家族性副甲状腺機能低下症

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和文文献

  • 2.特発性副甲状腺機能低下症
  • 稲葉 雅章,西沢 良記
  • 日本内科学会雑誌 96(4), 696-701, 2007
  • … PTH自体の欠乏により生じる低Ca血症を基盤として種々の症状が発生する病態である.IHPには家族性のものと散発例が存在し,このうち原因の明らかなものとしてPTH遺伝子近傍の異常やCa受容体の活性化変異等による家族性副甲状腺機能低下症の病態が明らかとなった.副甲状腺を含む複数の内分泌臓器にリンパ球の浸潤と線維化を生じることにより分泌不全を生じる多腺性自己免疫疾患症候群(autoimmune polyglandular …
  • NAID 130002128396
  • 病態および治療 2.低カルシウム血性疾患 1)特発性およびその他の副甲状腺機能低下症
  • 水梨 一利,古川 洋太郎
  • 日本内科学会雑誌 88(7), 1233-1237, 1999-07-10
  • … PTH分泌不全による副甲状腺機能低下症には,頸部手術などの誘因が明らかなもの, PTH遺伝子の異常による家族性副甲状腺機能低下症, Ca受容体に対する自己抗体が検出されるものなどと,これらの誘因や基礎疾患の明らかでない特発性副甲状腺機能低下症がある.治療に際しては,ビタミンD投与後に高Ca尿症を来しやすいことから, Ca再吸収が低下していると考えられ,尿中Ca排泄量に注意しなければならない. …
  • NAID 10005009107

関連リンク

#146200副甲状腺機能低下症、家族性、分離されます;FIH テキスト 番号記号 ( # ) は、その表現型がカルシウム‐感知レセプター遺伝子 ( CASR ; 601199 ) における、もしくは、副甲状腺ホルモン遺伝子 ( PTH ; 168450 ) における突然変異に ...
家族性の甲状腺腫瘍 Q&A 副甲状腺について 原発性副甲状腺(上皮小体)機能亢進症 乳癌について ... しかし甲状腺機能低下症の症状が強ければ数か月間、合成T 3 製剤(チロナミン®)を毎日15μg程度内服していただきます。患者様 4 ...

関連画像

低カルシウム血症は副甲状腺 非自己免疫性家族性 原発性基底核石灰化症 DNTCのご姉妹?ということは


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甲状腺」

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thyroid gland
glandula thyroidea
甲状腺ホルモン副甲状腺(上皮小体)
喉頭
  • 図:N.24(全面の筋),25(全面の筋),70(血管),71(血管)

解剖学

部位

性状

  • 成人の正常重量15-25g、女性の方が少し重い。妊娠中や性周期で重量が変化する。分泌期初期(early secretary phase排卵後2-5日目)には50%も重量が増加する。

大きさ

よくわかる甲状腺疾患のすべて 永井書店 (2004/01) ISBN 481591673X
単位はmm?
  n 峡部 横断厚 横径 縦経(右) 縦経(左)
男性 34 1.8±0.6 18±3.0 48±4.8 49±3.7 49±3.8
女性 16 1.3±0.8 16±2.2 46±3.6 45±6.0 46±3.0

血管

動脈

静脈

神経

声帯を支配する神経が甲状腺の裏側を通過 N.71

画像

  • 超音波検査
  • (高エコー)筋肉>甲状腺>気道(低エコー)  ← 要確認

組織学

濾胞上皮細胞 follicular cell

  • 甲状腺ホルモンを産生、分泌。

C細胞 C cell

  • 成人甲状腺全体の0.1%を占める
  • カルシトニン産生細胞、HEでは判別困難。
  • 銀染色(Glimerius)、免疫組織化学(chromogranin A、synaprophysin, carcitoninなど)により明らかとなる。
  • 電顕では、electron dense な顆粒を有する(神経内分泌顆粒)。

機能

発生

神経支配

  • 上頚部交感神経節、中頚部交感神経節。交感神経神経線維は濾胞近傍に終末し、分泌に影響を及ぼす。

臨床関連

非腫瘍性疾患

  • 1. 遺伝疾患、発達傷害
  • mynocyclineによるblack thyroid:消耗性色素リポフスチンと他の物質(lipid-drug complexによりlysosomeに色素が沈着する)。
  • 4. 感染
  • 5. 自己免疫性甲状腺疾患

腫瘍性疾患 (甲状腺腫瘍)

  • 1. 良性腫瘍
  • a) 濾胞腺腫 follicular adenoma
  • 2. 悪性腫瘍 悪性腫瘍中の頻度)
  • a) 乳頭癌 papillary carcinoma 88%
  • b) 濾胞癌 follicular carcinoma 4.2% 甲状腺濾胞癌 thyroid follicular carcinoma
  • c) 低分化癌 poorly differentiated carcinoma
  • d) 未分化癌 undifferentiated carcinoma 1.5%
  • e) 髄様癌(C細胞癌) medullary carcinoma, C-cell carcinoma 1.4%
  • f) 悪性リンパ腫 malignant lymphoma 3.5%


Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.

分類






家族」

  [★]

家系性家族性家庭系統群産生親戚ファミリファミリー一対ファミリーメンバー家族特性



機能」

  [★]

関数官能基機能性機能的作動手術操作官能性機能上運用操縦




機能低下」

  [★]

機能低下症機能不全低機能活動性低下


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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