単純型表皮水疱症

出典: meddic

epidermolysis bullosa simplex
単純性表皮水疱症

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和文文献

  • 筋ジストロフィー型単純型表皮水疱症の1例
  • 大内 健嗣,舩越 建,谷川 瑛子,小堺 有史,夏賀 健,秋山 真志,石河 晃
  • 日本小児皮膚科学会雑誌 = Journal of pediatric dermatology 29(1), 43-48, 2010-05-31
  • NAID 10026418491
  • 単純型表皮水疱症(Kobner 型)の1例
  • 高田 香織,青木 見佳子,川久保 恵,竹崎 伸一郎,石河 晃,川名 誠司
  • 日本小児皮膚科学会雑誌 = Journal of pediatric dermatology 25(1), 27-29, 2006-05-31
  • NAID 10019158814

関連リンク

日本における表皮水疱症の推定患者数は、500~640人です(1994年厚生省稀少難治 性皮膚疾患調査研究班の全国調査による)。各病型の割合は、単純型と劣性栄養障害 型が最も多くそれぞれ32%、33%で、優性栄養障害型が21%、接合部型が7%、 ...
表皮水疱症は、その遺伝形式と水疱の形成する部位によって4型に大別される。(表1). 表皮水疱症大別表 ... 単純型の水疱はトノフィラメントの異常に起因する基底細胞や ヘミデスモゾームの脆弱化に基づく。前者はケラチン5、14遺伝子、後者はプレクチン ...

関連画像

o0800060012050993543.jpg単純型表皮水疱症 2014 爪の 易感染性、栄養不良、出血 o0400025011651300635.jpgo0800045011447613955.jpg単純型表皮水疱症

添付文書

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★リンクテーブル★
リンク元ケラチン」「単純性表皮水疱症
関連記事水疱症」「水疱」「表皮水疱症」「表皮」「単純

ケラチン」

  [★]

keratin
keratinum
中間径フィラメント


ケラチン 主な発現部位 遺伝子異常により発症する疾患
K1, K10 有棘層から顆粒層の角化性表皮細胞 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症
K2e 表皮最外層の細胞 Siemens型水疱性魚鱗癬
K3, K12 角膜上皮細胞 Meesmann型角膜上皮変性症
K4, K13 粘膜 白色海綿状母斑
K5, K14 表皮の基底細胞 単純型表皮水疱症
K6, K16 先天性厚硬爪甲症
K9 掌蹠の表皮の有棘層から顆粒層の細胞 Vörner型先天性掌蹠角化症

臨床関連

  • ケラチンの欠損により種々の皮膚疾患を呈する。上表参照。
  • 免疫組織化学により発現しているケラチンのパターンで組織型を(ある程度?)鑑別できる。


単純性表皮水疱症」

  [★]

epidermolysis bullosa simplex
単純型表皮水疱症

水疱症」

  [★]

bullous diseasevesiculobullous skin disease
水疱性皮膚症角層下膿疱性皮膚症
  • 単純型表皮水疱症
  • Dowling-Meara型(重症型)
  • Kobner型(中等症型)
  • Weber-Cockayne型(軽症型)
  • 筋ジストロフィー合併型
  • Herlitz型
  • 非Herlitz型
  • 幽門閉鎖症合併型
  • Hallopeau-Siemens劣性型
  • 非Hallopeau-Siemens劣性型
  • 優性型
  • その他の遺伝性水疱症
  • 自己免疫性水疱症(後天性水疱症) autoimmuno blistering disease
  • 表皮内水疱症(天疱瘡群)
  • 表皮下水疱症(類天疱瘡群)

水疱」

  [★]

blister, bulla
小水疱弛緩性水疱緊満性水疱水疱症発疹



  • 表皮内・表皮下に滲出液を入れた空隙を生じた状態
  • 直径5mm以上

水疱を生じる疾患

  • 1. 物理化学的障害による水疱性皮膚疾患
  • 2. 日光など光線による水疱性皮膚疾患
  • 3. 細菌感染による水疱性皮膚疾患
  • 4. ウイルス感染による水疱性皮膚疾患
  • 5. 炎症性水疱性皮膚疾患
  • 6. 薬剤性水疱性皮膚疾患
  • 7. 自己免疫性水疱症
  • 8. 先天性水病症


表皮水疱症」

  [★]

epidermolysis bullosa EB
先天性表皮水疱症 epidermolysis bullosa hereditaria
水疱症


表皮水疱症

  • 単純型表皮水疱症
  • Dowling-Meara型(重症型)
  • Kobner型(中等症型)
  • Weber-Cockayne型(軽症型)
  • 筋ジストロフィー合併型
  • Herlitz型
  • 非Herlitz型
  • 幽門閉鎖症合併型
  • Hallopeau-Siemens劣性型
  • 非Hallopeau-Siemens劣性型
  • 優性型



表皮」

  [★]

epidermis (M)
皮膚の構造皮膚真皮


発生

組織学 (NDE)

国試

  • 106B028:手掌・足底は1mm、その他は0.2mm。ちなみに、コンドームの厚みは0.02mmらしい。


単純」

  [★]

simpleplainsimply
単一単一性単純性単味明白平地単に簡素シンプル簡便




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