンパ球の浸潤(肝臓、脾臓、リンパ節、髄膜、精巣、皮膚、歯肉

検査

  • 血算:赤血球減少、血小板減少、白血球減少~増加
  • 骨髄穿刺:20%以上の芽球
  • 免疫染色:PAS染色陽性、MPO染色陰性。

予後

SPE.535改変
  予後良好群 予後不良群
初診末梢血白血球数 1万/μl未満 10万/μl以上
年齢 1歳~10歳 1歳未満。10歳以上
免疫学的細胞形質 B細胞前駆性 T細胞性、
B細胞性、
mixed lineage
胸腺腫大
初診時中枢神経系/精巣浸潤
著明な肝脾腫
著明なリンパ節腫大
染色体 高2倍体、t(12;21) 低2倍体、t(9;22), t(4;11)
治療14日目の骨髄中の芽球 5%未満 25%以上
ステロイドに対する感受性 良好 不良
参考5
  染色体異常 遺伝子異常 予後
B前駆細胞型ALL t(9;22) BCR/ABL融合 不良
t(4;11) MLL/AF4融合 不良
染色体数45本未満   不良
t(12;21) TEL/AML1融合 良好
t(1;19) E2A/PBX1融合 良好
染色体数50本以上   良好
T細胞型ALL t(11;19) TAL1変異 不良
MLL/ENL 良好
HOX11高発現 良好
NOTCH1変異 不明

メモ

参考

  • 1. 急性リンパ性白血病 (ALL) - 血液腫瘍画像データベース
[display]http://www.midb.jp/blood_db/db.php?module=FAB&action=Index&id=2
  • 2. 急性リンパ性白血病:[がん情報サービス]
[display]http://ganjoho.jp/public/cancer/data/ALL.html
  • 3. wiki ja
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E6%80%A5%E6%80%A7%E3%83%AA%E3%83%B3%E3%83%91%E6%80%A7%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%85
  • 4. 急性リンパ性白血病 | がんプロ.com
[display]http://www.gan-pro.com/public/cancer/hemat/acute-lymphoid-leukemia.html
  • 5. 小児の白血病 受診から診断、治療、経過観察への流れ - がん情報サービス
[display]http://ganjoho.jp/public/qa_links/brochure/odjrh3000000puq6-att/leukemia01.pdf
  • 6. 急性リンパ性白血病の予後

http://www.news-medical.net/health/Acute-Lymphoblastic-Leukemia-Prognosis-(Japanese).aspx

  • 7. [charged] Risk group stratification and prognosis for acute lymphoblastic leukemia in children - uptodate [1]


国試



急性リンパ球性白血病」

  [★] 急性リンパ性白血病


メトトレキサート」

  [★]

methotrexate, MTX
methotrexatum
メソトレキサートメトトレキセート
トレキサメットメソトレキセートメトトレキサートメトレートリウマトレックス
他に分類されない代謝性医薬品
[show details]
  • 白血病治療薬
  • 免疫抑制薬
  • 葉酸の4-amino-N10-methyl誘導体

作用機序

特にthymidine monophosphateの合成が阻害される (SPC.416)
  • S期に有効に作用
RNA、タンパク質合成を阻害するので、S期に移行しにくくなり薬効は低下

薬理作用

適用

副作用

  • 胃炎、下痢。消化管穿孔
  • 骨髄抑制、肝線維症、腎尿細管壊死、脱毛
メトトレキサート腎症

関節リウマチの治療薬として用いられる場合の副作用

参考1
  • 胃腸障害、口内炎、脱毛、肝機能障害
  • (重篤な副作用)間質性肺炎(MTX肺炎)(0.5-5%)、骨髄障害(1-2%)、リンパ腫の発生

注意

妊婦→妊娠初期三ヶ月における流産・奇形誘発

禁忌

添付文書

  • 注射用メソトレキセート50mg
http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/4222400D2020_2_01/4222400D2020_2_01?view=body

参考

  • 1. 関節リウマチの診療マニュアル(改訂版) 診断のマニュアルとEBMに基づく治療ガイドライン
http://www.rheuma-net.or.jp/rheuma/rm400/library/guideline.html
  • 2. 関節リウマチ治療におけるメトトレキサート(MTX)診療ガイドライン
http://www.ryumachi-jp.com/info/guideline_mtx.html



childhood ALL」

  [★]

小児急性リンパ性白血病

acute lymphoblastic leukemiaacute lymphocytic leukemiaacute lymphoid leukemiaadult acute lymphoblastic leukemiachildhood acute lymphoblastic leukemiaL1 acute lymphocytic leukemiaL2 acute lymphoblastic leukemiaL2 acute lymphocytic leukemialymphoblastic leukemialymphoblastic lymphomaprecursor cell lymphoblastic leukemia-lymphoma

リンパ芽球性白血病」

  [★]

lymphoblastic leukemia
急性リンパ性白血病急性リンパ球性白血病小児急性リンパ性白血病リンパ芽球性リンパ腫リンパ性白血病成人急性リンパ芽球性白血病L1型急性リンパ性白血病L2型急性リンパ性白血病前駆リンパ芽球性白血病リンパ腫acute lymphoblastic leukemia ALL



childhood acute lymphoblastic leukemia」

  [★]

小児急性リンパ性白血病

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L2型急性リンパ性白血病」

  [★]

急性リンパ性白血病急性リンパ球性白血病リンパ芽球性白血病小児急性リンパ性白血病リンパ芽球性リンパ腫成人急性リンパ芽球性白血病L1型急性リンパ性白血病前駆リンパ芽球性白血病リンパ腫

リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3





白血病」

  [★]

leukemia
造血器腫瘍
see 白血病まとめ.xls, 造血器腫瘍マップ.ppt

疫学

  • 小児:ALL > AML >>> CML, CLL(小児では無)  ← 急性型が多い

分類




リンパ性白血病」

  [★]

lymphatic leukemia, lymphacytic leukemia
白血病白血病ウイルス急性骨髄性白血病慢性骨髄性白血病


病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患


小児」

  [★]

childchildreninfantum
子供小児用




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