家族性若年性ネフロン癆

出典: meddic

familial juvenile nephronophthisis
家族性若年性腎癆
髄質嚢胞腎



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和文文献

  • 有馬症候群における腎病変の病理学的検討-家族性若年性ネフロン癆との比較

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2010年11月2日 ... 現在では、遺伝学的に上記の 3 亜型に加えて、若年性ネフロン癆の second form として、NPH4、NPH5 も新たに加えられた。遺伝形式 .... また、本症の出生前診断は、 現在のところ不可能であるため、家族に対する遺伝相談も重要である。 ...

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関連記事ネフロン」「家族」「」「若年」「若年性

髄質嚢胞腎」

  [★]

medullary cystic disease
腎髄質嚢胞症


ネフロン」

  [★]

nephron (Z)
nephronum
腎単位
皮質ネフロン傍髄質ネフロン



  • 図:SP.776
  • 腎臓の機能的な単位
  • ネフロン = 腎小体 + 尿細管
  • ヒトのネフロンの数は片側の腎臓で約100万個といわれているが、ネフロンの数は個人差がある。
  • ネフロンの数は平均血圧と反比例している

皮質ネフロンと傍髄質ネフロンとの解剖的な違い

             皮質ネフロン 傍髄質ネフロン
腎小体 皮質に存在   髄質に近い皮質
直血管 ×      
ヘンレループの下行脚 ○       ○      
ヘンレループの細い上行脚 ×      
ヘンレループの太い上行脚 ○       ○      

皮質ネフロンと傍髄質ネフロンとの機能的な違い

  • ネフロンにより貢献する役割が異なる
  • 皮質ネフロン :不揮発酸やK分泌
  • 傍髄質ネフロン:水分再吸収・Na再吸収



家族」

  [★]

家系性家族性家庭系統群産生親戚ファミリファミリー一対ファミリーメンバー家族特性


癆」

  [★]

「やまいだれ + (音符)勞(ロウ)(体力を使い果たす)」
  • (動・名)体力を使い果たして衰弱する。また、その病気。

若年」

  [★]

juvenileyoung
若年型若年性幼若若い若齢


若年性」

  [★]

juvenilejuvenilis
若年若年型幼若若齢




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