- 英
- promyelocytic
- 関
- 前骨髄球
UpToDate Contents
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- 1. 急性前骨髄球性白血病の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of acute promyelocytic leukemia in adults
- 2. 成人における急性前骨髄球性白血病の初期治療 initial treatment of acute promyelocytic leukemia in adults
- 3. 急性前骨髄球性白血病の分子生物学 molecular biology of acute promyelocytic leukemia
- 4. 急性骨髄性白血病の分類 classification of acute myeloid leukemia
- 5. 分化（レチノイン酸）症候群 differentiation retinoic acid syndrome
Japanese Journal
- 急性骨髄性白血病(AML) : 急性前骨髄球性白血病 (特集 症例から学ぶフローサイトメトリー検査の読み方)
- 増田 亜希子
- 臨床検査 = Journal of clinical laboratory medicine 63(5), 648-651, 2019-05
- NAID 40021895556
- 急性前骨髄球性白血病
- 麻生 範雄
- 臨床血液 60(3), 226-227, 2019
- NAID 130007642854
- 脳脊髄液中に急性前骨髄球性白血病の腫瘍細胞を認めた 1 例
- 神原 雅巳,野田 大孝,増田 一吉,由谷 親夫
- 日本臨床細胞学会雑誌 58(2), 87-91, 2019
- <p><b>背景</b> : 急性骨髄急性白血病 (acute promyelocytic leukemia : APL) は中枢神経浸潤を起こす事例があることが知られており, 今回われわれは同様の事例を経験したので報告する.</p><p><b>症例</b> : 41 歳, 男性. 持続する歯肉出血, 白血球数増加 …
- NAID 130007633666
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- 染色体や遺伝子の異常が原因の急性前骨髄球性白血病や、過去に化学療法（抗がん剤治療）や放射線治療を受けた後に発症する二次性白血病以外は、明らかな原因は不明です。放射線や化学物質などが要因になるといわれていますが ...
- 急性前骨髄球性白血病の治療成績についてはこちら。 日本成人白血病治療共同研究グループ、JALSGは1987年に設立された多施設による白血病臨床研究グループです。 お問い合わせはこちら English HOME >> これまでの治療成績 ...
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「急性前骨髄球性白血病」
概念
- 急性骨髄性白血病の一病型
- 白血病細胞が前骨髄球の段階で成熟停止を起こした型
- FAB分類：M3
- アウエル小体が多く認められる。アウエル小体が集積した細胞(鳥の巣細胞、ファゴット細胞)がみられる。
- 免疫組織化学：MPO陽性(*ミエロペルオキシダーゼ活性はほぼ100%陽性)
- 異型前骨髄球がみられる。
- 染色体異常
- 95%以上の症例：t(15;17)(q22;q21)
- 全症例：PML遺伝子(chr.15)とRAR-α遺伝子(chr.17)の融合遺伝子の存在
M3と他のAMLを区別するポイント
検査
- 急性白血病に特徴的：高尿酸血症、LDH上昇
- 染色体異常：全例にt(15;17)を認め、PML遺伝子とRAR-α遺伝子が誘導したPML-RARA遺伝子を認める。
合併症
- Auer顆粒を豊富に含み、この中にはトロンボプラスチン類似物質を含む。この物質の逸脱により凝固が亢進しDICにつながる
- 線溶亢進型DICを引きおこし、臓器障害より出血症状が前面にてくる。フィブリノゲン減少、Dダイマー・FDP増加が見られる。
治療
- レチノイン酸(ATRA, all-trans retinoic acid)の経口投与で高い確率で寛解する
- 白血球や前骨髄球が多い場合には化学療法を併用する：レチノイン酸 ＋ アントラサイクリン系抗悪性腫瘍薬(イダルビシン、ダウノルビシン, DNA二本鎖の間にintercalateしでDNA,RNAの合成を阻害) ＋ シタラビン(Ara-C, シトシンアナログ, 代謝拮抗薬)
国試
「前骨髄球性白血病」
「前骨髄球」
- 英
- promyelocyte, promyeloblast
- 関
- 血球。好中球
- 表：LAB.310(白血球一覧)
- 骨髄の中に存在する
- 顆粒球系未熟細胞の中で最も大きく、径は12～20/15-25μmと大型で細胞質は広くなる(骨髄芽球より核細胞質比が低下)。
- 細胞質は好塩基性に青染するが、骨髄球の時期に近づくと淡橙色が混在してくる。
- 細胞質にはびまん性に紫赤色の粗大なアズール顆粒(一次顆粒)が増加するが、好中性顆粒(二次顆粒)は形成されない(骨髄球では好中性顆粒が産生される)。
- ミエロペルオキシダーゼ活性は分泌小器官(粗面小胞体、ゴルジ装置)と一次顆粒で強陽性を示す。
- 核は骨髄芽球と同様であるが、円形・類円形をなし、細胞質の片側に偏在して位置する傾向がみられ、かつ核小体が残存する(骨髄芽球では核小体が消失)。
臨床関連
「骨髄」
- 英
- bone marrow (Z)
- ラ
- medulla ossium
- 関
- 骨髄組織
- 髄腔を埋めるように存在
分類
性状
細胞成分の過少
- 過形成
- 正形成
- 低形成
造血
加齢変化
- 6歳以後は加齢とともに脂肪化が進み、黄色骨髄が増加
- 長管骨の末端から黄色骨髄に置換されていく。成人では脊椎骨、胸骨、肋骨などで造血が起こる
- 乏血、低酸素状態では黄色骨髄が赤色骨髄に置換され、造血ができるようになる。
「骨髄球」
-myelocyte