副腎外褐色細胞腫

出典: meddic

extra-adrenal pheochromocytomaextra-adrenal paraganglioma
クロム親和性細胞腫副腎外傍神経節腫


UpToDate Contents

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和文文献

  • 腎動脈狭窄を合併した副腎外褐色細胞腫の一女児例
  • 星野 顕宏,大橋 祐介,曽我 恭司,五味 明,梅田 陽
  • 小児がん : 小児悪性腫瘍研究会記録 48(1), 23-27, 2011-02-25
  • 症例は11歳女児.典型的な臨床症状を認め,褐色細胞腫と診断した.腹部MRI検査,超音波検査で腫瘍は右腎周囲に位置し,下大静脈と腎動静脈を著明に圧迫していた.初診時から持続性の高血圧を認め,腫瘍からのカテコラミン分泌と腎血管性高血圧の両者が関与していると考えた.腫瘍と血管との癒着が強く,剥離に難渋したが全摘出可能で術後に血圧は正常化し,再発は認めていない.術前診断の重要性が再認識された.
  • NAID 110008608576
  • 急性心不全を契機に診断された副腎外褐色細胞腫の1例
  • 倉本 朋未,西澤 哲,藤井 令央奈 [他]
  • 泌尿器科紀要 56(11), 625-628, 2010-11
  • A 22-year old female had an episode of acute heart and respiratory failure requiring mechanical ventilation ducing a trip overseas. Echocardiography demonstrated akinesis of the apical area (left vent …
  • NAID 120002694074
  • 術中異常高血圧で診断した副腎外褐色細胞腫の1切除例
  • 林 真路,竹田 伸,野村 尚弘,野本 周嗣,杉本 博行,中尾 昭公
  • 日本臨床外科学会雑誌 = The journal of the Japan Surgical Association 70(9), 2828-2832, 2009-09-25
  • NAID 10025391641

関連リンク

褐色細胞腫(かっしょくさいぼうしゅ、Pheochromocytoma)は腫瘍組織型の1つで、 副腎髄質や傍神経節から発生するカテコールアミン産生腫瘍。 ... 副腎外発生が約10%  ; 両側性発生が約10%; 悪性腫瘍が約10%; 家族内発生が約10%; 小児発生が約10% ...
この珍しい副腎腫瘍は、褐色細胞腫と呼ばれています。褐色細胞腫が副腎の外側に 発生した場合、傍神経節腫あるいは副腎外褐色細胞腫と呼ばれます。褐色細胞腫の 患者は、コントロールが難しい、あるいはコントロール不可能な高血圧症を持っています 。

関連画像

悪性褐色細胞腫の131I-MIBGによる Gd-T1WI(FatSat)画像所見核 は 異型 、 細胞質 は 顆粒 副腎褐色細胞腫 (HE染色)


★リンクテーブル★
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副腎外褐色細胞腫

extra-adrenal paragangliomapheochromocytoma

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pheochromocytoma PC, phaeochromocytoma
クロム親和細胞腫 chromaffin cell tumor chromaffinoma
副腎外褐色細胞腫傍神経節腫 paragangliomaアドレナリン受容体

概念

  • 副腎髄質や傍神経節などのクロム親和性細胞から発生する腫瘍。
  • カテコールアミン分泌する

病型

  • 臨床像:発作型・持続型
  • 腫瘍発生様式:散発性、家族性(10%) : :*家族性発生のものはMEN2の可能性あり。
  • 発生部位:副腎原発(90%)(片側性、両側性(10%))、副腎外発生(10%)
  • 腫瘍の数:単発性、多発性(10%)
  • 腫瘍の正常:良性、悪性(10%)

病因

10% disease
embfc ← なんか適当な語呂にして
  • extraadrenal:副腎外10%
  • malignancy:悪性10%
  • bilateral:両側10%
  • familial:家族性10%
  • child:小児10%

疫学

  • 20-40歳

遺伝形式

原因となる遺伝子

Location Phenotype Phenotype Gene/Locus Gene/Locus
MIM number MIM number
1p36.22 Pheochromocytoma 171300 KIF1B 605995
1p36.13 Pheochromocytoma 171300 SDHB 185470
2q11.2 {Pheochromocytoma, susceptibility to} 171300 TMEM127 613403
3p25.3 Pheochromocytoma 171300 VHL 608537
5p13.2 {Pheochromocytoma, modifier of} 171300 GDNF 600837
10q11.21 Pheochromocytoma 171300 RET 164761
11q23.1 Pheochromocytoma 171300 SDHD 602690
14q23.3 {Pheochromocytoma, susceptibility to} 171300 MAX 154950

病態生理

  • 起立性低血圧:慢性的な血管収縮により体液が減少して生じやすくなる。また、慢性的なカテコラミン過剰により自律神経の血圧調節能力低下。

病理

  • 悪性褐色細胞腫ではコハク酸脱水素酵素サブユニットB(SDHB)遺伝子に変異が存在するものがある。

症状

  • カテコールアミンの過剰分泌による症状
  • 高血圧、頭痛、発汗、動悸・頻脈、高血糖 → 5H
  • 起立性低血圧、起立性めまい、蒼白、不安・神経過敏、体重減少
YN.D-69
HT,HM,HG,Hhidr,Head

高血圧

  • α1作用により末梢血管収縮。
  • β1作用によりレニン分泌

代謝亢進

高血糖

  • α2作用:インスリン分泌抑制
  • β2作用:肝臓によるグリコーゲン分解

頭痛

発汗

  • 代謝亢進による体温上昇に対して発汗により体温の上昇を補償することがメカニズムと思われる。
  • 甲状腺機能亢進症と同じメカニズムに基づく。さらに、脱共役蛋白質の活性化によるものと思う(成長ホルモン#)。

検査

  • 画像検査
  • MRI:病変はT2 high
  • CT:出血・壊死部位は低吸収
  • シンチ:副腎シンチグラム:131I-MIBGの取り込みを見る。

検査禁忌

  • 副腎静脈造影、副腎静脈サンプリング  ←  褐色細胞腫の場合に高血圧クリーゼの恐れ

診断

治療

薬物療法と手術療法がある。

薬物療法

  • αβ遮断薬

手術療法

  • αブロッカー(プラゾシン)とβブロッカーを併用、あるいはαβ遮断薬(ラベタロール)を使用し血圧を安定させてから手術を行う。手術は静脈結紮を先に行いカテコラミンの体循環への流入を防ぐ。
  • 腹腔鏡下副腎摘除術

禁忌となる薬物

  • グルカゴン:以下のような目的でグルカゴンが用いられるが、褐色細胞腫の患者においては「カテコールアミンの遊離を刺激して、急激な血圧の上昇を招くおそれがあ」ため、禁忌
成長ホルモン分泌能検査、インスリノーマの診断、肝糖原検査、低血糖時の救急処置、消化管のX線および内視鏡検査の前処置
  • β受容体遮断薬:α受容体遮断薬と併用することなしに単独で用いるのは禁忌。α受容体の血管収縮作用を相対的に増強させるため、逆に血圧が上昇してしまう危険がある。(QB.D-289)

参考

  • 1. PHEOCHROMOCYTOMA - OMIM
[display]http://omim.org/entry/171300

国試



副腎」

  [★]

adrenal gland (KH), suprarenal gland (Z)
腎上体



解剖

  • 第一腰椎の高さ

血管(図:N.322)

動脈

静脈

  1. ref(renal_gland_av.png,副腎)


組織

  • 皮質
  • 髄質

機能



腫」

  [★]

がん腫瘍腫瘤良性新生物


細胞」

  [★]

cell
cellula






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