小児グロボイド細胞白質ジストロフィー

英

infantile globoid cell leukodystrophy

関

クラッベ病、グロボイド細胞白質ジストロフィー

UpToDate Contents

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• 1. クラッベ病 krabbe disease
• 2. 小児における中枢神経系の急性脱髄の鑑別診断 differential diagnosis of acute central nervous system demyelination in children
• 3. 全身疾患と関連した遺伝性ニューロパチー hereditary neuropathies associated with generalized disorders
• 4. 遺伝性ニューロパチーの概要 overview of hereditary neuropathies
• 5. 消失性白質疾患（Vanishing white matter disease） vanishing white matter disease

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その他、一律に末梢神経伝達速度が低下する傾向があります。尚、クラッベ病はグロボイド細胞白質ジストロフィー（ぐろぼいどさいぼうはくしつじすとろふぃー）とも言われます。 原因 リソソーム酵素の一種が欠如することが原因 ...

• グロボイド細胞型白質ジストロフィー - ウィキまとめ

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「infantile globoid cell leukodystrophy」

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小児グロボイド細胞白質ジストロフィー

関

globoid cell leukodystrophy、Krabbe disease、Krabbe's disease

「グロボイド細胞白質ジストロフィー」

　　[★]

英

globoid cell leukodystrophy

関

クラッベ病、小児グロボイド細胞白質ジストロフィー

「白質」

　　[★]

英

white matter

ラ

substantia alba

関

灰白質

• 脳と脊髄の断面で、肉眼的に白色を呈する部分。
• 髄鞘をもった有髄神経線維が密に集合している。

• 画像：

• CTでは低吸収にみえる　→　やはり脂質にとむ髄鞘が多いからでしょう
• MRIでは高吸収にみえる。見え方としてはCTの逆と覚えればよい。

「小児」

　　[★]

英

child、children、infantum

関

子供、小児用、子

「ジストロフィー」

　　[★]

英

dystrophy

関

異栄養、異栄養症、異栄養性

「細胞」

　　[★]

英

cell

ラ

cellula

関

「質」

　　[★]

英

quality

関

品質