家族性C1インヒビター欠損症

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発作時の治療 皮下浮腫 顔、頚部以外 皮下浮腫 顔、頚部 腹部症状 喉頭浮腫 経過観察 + + + + トラネキサム酸 ... 5. 短期予防 1. 歯科治療(侵襲性が弱い場合)など小ストレス時 C1インヒビター補充療法の準備の上ならば予防は ...
補体C3の消費をコントロール補体制御因子であるfactor H、factor I、MCPの欠損では膜性増殖性糸球体腎炎や、再発性の非典型的な溶血性尿毒症症候群を好発する。C1の制御因子であるC1INHの欠損症(常染色体優性遺伝であり、実際に ...
C1INAの先天性欠損症として遺伝性血管神経性浮腫(hereditary angioneurotic edema:HANE)が起こる.C1INA活性の著明な低下と臨床症状ならびにCH50,C4蛋白量の低値が浮腫の出現時に認められる.C1INA欠損は,C1INA蛋白 ...

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「carbonの化学記号」

欠損」

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欠損症
異常遺伝子欠失、欠く、欠失欠損症欠点欠乏欠乏症欠乏性欠落削除、除去、ディリーション発育不全非形成不完全不十分不足無形成欠くこと欠陥失うミス

概念

  • 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。


欠損症」

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defectdeficiencyabsencemorphological defect
異常欠失欠神欠損欠点欠乏欠乏症欠乏性非存在ないこと欠くこと欠如欠陥形態異常


C1インヒビター」

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C1-inhibitor, C1 inhibitor C1INH
C1インアクチベータ, C1不活性化因子 C1 inactivator C1INA
補体C1古典的経路遺伝性血管神経性浮腫

臨床関連


家族」

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家系性家族性家庭系統群産生親戚ファミリファミリー一対ファミリーメンバー家族特性





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