呼吸細気管支炎関連間質性肺疾患

出典: meddic

respiratory bronchiolitis-causing/associated interstitial lung disease, RB-ILD
間質性肺炎特発性間質性肺炎

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和文文献

  • SRILDの概念と特発性間質性肺炎との関連 (特集 喫煙関連間質性肺疾患(smoking-related interstitial lung diseases:SRILD)をめぐって)
  • 金澤 實,中畑 亜希子,臼井 裕 [他]
  • 日本胸部臨床 67(9), 721-732, 2008-09
  • NAID 40016216752

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特発性間質性肺炎. 診断. 特発性肺線維症. 病因と病態生理. 症状と徴候. 診断. 予後. 治療. 剥離性間質性肺炎. 呼吸細気管支炎に伴う間質性肺疾患 .... 性肺疾患の原因*表 1: 表 を参照);UIPという用語は,既知の病態と関連していない特発性病変に用いる。
間質性肺炎(かんしつせいはいえん、interstitial pneumonia (IP))は肺の間質組織を主 座とした炎症を来す疾患の総称。 ... その病態から、呼吸困難や呼吸不全が主体となる( 息を吸っても吸った感じがせず、常に息苦しい)。 ... 光線過敏症などの副作用はあるが、 特発性肺線維症(病理組織分類では通常型間質性肺炎)に対してはこの薬のみが唯一 有効性が証明されている。 ... organizing pneumonia)- BOOP(bronchiolitis obliterans with organizing pneumoniae:器質化肺炎を伴う閉塞性細気管支炎)と言 われていた ...

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★リンクテーブル★
先読み特発性間質性肺炎」「間質性肺炎
関連記事気管」「関連」「細気管支」「気管支」「疾患

特発性間質性肺炎」

  [★]

idiopathic interstitial pneumonia IIP, idiopathic interstitial pneumonias IIPs
特発性線維化肺炎 cryptogenic fibrosingalveolitis
間質性肺炎 IP

特徴 YN.I-78 SPU.265-279 RNT.138

臨床診断名 急性間質性肺炎 特発性肺線維症 非特異性間質性肺炎 特発性器質化肺炎 剥離性間質性肺炎
AIP IPF NSIP COP DIP
病理組織像 びまん性肺胞障害 通常型間質性肺炎 非特異性間質性肺炎 閉塞性細気管支炎性器質化肺炎
器質化肺炎を伴う閉塞性細気管支炎
剥離性間質性肺炎
DAD UIP NSIP BO + OP
= BOOP
DIP
発症様式 急性 慢性 慢性/亜急性 亜急性 慢性
BALF所見 好中球↑ リンパ球± CD8↑ CD8↑ MΦ↑
予後 不良 不良 良好(時に不良) 良好 良好
分布 びまん性,均質 斑状,不均質, 胸膜下・小葉辺縁 びまん性,均質 小葉中心性 びまん性,均質
時相 均質 多様 均質 均質 均質
間質への細胞浸潤 少ない 少ない 通常多い やや多い 少ない
胞隔の炎症 なし 軽度,斑状 びまん性,多彩 軽度 軽度
線維芽細胞巣 びまん性,間質 多数 まれ なし なし
肺胞内マクロファージ集積 なし 巣状 巣状 なし びまん性高度
肺胞腔内線維化 しばしば まれ しばしば 多数 なし
顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説) なし 高頻度 通常なし(一部に認める) なし まれ
硝子膜 高頻度 なし なし なし なし
局在性 びまん性 下肺優位 下肺優位 下肺優位・びまん性 下肺野背側
その他 予後不良 最も多い
ステロイドの反応悪く予後不良
2番目に多い ステロイド著効 喫煙との関連あり
ステロイド著効

病態

  • 原因不明の機序により間質の線維化を来たし、拘束性肺疾患を呈する。

検査

  • II型肺胞上皮細胞の活性化による:KL-6上昇、SP-D上昇、SP-A上昇

参考

  • 特発性間質性肺炎 認定基準
[display]http://www.nanbyou.or.jp/pdf/076_s.pdf





間質性肺炎」

  [★]

interstitial pneumonitis, interstitial lung disease, pneumonitis, interstitial pneumonia
びまん性間質性肺炎 diffuse interstitial pneumoniaびまん性線維性肺胞炎 diffuse fibrosisalveolitis、肺臓炎 pneumonitis
肺炎間質性肺疾患

間質性肺炎と実質性肺炎

  • 実質性肺炎・・・いわゆる肺炎。実質(肺胞上皮細胞および肺胞腔)の炎症。区域性の分布
  • 間質性肺炎・・・実質の間を埋める間質が炎症の場。胞隔炎。びまん性の分布

定義

  • 間質(肺胞壁や細気管支、細動静脈周囲など)を病変の主座とする炎症性疾患に対する病理組織学的総称。大葉性・小葉性肺炎(肺胞、肺胞道などの気腔内への滲出性病変)に対比して用いられる。

検査

  • 拘束性換気障害(%VC、%肺活量が80%以下)としてとらえられる。

病因による分類

  • 特発性間質性肺炎
  • 続発性間質性肺炎
間質性肺炎を来す疾患として、塵肺(無機塵・有機塵、エアロゾル?)、膠原病(PSS, SLE, RAなど)、感染症(ウイルス感染、細菌感染)、薬物誘起性肺炎、放射線肺炎など
  • 膠原病に続発



気管」

  [★]

trachea (Z), tracheal tube
trachea
気管支気管支の分岐

解剖

  • 長さ12cm、直径2cm (HIS.298)。
  • C6椎体-T5椎体 / C6椎体の下部より始まりT4-T5椎体で左右の気管支に分かれる。)
  • 喉頭の輪状軟骨の直下から始まり主気管支が分岐するところに終わる。 (HIS.298)

粘膜

  • 1呼吸上皮(粘膜上皮):多列線毛上皮
  • 2. 粘膜固有層 疎性結合組織 膠原線維、弾性線維、気管腺(混合腺)
  • 3. 粘膜下組織 密生結合組織 
  • 4. 外膜 気管軟骨 馬蹄形(C字軟骨)後方に開いている。10-12個


Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.



関連」

  [★]

relationrelationshipcorrelationrelevancelinkimplicationconnectionbearingassociationreferencerelateassociateattachcorrelaterelativerelevantpertinent
暗示意味会合関係、関する、関連性基準共生結合結線言及参考、参照、照会、親戚親類軸受け相関相関性相互関係相対相対性相対的対合態度妥当適切同僚付随付着結びつける類縁体連関連結連合連合性連鎖連接、連絡、群集添付協会接続関係性リファレンスリンク参考文献相関関係関連づける


細気管支」

  [★]

bronchiole n. / -s pl.
bronchiolus
気管支の分岐クララ細胞肺小葉

臨床関連

  • 肺の末梢気道、特に細気管支領域は解剖学的に気道肺胞の接点に位置し、喫煙や大気汚染物質により早期から障害を生じると考えられてきた。特に内径2mm以下の末梢気道の病変は呼吸生理学的にsmall airway diseaseと呼ばれ、進行すれば肺気腫などの慢性閉塞性疾患の発生につながるものとして喫煙などとの関連で論じられてきた。 (講義録呼吸器学 p.79)



気管支」

  [★]

bronchus / bronchi(pl.) (Z)
bronchus principalis
主気管支 main bronchus一次気管支 primary bronchus
気管気管支の分岐肺区域区域気管支





Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.



疾患」

  [★]

disease, disorder, disturbance, illness, sickness, malady
疾病病気
疾病障害乱れ無秩序病害病気病弊






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