家族性アルドステロン症

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和文文献

  • 原発性アルドステロン症におけるKCNJ5遺伝子変異 (AYUMI 原発性アルドステロン症Update 2013)
  • 西川 哲男,北本 匠
  • 医学のあゆみ 247(7), 611-614, 2013-11-16
  • NAID 40019867687
  • アルドステロン産生腺腫および遺伝性アルドステロン症におけるカリウムチャネル変異の新知見 (第1土曜特集 イオンチャネル病のすべて)

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アルドステロン」

  [★]

aldosterone
尿細管

基準値

  • 血漿濃度は35-240 pg/ml, EDTA加血漿 安静臥位 30-160 pg/ml
  • 30-160 pg/ml (LAB.715)
  • 35.7-240 pg/ml (随時), 29.9-159pg/ml (臥位), 38.9-307pg/ml (立位) (SRL)

分類

性状

産生組織

標的組織

生理作用

  • Na+/K+-ATPase活性↑@遠位尿細管・皮質集合管 → 管腔側K↑ → K再吸収/H+分泌 (QB CBT vol2 p.360) ← 成書での裏付けがないが、確かにアルドステロン↑によりK+分泌が↑となれば、管腔側にK+があふれるのでα間在細胞上の管腔側にあるK+/H+交換輸送体担体によりH+管腔側にくみ出されるな。

作用機序

  • アルドステロンは何らかの経路を経て、ある遺伝子(アルドステロン誘導タンパク質 AIP)の転写・発現を促進する。これにより、以下の作用を及ぼす (2007年度後期生理学授業プリント)
  • (1)Na+-K+ATPaseの発現
  • (2)基底膜面積の増加
  • (3)Na+チャネルの活性化
  • (4)K+チャネルの活性化
  • 管腔側細胞膜のNaチャネルが増加(SP.792)
  • これが最も重要
  • Na+-K+ ATPase活性を上昇させる(SP.792)
  • ミトコンドリアのエネルギー産生系が活性化される(SP.792)

分泌調節

  • 1. 体液↓、血圧↓→レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系でアンジオテンシンIIが生成→P450scc↑、P450aldo↑
レニン-アンギオテンシン-アルドステロン系
  • 2. 血漿K+↑→アルドステロン分泌↑  ← direct action on the adrenal cortical cells.
  • 3. ドパミンソマトスタチン→アルドステロン分泌↓ (出典不明)
  • 4. ACTH
  • アルドステロン分泌作用は弱い。only a short-term effect(NEL.2351).

分子機構

生合成

臨床関連

  • 原発アルドステロン症



アルドステロン症」

  [★]

aldosteronism
アルドステロン過剰症 高アルドステロン症 hyperaldosteronism
  • 広義のアルドステロン症
  • 狭義のアルドステロン症
  • コン症候群 (アルドステロン産生腺腫) 80-90%
  • 特発性アルドステロン主要 副腎皮質球状層の過形成 10%程度
  • 続発性アルドステロン症
  • レニン-アンジオテンシン系の亢進(腎虚血など)、




家族」

  [★]

家系性家族性家庭系統群産生親戚ファミリファミリー一対ファミリーメンバー家族特性



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


家族性」

  [★]

familial
家系性家族




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