副腎髄質シンチグラフィ

出典: meddic

adrenal medulla scintigraphy



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Q15: 副腎の核医学検査で何がわかる? A: クッシング(Cushing)症候群とクッシング病の描出、副腎皮質癌の描出、原発性アルドステロン症の検出、副腎皮質の形態的変化・機能評価、褐色細胞腫、神経芽細胞腫の検出に用いられます。
副腎髄質 シンチグラフィー: 123 I-MIBG:褐色細胞腫再発 80歳代女性の方で、褐色細胞腫の手術後。発作性高血圧があり、採血でノルアドレナリン、アドレナリンなどが上昇し再発が疑われた。 MIBGシンチでは、左腎上部から腎門内側 ...
一昨日注射を打って、今日は朝から副腎髄質シンチグラフィーに。 これはかかっているS病院にはこの装置がないので 依頼状によりS日赤の検査を受けることになったのだ。先日のRIの検査室に行くと、すぐに呼ばれて 検査着に ...

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Adrenalmedullar_MIBG副腎髄質シンチグラフィー 褐色細胞腫」 前面像 右副腎 図4 副腎腺腫(Cushing症候群)


★リンクテーブル★
先読み褐色細胞腫」「カルチノイド」「神経芽細胞腫」「甲状腺髄様癌」「傍神経節腫
リンク元adrenal medulla scintigraphy」「副腎髄質シンチグラム
関連記事シンチ」「副腎」「副腎髄質」「腎髄質」「髄質

褐色細胞腫」

  [★]

pheochromocytoma PC, phaeochromocytoma
クロム親和細胞腫 chromaffin cell tumor chromaffinoma
副腎外褐色細胞腫傍神経節腫 paragangliomaアドレナリン受容体

概念

  • 副腎髄質や傍神経節などのクロム親和性細胞から発生する腫瘍。
  • カテコールアミン分泌する

病型

  • 臨床像:発作型・持続型
  • 腫瘍発生様式:散発性、家族性(10%) : :*家族性発生のものはMEN2の可能性あり。
  • 発生部位:副腎原発(90%)(片側性、両側性(10%))、副腎外発生(10%)
  • 腫瘍の数:単発性、多発性(10%)
  • 腫瘍の正常:良性、悪性(10%)

病因

10% disease
embfc ← なんか適当な語呂にして
  • extraadrenal:副腎外10%
  • malignancy:悪性10%
  • bilateral:両側10%
  • familial:家族性10%
  • child:小児10%

疫学

  • 20-40歳

遺伝形式

原因となる遺伝子

Location Phenotype Phenotype Gene/Locus Gene/Locus
MIM number MIM number
1p36.22 Pheochromocytoma 171300 KIF1B 605995
1p36.13 Pheochromocytoma 171300 SDHB 185470
2q11.2 {Pheochromocytoma, susceptibility to} 171300 TMEM127 613403
3p25.3 Pheochromocytoma 171300 VHL 608537
5p13.2 {Pheochromocytoma, modifier of} 171300 GDNF 600837
10q11.21 Pheochromocytoma 171300 RET 164761
11q23.1 Pheochromocytoma 171300 SDHD 602690
14q23.3 {Pheochromocytoma, susceptibility to} 171300 MAX 154950

病態生理

  • 起立性低血圧:慢性的な血管収縮により体液が減少して生じやすくなる。また、慢性的なカテコラミン過剰により自律神経の血圧調節能力低下。

病理

  • 悪性褐色細胞腫ではコハク酸脱水素酵素サブユニットB(SDHB)遺伝子に変異が存在するものがある。

症状

  • カテコールアミンの過剰分泌による症状
  • 高血圧、頭痛、発汗、動悸・頻脈、高血糖 → 5H
  • 起立性低血圧、起立性めまい、蒼白、不安・神経過敏、体重減少
YN.D-69
HT,HM,HG,Hhidr,Head

高血圧

  • α1作用により末梢血管収縮。
  • β1作用によりレニン分泌

代謝亢進

高血糖

  • α2作用:インスリン分泌抑制
  • β2作用:肝臓によるグリコーゲン分解

頭痛

発汗

  • 代謝亢進による体温上昇に対して発汗により体温の上昇を補償することがメカニズムと思われる。
  • 甲状腺機能亢進症と同じメカニズムに基づく。さらに、脱共役蛋白質の活性化によるものと思う(成長ホルモン#)。

検査

  • 画像検査
  • MRI:病変はT2 high
  • CT:出血・壊死部位は低吸収
  • シンチ:副腎シンチグラム:131I-MIBGの取り込みを見る。

検査禁忌

  • 副腎静脈造影、副腎静脈サンプリング  ←  褐色細胞腫の場合に高血圧クリーゼの恐れ

診断

治療

薬物療法と手術療法がある。

薬物療法

  • αβ遮断薬

手術療法

  • αブロッカー(プラゾシン)とβブロッカーを併用、あるいはαβ遮断薬(ラベタロール)を使用し血圧を安定させてから手術を行う。手術は静脈結紮を先に行いカテコラミンの体循環への流入を防ぐ。
  • 腹腔鏡下副腎摘除術

禁忌となる薬物

  • グルカゴン:以下のような目的でグルカゴンが用いられるが、褐色細胞腫の患者においては「カテコールアミンの遊離を刺激して、急激な血圧の上昇を招くおそれがあ」ため、禁忌
成長ホルモン分泌能検査、インスリノーマの診断、肝糖原検査、低血糖時の救急処置、消化管のX線および内視鏡検査の前処置
  • β受容体遮断薬:α受容体遮断薬と併用することなしに単独で用いるのは禁忌。α受容体の血管収縮作用を相対的に増強させるため、逆に血圧が上昇してしまう危険がある。(QB.D-289)

参考

  • 1. PHEOCHROMOCYTOMA - OMIM
[display]http://omim.org/entry/171300

国試




カルチノイド」

  [★]

carcinoid
カルチノイド腫瘍 carcinoid tumor
好銀性細胞腫 argyrophil cell tumor
カルチノイド症候群消化管カルチノイド

概念

  • 気管支や消化管に発生し、原腸系臓器に広く分布する内分泌系細胞腫瘍の低異型度腫瘍。消化管に発生したものは特に消化管カルチノイドという(YN.A-75)

疫学

  • 欧米では小腸腫瘍の中で悪性腫瘍に次いで2番目に多いが、日本では非常にまれ。

分類

部位


発生部位

  • 発生部位:消化管(虫垂、大腸、小腸、直腸、胃)および肺、気管支
  • 直腸が最多 (YN.A-75)
  • 肺:発生母地(気管支腺、細気管支上皮内に存在するKultchitzky細胞)。神経内分泌顆粒を有する。(NSU.344)

病理

  • 粘膜下腫瘍と同様の所見を呈することが多い。  ちなみにGISTは粘膜下腫瘍
  • つまり辺縁はなだらかである。



  • 細胞の配列:索状、リボン状。時にロゼット様
  • 核:小型、円形で中心に存在し、分裂像は少ない



予後

  • 予後(5年生存率):虫垂のカルチノイドを除いて90%。小腸原発のカルチノイドで肝臓に転移があっても50% (BPT.627)

消化管 (BPT.626)

疫学

  • The peak incidence of these neoplasms is in the sixth decade.(BPT.626)
  • 直腸結腸癌の2%以下。小腸の悪性腫瘍の半分を占める
  • 転移:虫垂と直腸のカルチノイドは転移しにくい。90%の胃、空腸、結腸のカルチノイドは

直腸

疫学(NSU.590)

  • 消化器系のカルチノイドのうち最多(36%)。
  • 40-50歳代に多い。
  • 男:女=1.4:1

国試



神経芽細胞腫」

  [★]

neuroblastoma NB
神経芽腫交感神経芽細胞腫 sympathoblastoma
[show details]

概念

病因

  • 神経堤細胞から派生した交感神経原細胞に由来
  • 脊柱傍部の交感神経節副腎髄質(大多数(約65%))から発生。
  • 頚部、後縦隔、後腹膜など

疫学

  • 小児期の悪性腫瘍の10-15%を占める
  • 小児固形腫瘍の中で最も頻度が高い (次に多いのがWilms腫瘍)
  • 5歳以下で発症

進展形式

  • 神経芽細胞は早期に骨髄浸潤をきたしやすい。

病態

  • 全身に進展しうる。
  • 骨髄に進展すれば、造血能の低下から貧血をきたす。
  • 眼窩周囲に進展してすることにより眼症状を呈する。

症状

非特異的で、腫瘍が進展してから発見されることが多い
  • 腹部・頚部:硬い腫瘤を触れる
  • 全身症状:顔色不良、貧血、食欲不振
  • 眼症状:眼球突出、眼瞼周囲の皮下出血

検査

  • 血液検査
  • NSE:陽性
  • LDH:高値
  • 腫瘍マーカーの尿・血液からの検出。症例の70-80%に尿中のHVA, VMAの出現を見る
  • 画像検査:CT, MRI, 超音波検査で原発巣と転移を判断。
  • 単純X線検査:石灰化像を認めることがある。
  • 骨髄穿刺
  • 骨髄浸潤を判定するために必須。

診断

  • 白血病との鑑別が必要。

治療

  • 限局例:手術
  • 進行例:全身化学療法、造血細胞移植+超大量化学療法

予後

  • 進行例ではきわめて予後不良。
  • 1歳未満発症でかつN-myc遺伝子増幅がなければ予後良好
  • 1歳以上の患児における5年無病生存率:病期III 70%。病期IV 30%

予後良好因子と予後不良因子

予後良好因子・・・1歳未満(病期I、II、III、IVs)
予後不良因子・・・1歳以上の病期III、IV。二倍体。trk遺伝子未発現。染色体1p欠失。N-myc遺伝子の増殖。

予防

  • 新生児スクリーニングとしては実施されていない
  • 乳児期(6ヶ月)にスクリーニングが行われる?(小児科学第2版p.263)




甲状腺髄様癌」

  [★]

medullary thyroid carcinoma MTCmedullary carcinoma of thyroid, thyroid medullary carcinoma
甲状腺C細胞癌thyroid C-cell carcinoma
アミロイドーシス甲状腺腫瘍甲状腺癌


概念

疫学

  • 甲状腺悪性腫瘍の5~10%? 甲状腺癌の1-2%(YN.D-41)
  • 男女比はほぼ1:1  男女比=1:2(YN.D-41) 
  • 発症年齢は30歳代と50歳代がピーク

病型

  • 家族性
  • 散発性

病因

  • RET遺伝子の点突然変異
  • 常染色体優性遺伝疾患の多発性内分泌腫瘍症2A型,同2B型とおなじ

病理

  • 腫瘍細胞の多様な像
  • 類円形から多角形のさまざまな形態をとる腫瘍細胞が、シート状、胞巣状、島状あるいは管状、濾胞状、乳頭状の構造を呈する
  • 間質のアミロイド沈着

病態

進展様式

  • リンパ行性が多く、血行性もある。

症状

  • 甲状腺腫脹

検査

  • 血液生化学
  • シンチグラム
  • 131I-MIBGによるシンチ:腫瘍に集積

合併症

予後

  • 10年生存率:60%

参考

  • 1. [charged] Clinical manifestations and staging of medullary thyroid cancer - uptodate [1]
  • 2. [charged] Treatment of medullary thyroid cancer - uptodate [2]
  • 3. [charged] Chemotherapy and immunotherapy for medullary thyroid cancer - uptodate [3]


傍神経節腫」

  [★]

paraganglioma
副神経節細胞腫
神経節細胞傍神経節腫褐色細胞腫クロム親和細胞腫



adrenal medulla scintigraphy」

  [★] 副腎髄質シンチグラフィ

副腎髄質シンチグラム」

  [★] 副腎髄質シンチグラフィ

シンチ」

  [★]

シンチグラフィーシンチグラム

脳血流シンチグラム

脳槽シンチグラム

心筋シンチグラム

  • 201TlCl:K+とほぼ同様の挙動を示し、Na/K ATPaseを介して心筋細胞に取り込まれる。一回の灌流で心筋内に取り込まれその取り込みは冠血流に依存するために、心筋血流分布を反映するといわれている。
  • 99mTc-MIBI99mテクネチウムセスタミビ
  • 99mTc-tetrofosmin:99mTc-テトロフォスミン:

心筋壊死シンチグラム

心筋脂肪酸代謝シンチグラム

  • 123I-BMIPP:心臓の脂肪酸代謝を反映しており、心筋虚血、心筋梗塞で集積が低下する。

心筋交感神経シンチグラム

骨血流シンチグラム

肺換気シンチグラム

骨シンチグラム

骨髄シンチグラム

  • 111In-塩化インジウム:血清中のトランスフェリンと結合し、鉄イオンと類似した血中動態を示し、幼若赤血球に取り込まれるため、活性骨髄に集積
  • 99mTc-スズコロイド:骨髄内の網内系を描出。網内系細胞に貪食される。

甲状腺シンチグラム

  • 123I   :(甲状腺摂取率)3時間値5-20%、24時間値15-35%
  • 99mTcO4-:(甲状腺摂取率)30分値0.4-3.0%。唾液腺、唾液への生理的な取り込みが多いためバックグラウンドが高い。
  • 131I   :全身シンチグラムに使用。甲状腺全摘出後に行う。
  • 123I-MIBG:甲状腺髄様癌
  • 210Tl:分化型甲状腺癌
  • 67Ga:甲状腺未分化癌、甲状腺悪性リンパ腫

副甲状腺シンチグラム

  • 99mTc-MIBI:ヘキサキス(2-メトキシイソブチルイソニトリル)テクネチウム(99mTc):副甲状腺腫に集積

副腎髄質シンチグラム

副腎皮質シンチグラム

  • 131I-アドステロール:クッシング症候群や原発性アルドステロンの確定診断に有用。たぶんステロール環をもっており副腎皮質に取り込まれる

腎シンチグラム

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肝胆道シンチグラム

唾液腺シンチグラム

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ガリウムシンチグラム

タリウムシンチグラム

MIBGシンチグラム

FDGシンチグラム

副腎」

  [★]

adrenal gland (KH), suprarenal gland (Z)
腎上体



解剖

  • 第一腰椎の高さ

血管(図:N.322)

動脈

静脈

  1. ref(renal_gland_av.png,副腎)


組織

  • 皮質
  • 髄質

機能



副腎髄質」

  [★]

adrenal medulla (Z)
副腎副腎皮質
  • クロム親和性細胞カテコールアミンを合成
  • クロム親和性細胞の顆粒中にはAD:NA=4:1で貯蔵されている(SPC.140)
  • 交感神経節が内分泌器官に分化した組織 (SP.899)
  • 胸髄(T5-T9)から出る交感神経節前ニューロン(大内臓神経の線維)の支配を受ける (SP.899)
adrenal medulla


腎髄質」

  [★]

renal medulla (Z)
medulla renalis
腎臓腎皮質



髄質」

  [★]

medulla (Z)
  • 胸腺の髄質





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