多脾症候群

出典: meddic

polysplenia syndrome
無脾症無脾症候群多脾症 polysplenia

概念

病態

  • 肺 :両肺ともに左型
  • 大血管:大静脈系の異常
  • 心臓:心房が左型
  • 内臓
  • 肝臓:対称肝
  • 胃 :胃泡は中心に認められる



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和文文献

  • 複雑膵胆道奇形を伴う多脾症候群に発生した早期胆管癌の1例
  • 福島 正之,森田 高行,藤田 美芳,岡村 圭祐,山口 晃司,市村 龍之助
  • 日本臨床外科学会雑誌 = The journal of the Japan Surgical Association 72(2), 466-471, 2011-02-25
  • NAID 10028121358
  • 無脾・多脾症候群における見過ごされてきた Fontan リスクファクター : 肺静脈の圧迫狭窄に関する検討
  • 稲村 昇,萱谷 太,北 知子,河津 由紀子,川田 博昭,盤井 成光,岸本 英文
  • 日本小児循環器学会雑誌 = Acta cardiologica paediatrica Japonica 25(6), 800-807, 2009-11-01
  • NAID 10026932243

関連リンク

単に脾臓がないもの(無脾症候群)あるいは複数の脾臓をもつもの(多脾症候群)という 意味ではなく、両方の症候群とも幾つかの内臓の形態異常を伴うことになります。 心 疾患を伴わないものも稀にあるとされますが、多くは複雑な心疾患を合併します。全先天 性 ...
無脾症(無脾症候群)とはどんな病気か. 本来、各内臓は左右別々に形作られています が、先天的に左右同じように形成される場合があります。たとえば心臓であれば、2つの 心房がともに右心房の形態で、心室も右心室の形のみで左心室が痕跡的という、心臓 ...

関連画像

最近、フォンタン手術後の患者 紅葉 ちゃん 無 脾症候群画像 所見 脾臓 は 1 2cm 前後 の 奇 静脈 接合 多 脾症候群 29w


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asplenia
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無脾症多脾症多脾症候群

概念

病態

  • 肺 :両肺ともに右型
  • 大血管:両側上大静脈
  • 心臓:心房が右型
  • 内臓
  • 肝臓:対称肝
  • 胃 :胃泡は中心に認められる

検査

  • 血液検査



症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候




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