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1. 高トリグリセリド血症患者に対するアプローチ approach to the patient with hypertriglyceridemia
2. HDL代謝およびHDLコレステロール値異常の患者に対するアプローチ hdl metabolism and approach to the patient with abnormal hdl cholesterol levels
3. ヘイリー・ヘイリー病（良性家族性天疱瘡） hailey hailey disease benign familial pemphigus
4. 片麻痺性片頭痛 hemiplegic migraine
5. 黒色表皮腫 acanthosis nigricans

Japanese Journal

原発性高脂血症の病型分類と病因・臨床徴候・管理法原発性高カイロミクロン血症家族性リポ蛋白リパーゼ(LPL)欠損症 (脂質代謝異常--高脂血症・低脂血症) -- (脂質代謝異常の臨床高脂血症)

塚本和久
日本臨床 65(-) (919), 275-278, 2007-07
NAID 40015559403

家族性リポ蛋白リパーゼホモ欠損症に合併した糖尿病の1例

木内由香,花井豪,大屋純子,治部袋佐知代,田中伸枝,笠原隆行,稙田太郎
糖尿病 = Journal of the Japan Diabetes Society 49(12), 947-951, 2006-12-30
NAID 10018656459

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★リンクテーブル★

リンク元	「高リポ蛋白血症1型」「familial lipoprotein lipase deficiency」「家族性リポタンパク質リパーゼ欠損症」
関連記事	「リポ蛋白」「リパーゼ」「欠損」「欠損症」「家族」

「高リポ蛋白血症1型」

　　[★]

英: hyperlipoproteinemia type I
関: 家族性リポ蛋白リパーゼ欠損症、高リポ蛋白血症I型、I型高リポ蛋白血症、1型高リポ蛋白血症

「familial lipoprotein lipase deficiency」

　　[★] 家族性リポタンパク質リパーゼ欠損症、家族性リポ蛋白リパーゼ欠損症

関: hyperlipoproteinemia type I

「家族性リポタンパク質リパーゼ欠損症」

　　[★]

英: familial lipoprotein lipase deficiency
関: 家族性リポ蛋白リパーゼ欠損症

「リポ蛋白」

　　[★]

英: lipoprotein, LP
同: リポ蛋白質、リポタンパク、リポタンパク質、リポプロテイン
関: アポリポ蛋白、脂質異常症、血漿リポタンパク、リポプロテイン(a)

WIL.1595

型

密度
(g/mL)

電気移動度

産生部位

組成

主なアポ蛋白

脂
質

コ
レ

リ
脂

蛋
白

AI

AII

AIV

B48

B100

CI

CII

CIII

E

apo(a)

Chylomicrons

< 0.95

Origin

腸

85

●

●

○

Chylomicron remnants

<1.006

Origin

腸

60

20

●

●

VLDL

<1.006

Pre-β

肝臓

55

20

●

IDL

1.006-1.019

β

VLDL由来

35

25

●

●

LDL

1.019-1.063

β

IDL由来

60

5

●

HDL

1.063-1.210

α

肝臓、腸、血漿

5

20

25

50

●

●

HDL2

1.063-1.125

α

HDL3

1.125-1.210

α

Lp(a)

1.050-1.090

α

肝臓

5

60

●

●

IDLをpre-Bとする文献もある。

WIL TABLE 36-3

リポ蛋白

AI

AII

AIV

AV

B100

B48

CI

CII

CIII

E

apo(a)

D

平均血漿濃度 (mg/dL)

130

40

<1

85

Variable

6

3

12

5

Variable

10

染色体

11

1

11

2

19

11

19

6

3

分子量(kDa)

∼29

∼17 (dimer)

∼45

39

∼513

∼241

∼6.6

8.9

8.8

∼34

∼400-800

∼20

ペプチドの長さ(a.a.)

243

77

376

343

4536

2152

57

79

299

4000-6000

169

主な合成部位

肝臓
小腸

肝臓

小腸

肝臓

小腸

肝臓

肝臓
脳
皮膚
精巣
脾臓

肝臓

肝臓
小腸

主な機能

・HDLの構造蛋白
・LCATのCofactor
・コレステロールの逆転送に重要

・apo-Eの受容体への結合を妨げる
(E-AII複合体形成による)

・細胞からのコレステロールの流出を促進する
・LCATの活性化
・小腸からの脂質分泌を促進

・LPLを介した脂質分解の活性化
・肝でのVLDL合成を妨げる？

・VLDL・LDLの構造蛋白
・LDL受容体のリガンド

・カイロミクロンの構造蛋白

・レムナントの受容体への結合を調節する
・LCATを活性化する

LPLのcofactor

・レムナントの受容体への結合を調節する
・LPLを阻害する

・LDLとレムナント受容体のリガンド
・局所の脂質の再配分
・コレステロール逆転送(apo-EをもったHDL)

血栓形成と線維素溶解を調節する

LCATの活性化？

Functions and interrelationships of different classes of plasma lipoproteins

PNAS 1969 64:1128-1137

リポ蛋白の構成 QB CBT vol.1 p.140

コレステロールが多いのがLDL。トリグリセリドが除去されることでVLD　L→　IDL　→　LDL
HDLは蛋白質が多い。HDLは末梢からコレステロールの逆転送のいわばキャリアーとなる。

参考

1. リポ蛋白・コレステロールの代謝マップ

http://www.jokoh.com/dandi/taisya.gif

「リパーゼ」

　　[★]

英: lipase
同: グリセロールエステルヒドロラーゼ glycerol ester hydrolase、脂肪分解酵素 lipolytic enzyme
関: コリパーゼ

判別

検査の本

36IU/L以下(減少)

[高頻度]慢性膵炎、膵切除術後
[可能性]膵腫瘍

161-500IU/L(増加)

[高頻度]急性膵炎、慢性膵炎、膵腫瘍、肝疾患、腎不全
[可能性]胆嚢・胆道疾患、糖尿病、消化性潰瘍

500IU/L以上(高度増加)

[高頻度]急性膵炎
[可能性]慢性膵炎急性増悪、膵腫瘍、胆道疾患

参考

1.

http://www5.mediagalaxy.co.jp/meito/kaseihin/lipase/jlip.html

2.

http://www.cmcbooks.co.jp/user_data/pdf/bp09111.pdf

「欠損」

　　[★]

英

deletion、defect、deficiency、deficit、agenesis、miss、deletional、deficient、defective、missing

同: 欠損症
関: 異常、遺伝子欠失、欠く、欠失、欠損症、欠点、欠乏、欠乏症、欠乏性、欠落、削除、除去、ディリーション、発育不全、非形成、不完全、不十分、不足、無形成、欠くこと、欠陥、失う、ミス

概念

本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。

「欠損症」

　　[★]

英: defect、deficiency、absence、morphological defect
関: 異常、欠失、欠神、欠損、欠点、欠乏、欠乏症、欠乏性、非存在、ないこと、欠くこと、欠如、欠陥、形態異常

「家族」

　　[★]