家族性非抱合型高ビリルビン血症

出典: meddic

familial unconjugated hyperbilirubinemia
ルーシー・ドリスコール症候群 Lucey-Driscoll syndrome


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生成. 血漿輸送. 肝臓への取り込み. 抱合. 胆汁排泄. 病因. 評価. 病歴. 身体診察. 検査. 胆汁うっ滞性抱合型高ビリルビン血症. 病因 ... 抱合型ビリルビンは尿中へ排泄されるが 非抱合型ビリルビンは排泄されないため,ビリルビン尿は抱合型高ビリルビン血症(例, 肝細胞性または胆汁うっ滞性黄疸による)のみでみられる。 ..... 原発性短絡性高 ビリルビン血症: このまれな家族性の良性疾患は,早期標識ビリルビンの産生過剰と 関連する。
家族性非溶血性黄疸(Rotor型)の1家系-続-剖検3症例を中心として. 石川 兵衛 [他]; 奈良医学 ... 肝臓におけるビリルビンの取り込み障害によって、血中に非抱合型 ビリルビンが増加する。 ... リンク元, 「ジルベール症候群」「遺伝性非溶血性高ビリルビン 血症」 ...

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先読みLucey-Driscoll syndrome
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ビリルビン」

  [★]

bilirubin
ヘマトイジン類血素 hematoidin
黄疸

血清ビリルビンの由来

  • 70-80%が網内系での老廃赤血球の破壊に由来、20-30%が骨髄での無効増血と肝臓での代謝回転の早いヘム由来のシャントビリルビンに由来。
  • 70-75%が脾臓、肝臓などで老化赤血球に由来、10-20%が骨髄の無構造血、約10%が肝臓などのヘム蛋白に由来。1日に250-300mg生成される。
  • 細網系由来:ヘモグロビンは細胞内秘計でヘムとグロビンに分解され、ヘムはヘムオキシゲナーゼにより開裂切断を受けてビリベル人となり、さらにビリベル人還元酵素の作用を受けて遊離型ビリルビンになる。遊離型ビリルビンは水溶性が低いため血中で血清アルブミンと結合して存在し、肝臓に運ばれてミクロソーム内のUDP-グルクロニダーゼにより、グルクロン酸抱合されて抱合型ビリルビンとなる。抱合型ビリルビンの大部分は胆道系を経て胆汁に排泄され、一部は血液中に漏れだし、尿中に排泄される。胆汁中の縫合ビリルビンは腸内に排泄され腸内細菌により還元されウロビリノゲン隣、大部分は便中に排泄される。一部のウロビリノゲンは小腸で再吸収されて血液中に移行し、大部分は肝臓で処理され胆汁に移行(腸肝循環)するが、一部は尿中に排泄される(LAB.563)。

基準値

血清ビリルビン

単位:1 μmol/L = 0.058 mg/dl

(流れが分かる臨床検査マニュアル上 p.13)

HIM.A-4

  • total bilirubin: 5.1-22μmolL, 0.3-1.3 mg/dl
  • direct bilirubin: 1.7-6.8μmolL, 0.1-0.4 mg/dl
  • indirect bilirubin: 3.4-15.2μmolL, 0.2-0.9 mg/dl

ビリルビンの吸収波長

  • 450-460nm


臨床関連




家族」

  [★]

家系性家族性家庭系統群産生親戚ファミリファミリー一対ファミリーメンバー家族特性


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

非抱合型」

  [★]

unconjugatednonconjugated
非共役


ビリルビン血症」

  [★]

bilirubinemia
高ビリルビン血症




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