原発性側索硬化症

出典: meddic

primary lateral sclerosis
側索硬化症運動ニューロン疾患下位運動ニューロン疾患前角細胞疾患上位運動ニューロン疾患運動系疾患二次運動ニューロン病


UpToDate Contents

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和文文献

  • 異常絞扼反射を有する原発性側索硬化症患者の歯科治療経験
  • 亀倉 更人,木村 幸文,福島 和昭
  • 有病者歯科医療 = Journal of Japanese Society of Dentistry for Medically Compromised Patient 13(3), 191-196, 2004-12-31
  • NAID 10016230767
  • 原発性側索硬化症とは? : 上位運動ニューロン優位の変性と前頭側頭葉萎縮を示した一剖検例
  • 譚 春鳳,柿田 明美,朴 月善,菊川 公紀,田中 正美,岡本 幸市,高橋 均
  • Neuropathology : official journal the Japanese Society of Neuropathology 23, 211, 2003-05-01
  • NAID 10010738497

関連リンク

原発性側索硬化症(primary lateral sclerosis: PLS)とは、大脳から脊髄にいたる運動 神経が障害されるために、通常は50才を過ぎた ... 病気の進行は、筋萎縮性側索硬化 症に較べて緩徐とされていますが、正確な診断が困難であるため、病状については今後 も ...
PLSは、一次運動ニューロン障害が前面に出た筋萎縮性側索硬化症 (ALS)との鑑別が 困難な場合があり、前頭側頭葉変性症との関連を指摘する意見もある。しかしながら、 数はすくないもののPLSの剖検例はALSや前頭側頭葉変性症とは異なる病理像を示し ...

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対応疾患70代女性 原発性側索硬化症筋萎縮性側索硬化症の 筋萎縮性側索硬化症と 背景


★リンクテーブル★
先読み下位運動ニューロン疾患
リンク元脊髄性筋萎縮症」「運動ニューロン疾患」「前角細胞疾患」「運動系疾患」「二次運動ニューロン病
関連記事硬化」「側索硬化症」「原発」「硬化症」「原発性

下位運動ニューロン疾患」

  [★]

lower motor neuron disease
神経変性疾患

脊髄性筋萎縮症」

  [★]

spinal muscular atrophy, SMA
同?
脊髄進行性筋萎縮症 progressive spinal muscular atrophy
筋萎縮運動ニューロン疾患, motor neuron disease, MND


運動ニューロン病

BET.439
  • 上位運動ニューロン and/or 下位運動ニューロンが選択的に傷害される疾患の総称
上位運動ニューロン障害 原発性側索硬化症 PLS  
上位+下位運動ニューロン障害 筋萎縮性側索硬化症 ALS 孤発性/家族性
下位運動ニューロン障害 脊髄性筋萎縮症 SMA SMA type 1, infantile SMA, Werdnig-Hoffmann disease ウェルドニッヒ・ホフマン病 WH AR
SMA type 2, intermediate SMA  
SMA type 3, juvenile SMA, Kugelberg-Welander disease クーゲルベルク・ウェランダー病 KW AR
球脊髄性筋萎縮症 BSMA Kennedy-Alter-Sung disease ケネディ・オルター・スン症候群 KAS XR、CAGリピート

遺伝形式

原因遺伝子

  • 5q13.2に座乗するSMN1遺伝子の変異。

症状

  • 下位運動ニューロンの脱落・変性
  • 近位筋優位の筋萎縮   ←   神経原性の筋萎縮なのに・・・  (cf. 筋萎縮)

参考

uptodate

  • 1. [charged] 脊髄性筋萎縮症 - uptodate [1]

OMIM

  • 1. SPINAL MUSCULAR ATROPHY, TYPE I; SMA1, Gene map locus 5q12.2-q13.3
[display]http://omim.org/entry/253300
  • 2. SPINAL MUSCULAR ATROPHY, TYPE II; SMA2, Gene map locus 5q12.2-q13.3
[display]http://omim.org/entry/253550
  • 3. SPINAL MUSCULAR ATROPHY, TYPE III; SMA3, Gene map locus 5q12.2-q13.3, 5q12.2-q13.3
[display]http://omim.org/entry/253400
  • 4. SPINAL MUSCULAR ATROPHY, TYPE IV; SMA4, Gene map locus 5q12.2-q13.3
[display]http://omim.org/entry/271150



運動ニューロン疾患」

  [★]

motor neuron disease, MND
筋萎縮
  • 神経系 091102IV

運動ニューロン病(BET.439)

  • 上位運動ニューロン and/or 下位運動ニューロンが選択的に傷害される疾患の総称
上位運動ニューロン障害 原発性側索硬化症 PLS
上位+下位運動ニューロン障害 筋萎縮性側索硬化症 ALS
下位運動ニューロン障害 脊髄性筋萎縮症 SMA SMA type 1, infantile SMA, Werdnig-Hoffmann disease
SMA type 2, intermediate SMA
SMA type 3, juvenile SMA, Kugelberg-Welander disease
球脊髄性筋萎縮症 BSMA Kennedy-Alter-Sung disease


前角細胞疾患」

  [★]

anterior horn cell disease
側索硬化症運動ニューロン疾患下位運動ニューロン疾患原発性側索硬化症上位運動ニューロン疾患運動系疾患二次運動ニューロン病


運動系疾患」

  [★]

motor system disease
側索硬化症運動ニューロン疾患下位運動ニューロン疾患原発性側索硬化症前角細胞疾患上位運動ニューロン疾患二次運動ニューロン病

二次運動ニューロン病」

  [★]

secondary motor neuron disease
側索硬化症運動ニューロン疾患下位運動ニューロン疾患原発性側索硬化症前角細胞疾患上位運動ニューロン疾患運動系疾患

硬化」

  [★]

consolidationstiffeningcuringhardeningindurationsclerosishardenindurated
加硫強化硬化症固定治療ハードニング圧密硬結
コンソリデーション


側索硬化症」

  [★]

lateral sclerosis
運動ニューロン疾患下位運動ニューロン疾患原発性側索硬化症前角細胞疾患上位運動ニューロン疾患運動系疾患二次運動ニューロン病痙性脊髄麻痺

原発」

  [★]

primary
一次一次的一級原発性主要初生第一次第一級プライマリプライマリー

硬化症」

  [★]

sclerosisscleroma
硬化
  • 臓器や組織が硬くなること。
  • 皮膚 → 皮膚硬化症(強皮症など)
  • 肝臓 → 肝硬変


原発性」

  [★]

primary
二次性続発性
  • 他の病気の結果として起こる病気ではなく、その病気自体が原因となる疾患を示す




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